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Pathologies de l'hémostase
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Démarche diagnostique</caption><tbody><tr><th colspan="3">Clinique</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Signes d'appel</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Hémorragies spontanées (ou pour des traumatismes minimes) :<ul><li>Écchymoses, purpura,</li><li>Saignements ORL/buccaux : épistaxis, gingivorragies,</li><li>Saignements profonds : hémarthrose, hémorragies digestives extériorisées, hématome musculaire...</li></ul></li><li>Saignements chroniques : carence martiale ou antécédent de supplémentation en fer,</li><li>Hémorragies provoquées :<ul><li>Ménorragies, saignements du per/post-partum,</li><li>Hémorragies excessives post-interventionnelles : soins dentaires, post-chirurgical...</li></ul></li><li>Antécédents familiaux de troubles de l’hémostase ou de syndrome hémorragique.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Éléments d'orientation étiologique</strong></td><td colspan="2"><ul><li><strong>Médicaments,</strong></li><li>Pathologie sous jacente (auto-immune, hémopathie, cancer...),</li><li>Antécédents familiaux,</li><li>Dénutrition/Diarrhées chroniques/Ictère (hypovitaminose K),</li><li>Insuffisance hépatocellulaire.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Paraclinique</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan biologique de 1<sup>ère</sup> intention</strong><br /><strong>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-bilan-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td colspan="2"><ul><li>NFS, plaquettes,</li><li>TP, TCA, fibrinogène.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Résultat</strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Étiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;">↘ Plaquettes</td><td colspan="2">Thrombopénies (voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/thrombopenie">fiche</a>)</td></tr><tr><td style="text-align: center;">↘ TP</td><td colspan="2"><ul><li>Isolé :<ul><li>Insuffisance hépatocellulaire (facteur V bas)</li><li>Déficit en vitamine K (facteur V normal),</li></ul></li><li>Associé à ↗ TCA : déficit en facteur II, V, X, VII, fibrinogène.</li></ul><p>Bilan d'une diminution isolée du TP : <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-tp-abaisse" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>.</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;">↗ isolée du TCA</td><td colspan="2"><ul><li>Héparine,</li><li>Anticoagulant circulant (risque thrombotique),</li><li>Hémophilie (déficit en facteur VIII ou IX, voir tableau 2),</li><li>Autres déficits en facteurs de la coagulation.</li></ul><p>Bilan d'un allongement du TCA en l'absence d'héparine : <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-allongement-isole-du-tca" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a></p></td></tr><tr><td style="text-align: center;">NFS, TP, TCA normaux</td><td colspan="2"><ul><li>Maladie de Willebrand (voir tableau 2)</li><li>Thrombopathies (médicamenteuses, hémopathies, anomalies fonctionnelles)</li><li>Anomalies vasculaires (vascularites, Rendu-Osler, Ehler-Danlos) : tests fonctionnels plaquettaires normaux, recherche de Maladie de Willebrand négative</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Étiologies principales</caption><tbody><tr><th colspan="2">Anomalies des plaquettes</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Thrombopénies</strong></td><td style="text-align: left;">voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/thrombopenie">fiche</a></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p style="text-align: center;"><strong>Thrombopathies</strong></p></td><td><ul><li>Médicaments :<ul><li>Antiaggrégants plaquettaires,</li><li>AINS,</li><li>Inhibiteurs de la recapture de la sérotonine,</li><li>Pénicillines à haute dose,</li></ul></li><li>Hémopathies :<ul><li>Gammapathies monoclonales : Électrophorèse des protéines sériques,</li><li>Syndrôme myélodysplasique : NFS, myélogramme, cytogénétique,</li><li>Syndôme myéloprolifératif : NFS, biologie moléculaire,</li></ul></li><li>Congénitales/constitutionnelles :<ul><li>+/- Antécédents familiaux de troubles évocateurs de pathologie de l'hémostase</li><li>+/- Signes cliniques associés</li><li>Tests fonctionnels réalisés en centres spécialisés (<a href="https://www.ordotype.fr/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>).</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hypovitaminose K</th></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">Traitement par AVK ou empoisonnement,</li><li style="text-align: left;">Carence d'apport (dénutrion chez l'adulte, nouveau-né),</li><li style="text-align: left;">Malabsorption,</li><li style="text-align: left;">Cholestase.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Insuffisance hépatocellulaire</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Hépatite aiguë,</li><li>Maladies chroniques du foie</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">CIVD</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Urgence médicale</li><li>Aucun élément spécifique, utilisation de scores diagnostics (<a href="https://www.ordotype.fr/tools/score-civd-isth" target="_blank" rel="noopener">score ISTH</a>).