{{toaster text}}

Pathologies de l'hémostase

user
Patient
Adulte et Enfant
Adulte
Enfant
calendrier
Mise à jour
June
2024

<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - D&eacute;marche diagnostique</caption><tbody><tr><th colspan="3">Clinique</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Signes d'appel</strong></td><td colspan="2"><ul><li>H&eacute;morragies spontan&eacute;es (ou pour des traumatismes minimes) :<ul><li>Ecchymoses, purpura,</li><li>Saignements <abbr data-tooltip="Oto-rhino-laryngologie">ORL</abbr>/buccaux : &eacute;pistaxis, gingivorragies,</li><li>Saignements profonds : h&eacute;marthrose, h&eacute;morragies digestives ext&eacute;rioris&eacute;es, h&eacute;matome musculaire...</li></ul></li><li>H&eacute;morragies provoqu&eacute;es :<ul><li>M&eacute;norragies, saignements du per/post-partum,</li><li>H&eacute;morragies excessives post-interventionnelles : soins dentaires, post-chirurgical...</li></ul></li><li>Saignements chroniques : carence martiale ou ant&eacute;c&eacute;dent de suppl&eacute;mentation en fer,</li><li>Ant&eacute;c&eacute;dents familiaux de troubles de l&rsquo;h&eacute;mostase ou de syndrome h&eacute;morragique.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>&Eacute;l&eacute;ments d'orientation &eacute;tiologique</strong></td><td colspan="2"><ul><li><strong>M&eacute;dicaments,</strong></li><li>Pathologie sous jacente (auto-immune, h&eacute;mopathie, cancer...),</li><li>Ant&eacute;c&eacute;dents familiaux,</li><li>D&eacute;nutrition/diarrh&eacute;es chroniques/ict&egrave;re (hypovitaminose K),</li><li>Insuffisance h&eacute;patocellulaire.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Paraclinique</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan biologique de 1<sup>&egrave;re</sup> intention</strong><br /><strong>(<a href="/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-bilan-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td colspan="2"><ul><li><abbr data-tooltip="Num&eacute;ration formule sanguine">NFS</abbr>, plaquettes,</li><li><abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP</abbr>, <abbr data-tooltip="Temps de C&eacute;phaline Activ&eacute;e">TCA</abbr>, fibrinog&egrave;ne.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>R&eacute;sultat</strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>&Eacute;tiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>↘ Plaquettes</strong></td><td colspan="2">Thrombop&eacute;nies (voir <a href="/pathologies/thrombopenie">fiche</a>)</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>↘&nbsp; <abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP</abbr></strong></td><td colspan="2"><ul><li>Isol&eacute;e :<ul><li>Insuffisance h&eacute;patocellulaire (facteur V bas),</li><li>D&eacute;ficit en vitamine K (facteur V normal),</li></ul></li><li>Associ&eacute; &agrave;&nbsp;↗ <abbr data-tooltip="Temps de C&eacute;phaline Activ&eacute;e">TCA</abbr>&nbsp;: d&eacute;ficit fibrinog&egrave;ne ou en facteur II, V, VII, X (en cas de d&eacute;ficit mod&eacute;r&eacute; de ces facteurs le TCA peut &ecirc;tre normal).</li></ul><p>Bilan d'une diminution isol&eacute;e du <abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP</abbr> : <a href="/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-tp-abaisse" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>.</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>↗ isol&eacute;e du <abbr data-tooltip="Temps de C&eacute;phaline Activ&eacute;e">TCA</abbr></strong></td><td colspan="2"><ul><li>H&eacute;parine,</li><li>Anticoagulant circulant (risque thrombotique),</li><li>H&eacute;mophilie (d&eacute;ficit en facteur VIII ou IX, voir tableau 2),</li><li>Autres d&eacute;ficits en facteurs de la coagulation.</li></ul><p>Bilan d'un allongement du <abbr data-tooltip="Temps de C&eacute;phaline Activ&eacute;e">TCA</abbr> en l'absence d'h&eacute;parine : <a href="/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-allongement-isole-du-tca" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a><br />Un allongement du TCA caus&eacute; par un anticoagulant lupique ou par un d&eacute;ficit isol&eacute; en facteur XII n'est pas associ&eacute; &agrave; une augmentation du risque h&eacute;morragique.