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Phénomène de Raynaud
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Démarche diagnostique</caption>
<tbody>
<tr>
<th colspan="4">Diagnostic positif</th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" rowspan="3"><strong>Troubles vaso-moteurs paroxystiques évoluant en 3 phases.</strong><br /><strong>(durée variable : en moyenne 20 minutes)</strong></td>
<td style="text-align: center;" colspan="2"><strong>Phase blanche = phase syncopale</strong></td>
<td>
<ul>
<li><strong>Indispensable au diagnostic,</strong></li>
<li>Aspect blanc, exsangue des doigts,</li>
<li>Limites nettes,</li>
<li>Anesthésie au froid,</li>
<li>Durée : quelques minutes à quelques heures,</li>
<li><a href="https://www.ordotype.fr/images/raynaud" target="_blank" rel="noopener">Image</a>.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2"><strong>Phase cyanique = phase asphyxique</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Inconstante,</li>
<li>Aspect cyanosé ou violacé,</li>
<li>Durée : quelques minutes.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2"><strong>Phase érythémateuse = phase hyperhémique</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Inconstante,</li>
<li>Souvent douloureuse,</li>
<li>Durée : quelques minutes.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Facteurs favorisants</strong></td>
<td colspan="3">
<ul>
<li>Froid et vent,</li>
<li>Stress,</li>
<li>Émotions,</li>
<li>Certains traitements (β-bloquants +++ (même en collyre), triptans, sympathomimétiques (même en collyre),...)</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th colspan="4"><strong>Phénomène de Raynaud essentiel ou secondaire</strong></th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Éléments en faveur d'un Raynaud essentiel = Maladie de Raynaud</strong></td>
<td colspan="3">
<ul>
<li>Femme,</li>
<li>Apparition avant 40 ans,</li>
<li>Affecte les mains de façon bilatérale et symétrique (orteil, mamelons, nez possible également),</li>
<li>Pouces non touchés,</li>
<li>Recrudescence hivernale,</li>
<li>Pas de trouble trophique digital (ulcérations digitales ou cicatrices pulpaires),</li>
<li>Examen clinique (dont vasculaire) normal :
<ul>
<li>Palpation des pouls et auscultation des trajets vasculaires,</li>
<li>Manoeuvre d'Allen,</li>
<li>Recherche d'anomalies de l'examen clinique loco-régional et général,</li>
</ul>
</li>
<li>Antécédents familiaux de phénomène de Raynaud.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #e03623; text-align: center;"><span style="color: #ffffff;"><strong>Drapeaux rouges : <br />Éléments en faveur d'un phénomène de Raynaud secondaire</strong></span></td>
<td colspan="3">
<ul>
<li>Homme,</li>
<li>Survenue après 40 ans,</li>
<li>Unilatéral,</li>
<li>Atteinte des pouces,</li>
<li>Absence de phase syncopale,</li>
<li>Anomalies à l'examen vasculaire,</li>
<li>Présence de mégacapillaires visibles à l'oeil nu à la racine des ongles,</li>
<li>Troubles trohiques digitaux (ulcérations ou cicatrices),</li>
<li>Doigts boudinés ou oedème des mains,</li>
<li>Sclérodactylie,</li>
<li>Télangiectasies (pas nécessairement aux extrémités),</li>
<li>Signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th colspan="4">Suspicion de Raynaud secondaire : Diagnostic étiologique</th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="4"><strong>En l'absence de drapeau rouge, aucun examen complémentaire ne doit être réalisé</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="4"><strong>Clinique</strong></td>
</tr>
<tr>
<td colspan="4">
<ul>
<li>Recherche de médicaments favorisants (voir tableau 3),</li>
<li>Recherche de traumatismes répétés (marteaux piqueurs, autres agents vibrants, traumatismes répétés sur l'éminence hypothénar)</li>
<li>Examen vasculaire,</li>
<li>Recherche de signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="4"><strong>Paraclinique</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2" rowspan="3"><strong>1<sup>ère</sup> intention </strong></td>
<td style="text-align: center;">Biologie<br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-bilan-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</td>
<td>
<ul>
<li>Anticorps anti-nucléaires (titrage et spécificité en cas de positivité),</li>
<li>NFS.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;">Capillaroscopie</td>
<td>Recherche de mégacapillaires</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;">Écho-doppler des artères des membres supérieurs<br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-doppler-arteriel-des-membres-superieurs" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</td>
<td>
<p>Si anomalie vasculaire à l'examen clinique</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2" rowspan="2"><strong>2<sup>ème</sup> intention </strong></td>