</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Maladie de Willebrand </th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Forme constitutionnelle</strong></td><td> <ul><li>Bilan diagnostique positif (sur au moins 2 prélèvements) (ordonnances : <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-recherche-maladie-de-willebrand-1er-prelevement" target="_blank" rel="noopener">prélèvement 1</a>, <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-recherche-maladie-de-willebrand-2eme-prelevement" target="_blank" rel="noopener">prélèvement 2</a>) :<ul><li>Antigène du facteur Willebrand,</li><li>Activité du facteur Willebrand,</li><li>Facteur VIII (FVIII : C),</li><li>Groupe sanguin (si non connu, non remboursé dans cette indication),</li><li>Test RIPA (sur le 2<sup>nd</sup> prélèvement).</li></ul></li><li>Une fois le diagnostic positif établi, une prise en charge spécialisée permettra de classer le type de Maladie de Willebrand, de proposer des analyses génétiques dans certains cas et de proposer une prise en charge thérapeutique adaptée (<a href="https://www.ordotype.fr/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Formes acquises</strong></td><td><ul><li>Sujet âgé sans antécédents familiaux,</li><li>Bilan étiologique en centre spécialisé.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hémophilie</th></tr><tr><td colspan="2"> <ul><li>Déficit en facteur VIII (hémophilie A, la plus fréquente), ou en facteur IX (hémophilie B)</li><li>Diagnostic positif (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-allongement-isole-du-tca" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<ul><li>Allongement isolé du TCA, sans anticoagulant circulant,</li><li>NFS et TP normaux,</li><li>Déficit isolé en facteur VIII ou IX (facteur X normal),</li><li><strong>Piège : </strong>en cas de déficit en FVIII rechercher également un déficit en facteur de Willebrand, qui sera absent en cas d'hémophilie. Le facteur VIII peut être diminué dans la maladie de Willebrand.</li></ul></li><li>Prise en charge thérapeutique et enquête familiale en milieu spécialisé (<a href="https://www.ordotype.fr/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>).</li><li>Forme constitutionnelle:<ul><li>Liée à l'X (plus fréquente chez les garçons),</li><li>Découverte souvent chez l'adulte,</li><li>+/- Antécédents familiaux,</li></ul></li><li>Formes acquises plus rares :<ul><li>Chez l'adulte (sujet âgés, plus rarement femmes dans le post-partum),</li><li><strong>Recherche d'anticorps anti-facteur VIII systématique devant toute découverte de déficit en facteur VIII chez l'adulte.</strong></li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Anomalies vasculaires </th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Constitutionnelles</strong></td><td><ul><li>Rendu Osler : hémorragies digestives, épistaxis, télangiectasies (doigts, nez, lèvres, bouche),</li><li>Syndrome d'Ehler-Danlos : très rare</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Secondaires</strong></td><td>Vascularites (auto-immunes, infectieuses, métaboliques) : purpura infiltré</td></tr></tbody></table>
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Démarche diagnostique</caption><tbody><tr><th colspan="3">Clinique</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Signes d'appel</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Hémorragies spontanées (ou pour des traumatismes minimes) :<ul><li>Écchymoses, purpura,</li><li>Saignements ORL/buccaux : épistaxis, gingivorragies,</li><li>Saignements profonds : hémarthrose, hémorragies digestives extériorisées, hématome musculaire...</li></ul></li><li>Saignements chroniques : carence martiale ou antécédent de supplémentation en fer,</li><li>Hémorragies provoquées :<ul><li>Ménorragies, saignements du per/post-partum,</li><li>Hémorragies excessives post-interventionnelles : soins dentaires, post-chirurgical...</li></ul></li><li>Antécédents familiaux de troubles de l’hémostase ou de syndrome hémorragique.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Éléments d'orientation étiologique</strong></td><td colspan="2"><ul><li><strong>Médicaments,</strong></li><li>Pathologie sous jacente (auto-immune, hémopathie, cancer...),</li><li>Antécédents familiaux,</li><li>Dénutrition/Diarrhées chroniques/Ictère (hypovitaminose K),</li><li>Insuffisance hépatocellulaire.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Paraclinique</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan biologique de 1<sup>ère</sup> intention</strong><br /><strong>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-bilan-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td colspan="2"><ul><li>NFS, plaquettes,</li><li>TP, TCA, fibrinogène.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Résultat</strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Étiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;">↘ Plaquettes</td><td colspan="2">Thrombopénies (voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/thrombopenie">fiche</a>)</td></tr><tr><td style="text-align: center;">↘ TP</td><td colspan="2"><ul><li>Isolé :<ul><li>Insuffisance hépatocellulaire (facteur V bas)</li><li>Déficit en vitamine K (facteur V normal),</li></ul></li><li>Associé à ↗ TCA : déficit en facteur II, V, X, VII, fibrinogène.</li></ul><p>Bilan d'une diminution isolée du TP : <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-tp-abaisse" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>.</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;">↗ isolée du TCA</td><td colspan="2"><ul><li>Héparine,</li><li>Anticoagulant circulant (risque thrombotique),</li><li>Hémophilie (déficit en facteur VIII ou IX, voir tableau 2),</li><li>Autres déficits en facteurs de la coagulation.