</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Num&eacute;ration formule sanguine">NFS</abbr>, <abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP</abbr>, <abbr data-tooltip="Temps de C&eacute;phaline Activ&eacute;e">TCA</abbr> normaux</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Maladie de Willebrand (voir <a href="#refer2">tableau 2</a>),</li><li>Thrombopathies (m&eacute;dicamenteuses, h&eacute;mopathies, anomalies fonctionnelles),</li><li>Anomalies vasculaires (vascularites, Rendu-Osler, Ehler-Danlos) : tests fonctionnels plaquettaires normaux, recherche de Maladie de Willebrand n&eacute;gative.</li></ul></td></tr></tbody></table><p>&nbsp;</p><table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - &Eacute;tiologies principales</caption><tbody><tr><th colspan="2">Anomalies des plaquettes</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Thrombop&eacute;nies</strong></td><td style="text-align: left;">Voir <a href="/pathologies/thrombopenie">fiche</a>.</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p style="text-align: center;"><strong>Thrombopathies</strong></p></td><td><ul><li>M&eacute;dicaments :<ul><li>Antiaggr&eacute;gants plaquettaires,</li><li><abbr data-tooltip="Anti-inflammatoires non st&eacute;ro&iuml;diens">AINS</abbr>,</li><li>Inhibiteurs de la recapture de la s&eacute;rotonine,</li><li>P&eacute;nicillines &agrave; haute dose,</li></ul></li><li>H&eacute;mopathies :<ul><li>Gammapathies monoclonales : &Eacute;lectrophor&egrave;se des prot&eacute;ines s&eacute;riques,</li><li>Syndr&ocirc;me my&eacute;lodysplasique : <abbr data-tooltip="Num&eacute;ration formule sanguine">NFS</abbr>, my&eacute;logramme, cytog&eacute;n&eacute;tique,</li><li>Synd&ocirc;me my&eacute;loprolif&eacute;ratif : <abbr data-tooltip="Num&eacute;ration formule sanguine">NFS</abbr>, biologie mol&eacute;culaire,</li></ul></li><li>Cong&eacute;nitales/constitutionnelles :<ul><li>+/- Ant&eacute;c&eacute;dents familiaux de troubles &eacute;vocateurs de pathologie de l'h&eacute;mostase</li><li>+/- Signes cliniques associ&eacute;s</li><li>Tests fonctionnels r&eacute;alis&eacute;s en centres sp&eacute;cialis&eacute;s&nbsp;(<a href="/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>).</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hypovitaminose K</th></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">↘<abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP,&nbsp;<abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">facteur V normal,</abbr> ↘ facteurs VII, X, +/- II,&nbsp;</abbr></li><li style="text-align: left;">&Eacute;tiologies :<ul><li style="text-align: left;">Traitement par <abbr data-tooltip="Antivitamines k">AVK</abbr> ou empoisonnement,</li><li style="text-align: left;">Carence d'apport (d&eacute;nutrion chez l'adulte, nouveau-n&eacute;),</li><li style="text-align: left;">Malabsorption,</li><li style="text-align: left;">Cholestase.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Insuffisance h&eacute;patocellulaire</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>↘<abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP,&nbsp;↘ facteurs II, V, VII, X</abbr></li><li>&Eacute;tiologies :<ul><li>H&eacute;patite aigu&euml;,</li><li>Maladies chroniques du foie</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2"><abbr data-tooltip="Coagulation intravasculaire diss&eacute;min&eacute;e">CIVD</abbr></th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Urgence m&eacute;dicale</li><li>Aucune anomalie biologique n'est sp&eacute;cifique du diagnostic, utilisation de scores diagnostics (<a href="/tools/score-civd-isth" target="_blank" rel="noopener">score <abbr data-tooltip="International Society on Thrombosis and Haemostasis">ISTH</abbr></a>).