<td style="text-align: center;">Biologie</td>
<td>
<ul>
<li>Systématique (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-bilan-de-2eme-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<br />
<ul>
<li>CRP,</li>
<li>Electrophorèse des protéines sériques,</li>
<li>TSH,</li>
<li>Facteurs de risque cardiovasculaires (EAL, glycémie à jeun),</li>
</ul>
</li>
<li>En cas de nécrose digitale : cryoglobulinémie, agglutinines froides +/- cryofibrinogènémie.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td colspan="2"> Avis spécialisé</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p> </p>
<table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Maladie de Raynaud : Prise en charge</caption>
<tbody>
<tr>
<th><strong>Mesures non médicamenteuses</strong></th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Arrêt des médicaments favorisants (voir tableau 3),</li>
<li>Aménagement de poste ou requalification en cas d'exposition aux vibrations,</li>
<li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="https://www.ordotype.fr/recommandations/phenomene-de-raynaud" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>) :
<ul>
<li>Arrêt du tabac,</li>
<li>Éviter de s'exposer au froid, bien se couvrir (pas seulement les mains et les pieds),</li>
<li>Port de moufles en hiver avec si nécessaire des sous-gants en soie,</li>
<li>En cas d'atteinte des pieds, port de chaussettes épaisses en hiver,</li>
<li>Éviter les changements brutaux de températures (baignades),</li>
<li>Éviter les plaies des doigts,</li>
<li>Un arrêt des boissons caféinées peut être essayé.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th><strong>Inhibiteurs calciques</strong></th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>À introduire en cas de maladie de Raynaud gênante malgré les mesures d'hygiéno-diététiques,</li>
<li>Par exemple amlodipine 5 mg/j (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-adulte-amlodipine" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>, hors AMM), à augmenter progressivement selon l'efficacité et la tolérance,</li>
<li>En cas d'échec : adresser le patient en consultation spécialisée.</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p> </p>
<table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Principales étiologies des phénomènes de Raynaud secondaires</caption>
<tbody>
<tr>
<th>Médicaments</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li><strong>β-bloquants, même en collyre,</strong></li>
<li>Amphétamines,</li>
<li>Ergots de seigle et dérivés,</li>
<li>Bromocriptine,</li>
<li>Spray nasaux sympathomimétiques (prednazoline, fénoxazoline),</li>
<li>Bléomycine,</li>
<li>Vinblastine,</li>
<li>Gemcitabine,</li>
<li>Interférons,</li>
<li>Cocaïne,</li>
<li>Arsenic,</li>
<li>Cyclosporine,</li>
<li>Sulfasalazine,</li>
<li>Certains contraceptifs hormonaux.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Maladies systémiques</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li><strong>Sclérodermie systémique :</strong>
<ul>
<li>Doigts boudinés, sclérose cutanée</li>
<li>Anomalies à la capillaroscopie,</li>
<li>FAN +, anticorps anti-Scl70 ou anti-centromères +</li>
</ul>
</li>
<li>Connectivite mixte,</li>
<li>Lupus,</li>
<li>Syndrome de Gougerot-Sjögren,</li>
<li>Myopathies inflammatoires primitives,</li>
<li>Polyarthrite rhumatoïde.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Syndromes myéloprolifératifs</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Maladie de Vaquez,</li>
<li>Thrombocytémie essentielle.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Vascularites</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Artérite à cellules géantes (Horton),</li>
<li>Maladie de Takayasu,</li>
<li>Cryoglobulinémie,</li>
<li>Cryofibrinogénémie,</li>
<li>Périartérite noueuse.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Activité professionnelle/loisirs</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Maladie des vibrations,</li>
<li>Syndrome du marteau hypothénar,</li>
<li>Karaté, volley...,</li>
<li>Intoxication :
<ul>
<li>Chlorure de vinyle,</li>
<li>Mercure,</li>
<li>Silice,</li>
<li>Arsenic.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Autres</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Artérite digitale,</li>
<li>Maladie de Buerger,</li>
<li>Athérome,</li>
<li>Syndrome du défilé thoraco-brachial,</li>
<li>Syndrome du canal carpien,</li>
<li>Embolies distales,</li>
<li>Maladies des agglutinines froides,</li>
<li>Immunoglobuline monoclonale,</li>
<li>Anévrisme de l'artère sous-clavière,</li>
<li>Hypothyroïdie,</li>
<li>HTAP idiopathique,</li>
<li>Syndrome d'hyperviscosité,</li>
<li>Cancer.</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Démarche diagnostique</caption>
<tbody>
<tr>