</li></ul><p>Bilan d'un allongement du TCA en l'absence d'héparine : <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-allongement-isole-du-tca" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a></p></td></tr><tr><td style="text-align: center;">NFS, TP, TCA normaux</td><td colspan="2"><ul><li>Maladie de Willebrand (voir tableau 2)</li><li>Thrombopathies (médicamenteuses, hémopathies, anomalies fonctionnelles)</li><li>Anomalies vasculaires (vascularites, Rendu-Osler, Ehler-Danlos) : tests fonctionnels plaquettaires normaux, recherche de Maladie de Willebrand négative</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Étiologies principales</caption><tbody><tr><th colspan="2">Anomalies des plaquettes</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Thrombopénies</strong></td><td style="text-align: left;">voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/thrombopenie">fiche</a></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p style="text-align: center;"><strong>Thrombopathies</strong></p></td><td><ul><li>Médicaments :<ul><li>Antiaggrégants plaquettaires,</li><li>AINS,</li><li>Inhibiteurs de la recapture de la sérotonine,</li><li>Pénicillines à haute dose,</li></ul></li><li>Hémopathies :<ul><li>Gammapathies monoclonales : Électrophorèse des protéines sériques,</li><li>Syndrôme myélodysplasique : NFS, myélogramme, cytogénétique,</li><li>Syndôme myéloprolifératif : NFS, biologie moléculaire,</li></ul></li><li>Congénitales/constitutionnelles :<ul><li>+/- Antécédents familiaux de troubles évocateurs de pathologie de l'hémostase</li><li>+/- Signes cliniques associés</li><li>Tests fonctionnels réalisés en centres spécialisés (<a href="https://www.ordotype.fr/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>).</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hypovitaminose K</th></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">Traitement par AVK ou empoisonnement,</li><li style="text-align: left;">Carence d'apport (dénutrion chez l'adulte, nouveau-né),</li><li style="text-align: left;">Malabsorption,</li><li style="text-align: left;">Cholestase.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Insuffisance hépatocellulaire</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Hépatite aiguë,</li><li>Maladies chroniques du foie</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">CIVD</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Urgence médicale</li><li>Aucun élément spécifique, utilisation de scores diagnostics (<a href="https://www.ordotype.fr/tools/score-civd-isth" target="_blank" rel="noopener">score ISTH</a>).</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Maladie de Willebrand </th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Forme constitutionnelle</strong></td><td> <ul><li>Bilan diagnostique positif (sur au moins 2 prélèvements) (ordonnances : <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-recherche-maladie-de-willebrand-1er-prelevement" target="_blank" rel="noopener">prélèvement 1</a>, <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-recherche-maladie-de-willebrand-2eme-prelevement" target="_blank" rel="noopener">prélèvement 2</a>) :<ul><li>Antigène du facteur Willebrand,</li><li>Activité du facteur Willebrand,</li><li>Facteur VIII (FVIII : C),</li><li>Groupe sanguin (si non connu, non remboursé dans cette indication),</li><li>Test RIPA (sur le 2<sup>nd</sup> prélèvement).</li></ul></li><li>Une fois le diagnostic positif établi, une prise en charge spécialisée permettra de classer le type de Maladie de Willebrand, de proposer des analyses génétiques dans certains cas et de proposer une prise en charge thérapeutique adaptée (<a href="https://www.ordotype.fr/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Formes acquises</strong></td><td><ul><li>Sujet âgé sans antécédents familiaux,</li><li>Bilan étiologique en centre spécialisé.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hémophilie</th></tr><tr><td colspan="2"> <ul><li>Déficit en facteur VIII (hémophilie A, la plus fréquente), ou en facteur IX (hémophilie B)</li><li>Diagnostic positif (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-allongement-isole-du-tca" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<ul><li>Allongement isolé du TCA, sans anticoagulant circulant,</li><li>NFS et TP normaux,</li><li>Déficit isolé en facteur VIII ou IX (facteur X normal),</li><li><strong>Piège : </strong>en cas de déficit en FVIII rechercher également un déficit en facteur de Willebrand, qui sera absent en cas d'hémophilie. Le facteur VIII peut être diminué dans la maladie de Willebrand.</li></ul></li><li>Prise en charge thérapeutique et enquête familiale en milieu spécialisé (<a href="https://www.ordotype.fr/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>).</li><li>Forme constitutionnelle:<ul><li>Liée à l'X (plus fréquente chez les garçons),</li><li>Découverte souvent chez l'adulte,</li><li>+/- Antécédents familiaux,</li></ul></li><li>Formes acquises plus rares :<ul><li>Chez l'adulte (sujet âgés, plus rarement femmes dans le post-partum),</li><li><strong>Recherche d'anticorps anti-facteur VIII systématique devant toute découverte de déficit en facteur VIII chez l'adulte.</strong></li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Anomalies vasculaires </th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Constitutionnelles</strong></td><td><ul><li>Rendu Osler : hémorragies digestives, épistaxis, télangiectasies (doigts, nez, lèvres, bouche),</li><li>Syndrome d'Ehler-Danlos : très rare</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Secondaires</strong></td><td>Vascularites (auto-immunes, infectieuses, métaboliques) : purpura infiltré</td></tr></tbody></table>
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