</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Maladie de Willebrand&nbsp;&nbsp;&nbsp;</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Forme constitutionnelle</strong></td><td><ul><li>Bilan diagnostique positif (sur au moins 2 pr&eacute;l&egrave;vements) (ordonnances :&nbsp;<a href="/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-recherche-maladie-de-willebrand-1er-prelevement" target="_blank" rel="noopener">pr&eacute;l&egrave;vement 1</a>, <a href="/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-recherche-maladie-de-willebrand-2eme-prelevement" target="_blank" rel="noopener">pr&eacute;l&egrave;vement 2</a>) :<ul><li>Antig&egrave;ne du facteur Willebrand,</li><li>Activit&eacute; du facteur Willebrand,</li><li>Facteur VIII (<abbr data-tooltip="Facteur viii de la coagulation">FVIII</abbr> : C),</li><li>Groupe sanguin (si non connu, non rembours&eacute; dans cette indication),</li><li>Test <abbr data-tooltip="Sistocetin-induced platelet agglutination">RIPA</abbr> (sur le 2<sup>nd</sup> pr&eacute;l&egrave;vement).</li></ul></li><li>Une fois le diagnostic positif &eacute;tabli, une prise en charge sp&eacute;cialis&eacute;e permettra de classer le type de Maladie de Willebrand, de proposer des analyses g&eacute;n&eacute;tiques dans certains cas et de proposer une prise en charge th&eacute;rapeutique adapt&eacute;e (<a href="/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Formes acquises</strong></td><td><ul><li>Sujet &acirc;g&eacute; sans ant&eacute;c&eacute;dents familiaux,</li><li>Bilan &eacute;tiologique en centre sp&eacute;cialis&eacute; (<a href="/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>).</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">H&eacute;mophilie</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>D&eacute;ficit en facteur VIII (h&eacute;mophilie A, la plus fr&eacute;quente), ou en facteur IX (h&eacute;mophilie B)</li><li>Diagnostic positif&nbsp;(<a href="/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-allongement-isole-du-tca" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<ul><li>Allongement isol&eacute; du <abbr data-tooltip="Temps de C&eacute;phaline Activ&eacute;e">TCA</abbr>, sans anticoagulant circulant,</li><li><abbr data-tooltip="Num&eacute;ration formule sanguine">NFS</abbr> et <abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP</abbr> normaux,</li><li><strong>D&eacute;ficit isol&eacute; en facteur VIII ou IX (facteur X normal)</strong> : diagnostic positif d'h&eacute;mophilie si d&eacute;ficit inf&eacute;rieur &agrave; 40% en <abbr data-tooltip="Facteur viii de la coagulation">FVIII</abbr> ou <abbr data-tooltip="Facteur ix">FIX</abbr>,</li><li><strong>Pi&egrave;ge : </strong>en cas de d&eacute;ficit en <abbr data-tooltip="Facteur viii de la coagulation">FVIII</abbr> rechercher &eacute;galement un d&eacute;ficit en facteur de Willebrand, qui sera absent en cas d'h&eacute;mophilie (le facteur VIII peut &ecirc;tre diminu&eacute; dans la maladie de Willebrand),</li><li>R&eacute;p&eacute;ter le dosage des <abbr data-tooltip="Facteur viii de la coagulation">FVIII</abbr> et <abbr data-tooltip="Facteur ix">FIX</abbr> en cas de forte suspicion clinique et de 1<sup>er</sup> dosage normal,</li></ul></li><li>Prise en charge th&eacute;rapeutique et enqu&ecirc;te familiale en milieu sp&eacute;cialis&eacute; (<a href="/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>),</li><li>Forme constitutionnelle :<ul><li>Li&eacute;e &agrave; l'X (exceptionnelle chez les femmes),</li><li>D&eacute;couverte fr&eacute;quente &agrave; l'&acirc;ge adulte,</li><li>+/- Ant&eacute;c&eacute;dents familiaux,</li></ul></li><li>Formes acquises plus rares :<ul><li>Chez l'adulte (sujet &acirc;g&eacute;, plus rarement femmes dans le post-partum),</li><li><strong>Recherche d'anticorps anti-facteur VIII syst&eacute;matique devant toute d&eacute;couverte de d&eacute;ficit en facteur VIII chez l'adulte.</strong></li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Anomalies vasculaires</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Constitutionnelles</strong></td><td><ul><li>Rendu Osler : h&eacute;morragies digestives, &eacute;pistaxis, t&eacute;langiectasies (doigts, nez, l&egrave;vres, bouche),</li><li>Syndrome d'Ehler-Danlos : tr&egrave;s rare</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Secondaires</strong></td><td>Vascularites&nbsp;(auto-immunes, infectieuses, m&eacute;taboliques) : purpura infiltr&eacute;</td></tr></tbody></table>‍