<th colspan="4">Diagnostic positif</th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" rowspan="3"><strong>Troubles vaso-moteurs paroxystiques évoluant en 3 phases.</strong><br /><strong>(durée variable : en moyenne 20 minutes)</strong></td>
<td style="text-align: center;" colspan="2"><strong>Phase blanche = phase syncopale</strong></td>
<td>
<ul>
<li><strong>Indispensable au diagnostic,</strong></li>
<li>Aspect blanc, exsangue des doigts,</li>
<li>Limites nettes,</li>
<li>Anesthésie au froid,</li>
<li>Durée : quelques minutes à quelques heures,</li>
<li><a href="https://www.ordotype.fr/images/raynaud" target="_blank" rel="noopener">Image</a>.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2"><strong>Phase cyanique = phase asphyxique</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Inconstante,</li>
<li>Aspect cyanosé ou violacé,</li>
<li>Durée : quelques minutes.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2"><strong>Phase érythémateuse = phase hyperhémique</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Inconstante,</li>
<li>Souvent douloureuse,</li>
<li>Durée : quelques minutes.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Facteurs favorisants</strong></td>
<td colspan="3">
<ul>
<li>Froid et vent,</li>
<li>Stress,</li>
<li>Émotions,</li>
<li>Certains traitements (β-bloquants +++ (même en collyre), triptans, sympathomimétiques (même en collyre),...)</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th colspan="4"><strong>Phénomène de Raynaud essentiel ou secondaire</strong></th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Éléments en faveur d'un Raynaud essentiel = Maladie de Raynaud</strong></td>
<td colspan="3">
<ul>
<li>Femme,</li>
<li>Apparition avant 40 ans,</li>
<li>Affecte les mains de façon bilatérale et symétrique (orteil, mamelons, nez possible également),</li>
<li>Pouces non touchés,</li>
<li>Recrudescence hivernale,</li>
<li>Pas de trouble trophique digital (ulcérations digitales ou cicatrices pulpaires),</li>
<li>Examen clinique (dont vasculaire) normal :
<ul>
<li>Palpation des pouls et auscultation des trajets vasculaires,</li>
<li>Manoeuvre d'Allen,</li>
<li>Recherche d'anomalies de l'examen clinique loco-régional et général,</li>
</ul>
</li>
<li>Antécédents familiaux de phénomène de Raynaud.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #e03623; text-align: center;"><span style="color: #ffffff;"><strong>Drapeaux rouges : <br />Éléments en faveur d'un phénomène de Raynaud secondaire</strong></span></td>
<td colspan="3">
<ul>
<li>Homme,</li>
<li>Survenue après 40 ans,</li>
<li>Unilatéral,</li>
<li>Atteinte des pouces,</li>
<li>Absence de phase syncopale,</li>
<li>Anomalies à l'examen vasculaire,</li>
<li>Présence de mégacapillaires visibles à l'oeil nu à la racine des ongles,</li>
<li>Troubles trohiques digitaux (ulcérations ou cicatrices),</li>
<li>Doigts boudinés ou oedème des mains,</li>
<li>Sclérodactylie,</li>
<li>Télangiectasies (pas nécessairement aux extrémités),</li>
<li>Signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th colspan="4">Suspicion de Raynaud secondaire : Diagnostic étiologique</th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="4"><strong>En l'absence de drapeau rouge, aucun examen complémentaire ne doit être réalisé</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="4"><strong>Clinique</strong></td>
</tr>
<tr>
<td colspan="4">
<ul>
<li>Recherche de médicaments favorisants (voir tableau 3),</li>
<li>Recherche de traumatismes répétés (marteaux piqueurs, autres agents vibrants, traumatismes répétés sur l'éminence hypothénar)</li>
<li>Examen vasculaire,</li>
<li>Recherche de signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="4"><strong>Paraclinique</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2" rowspan="3"><strong>1<sup>ère</sup> intention </strong></td>
<td style="text-align: center;">Biologie<br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-bilan-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</td>
<td>
<ul>
<li>Anticorps anti-nucléaires (titrage et spécificité en cas de positivité),</li>
<li>NFS.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;">Capillaroscopie</td>
<td>Recherche de mégacapillaires</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;">Écho-doppler des artères des membres supérieurs<br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-doppler-arteriel-des-membres-superieurs" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</td>
<td>
<p>Si anomalie vasculaire à l'examen clinique</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2" rowspan="2"><strong>2<sup>ème</sup> intention </strong></td>
<td style="text-align: center;">Biologie</td>
<td>
<ul>
<li>Systématique (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-bilan-de-2eme-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<br />
<ul>
<li>CRP,</li>
<li>Electrophorèse des protéines sériques,</li>
<li>TSH,</li>
<li>Facteurs de risque cardiovasculaires (EAL, glycémie à jeun),</li>
</ul>
</li>
<li>En cas de nécrose digitale : cryoglobulinémie, agglutinines froides +/- cryofibrinogènémie.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td colspan="2"> Avis spécialisé</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p> </p>
<table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Maladie de Raynaud : Prise en charge</caption>
<tbody>
<tr>
<th><strong>Mesures non médicamenteuses</strong></th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Arrêt des médicaments favorisants (voir tableau 3),</li>
<li>Aménagement de poste ou requalification en cas d'exposition aux vibrations,</li>
<li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="https://www.ordotype.fr/recommandations/phenomene-de-raynaud" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>) :
<ul>
<li>Arrêt du tabac,</li>
<li>Éviter de s'exposer au froid, bien se couvrir (pas seulement les mains et les pieds),</li>
<li>Port de moufles en hiver avec si nécessaire des sous-gants en soie,</li>
<li>En cas d'atteinte des pieds, port de chaussettes épaisses en hiver,</li>
<li>Éviter les changements brutaux de températures (baignades),</li>
<li>Éviter les plaies des doigts,</li>
<li>Un arrêt des boissons caféinées peut être essayé.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th><strong>Inhibiteurs calciques</strong></th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>À introduire en cas de maladie de Raynaud gênante malgré les mesures d'hygiéno-diététiques,</li>
<li>Par exemple amlodipine 5 mg/j (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-adulte-amlodipine" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>, hors AMM), à augmenter progressivement selon l'efficacité et la tolérance,</li>
<li>En cas d'échec : adresser le patient en consultation spécialisée.</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p> </p>
<table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Principales étiologies des phénomènes de Raynaud secondaires</caption>
<tbody>
<tr>
<th>Médicaments</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li><strong>β-bloquants, même en collyre,</strong></li>
<li>Amphétamines,</li>
<li>Ergots de seigle et dérivés,</li>
<li>Bromocriptine,</li>
<li>Spray nasaux sympathomimétiques (prednazoline, fénoxazoline),</li>
<li>Bléomycine,</li>
<li>Vinblastine,</li>
<li>Gemcitabine,</li>
<li>Interférons,</li>
<li>Cocaïne,</li>
<li>Arsenic,</li>
<li>Cyclosporine,</li>
<li>Sulfasalazine,</li>
<li>Certains contraceptifs hormonaux.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Maladies systémiques</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li><strong>Sclérodermie systémique :</strong>
<ul>
<li>Doigts boudinés, sclérose cutanée</li>
<li>Anomalies à la capillaroscopie,</li>
<li>FAN +, anticorps anti-Scl70 ou anti-centromères +</li>
</ul>
</li>
<li>Connectivite mixte,</li>
<li>Lupus,</li>
<li>Syndrome de Gougerot-Sjögren,</li>
<li>Myopathies inflammatoires primitives,</li>
<li>Polyarthrite rhumatoïde.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Syndromes myéloprolifératifs</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Maladie de Vaquez,</li>
<li>Thrombocytémie essentielle.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Vascularites</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Artérite à cellules géantes (Horton),</li>
<li>Maladie de Takayasu,</li>
<li>Cryoglobulinémie,</li>
<li>Cryofibrinogénémie,</li>
<li>Périartérite noueuse.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Activité professionnelle/loisirs</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Maladie des vibrations,</li>
<li>Syndrome du marteau hypothénar,</li>
<li>Karaté, volley...,</li>
<li>Intoxication :
<ul>
<li>Chlorure de vinyle,</li>
<li>Mercure,</li>
<li>Silice,</li>
<li>Arsenic.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Autres</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Artérite digitale,</li>
<li>Maladie de Buerger,</li>
<li>Athérome,</li>
<li>Syndrome du défilé thoraco-brachial,</li>
<li>Syndrome du canal carpien,</li>
<li>Embolies distales,</li>
<li>Maladies des agglutinines froides,</li>
<li>Immunoglobuline monoclonale,</li>
<li>Anévrisme de l'artère sous-clavière,</li>
<li>Hypothyroïdie,</li>
<li>HTAP idiopathique,</li>
<li>Syndrome d'hyperviscosité,</li>
<li>Cancer.</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
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Relecteur(s) :
Résumé des recommandations récentes et ordonnances types de bilans et traitements pour la prise en charge du phénomène de Raynaud en médecine générale.
Rappels essentiels des revues et recommandations récentes sur le diagnostic et la prise en charge du phénomène de Raynaud en médecine générale.
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