Module rhumato
SOINS PALLIATIFS
MG & Soins palliatifs
Accès limité

Cette fiche fait parti du

 module Soins palliatifs.

Cette fiche fait parti du

 module Rhumatologie.

Cette fiche fait parti des modules

 

Soins palliatifs

 

et

 

Médecine générale.

Pour pouvoir y accéder vous devez vous abonner à l'un de ces modules.
Pour pouvoir y accéder vous devez vous abonner à l'un de ces modules.

Déjà inscrit ? Se connecter

Module spécialité Médecine générale
Module Médecine générale
Les situations les plus fréquentes en médecine générale.
icone MG

Accès limité

Cette fiche est reservée aux utilisateurs du module Médecine générale.

Déjà inscrit ? Se connecter

Ordonnance

Vous n’avez pas encore de notes personnelles

Ordotype vous permet de créer et stocker vos notes personnelles en quelques clics.
accès limité

Accès réservé aux professionnels de santé

Cette fonctionnalité est réservée aux utilisateurs d’Ordotype.

Pour pouvoir y accéder vous devez être connecté à Ordotype. Si vous n’avez pas encore de compte, inscrivez-vous et profitez d’un mois d’essai gratuit.

Déjà inscrit ? Se connecter

Pour savoir quelle ordonnance utiliser, consultez les rappels cliniques.
Syndrome hémorragique - Bilan biologique de 1ère intention
fleche
Syndrome hémorragique - TP abaissé
fleche
Syndrome hémorragique-Allongement isolé du TCA
fleche
Syndrome hémorragique - Recherche de maladie de Willebrand - 1er prélèvement
fleche
Syndrome hémorragique - Recherche de maladie de Willebrand - 2ème prélèvement
fleche

Mes bilans

Vous n’avez pas encore d’ordonnances

Ordotype vous permet de créer et stocker vos ordonnances personnalisées en quelques clics.
Créer une ordonnance
Pour savoir quelle ordonnance utiliser, consultez les rappels cliniques.
Syndrome hémorragique - Bilan biologique de 1ère intention
fleche
Syndrome hémorragique - TP abaissé
fleche
Syndrome hémorragique-Allongement isolé du TCA
fleche
Syndrome hémorragique - Recherche de maladie de Willebrand - 1er prélèvement
fleche
Syndrome hémorragique - Recherche de maladie de Willebrand - 2ème prélèvement
fleche

Mes ordonnances

Vous n’avez pas encore d’ordonnances

Ordotype vous permet de créer et stocker vos ordonnances personnalisées en quelques clics.
Créer une ordonnance
Pour savoir quelle ordonnance utiliser, consultez les rappels cliniques.
Syndrome hémorragique - Bilan biologique de 1ère intention
flechewaiting gif
Syndrome hémorragique - TP abaissé
flechewaiting gif
Syndrome hémorragique-Allongement isolé du TCA
flechewaiting gif
Syndrome hémorragique - Recherche de maladie de Willebrand - 1er prélèvement
flechewaiting gif
Syndrome hémorragique - Recherche de maladie de Willebrand - 2ème prélèvement
flechewaiting gif
Formations de notre partenaire en lien avec la thématique
Loading

{{Nom de la note}}

Créé le
{{08/11/2022}}

{{Text de la note personnalisée ici.}}



















.

 

Ordotype ne se substitue ni à la décision ni à la responsabilité de prescription du professionnel de santé.