Phénomène de Raynaud

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<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - D&eacute;marche diagnostique</caption><tbody><tr><th colspan="3">Diagnostic positif</th></tr><tr><td style="text-align: center;" rowspan="3"><strong>Troubles vaso-moteurs paroxystiques &eacute;voluant en 3 phases.</strong><br /><strong>(dur&eacute;e variable : en moyenne 20 minutes)</strong></td><td style="text-align: center;"><strong>Phase blanche = phase syncopale</strong></td><td><ul><li><strong>Indispensable au diagnostic,</strong></li><li>Aspect blanc, exsangue des doigts,</li><li>Limites nettes,</li><li>Anesth&eacute;sie au froid,</li><li>Dur&eacute;e : quelques minutes &agrave; quelques heures,</li><li><a href="https://www.ordotype.fr/images/raynaud" target="_blank" rel="noopener">Image</a>.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Phase cyanique = phase asphyxique</strong></td><td><ul><li>Inconstante,</li><li>Aspect cyanos&eacute; ou violac&eacute;,</li><li>Dur&eacute;e : quelques minutes.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Phase &eacute;ryth&eacute;mateuse = phase hyperh&eacute;mique</strong></td><td><ul><li>Inconstante,</li><li>Souvent douloureuse,</li><li>Dur&eacute;e : quelques minutes.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Facteurs favorisants</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Froid et vent,</li><li>Stress,</li><li>&Eacute;motions,</li><li>Port d'objets,</li><li>Certains traitements (<strong>&beta;-bloquants</strong> +++ (m&ecirc;me en collyre), triptans, sympathomim&eacute;tiques (m&ecirc;me en collyre),...)</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3"><strong>Ph&eacute;nom&egrave;ne de Raynaud essentiel ou secondaire</strong></th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>&Eacute;l&eacute;ments en faveur d'un ph&eacute;nom&egrave;ne de Raynaud essentiel = Maladie de Raynaud</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Femme,</li><li>Ant&eacute;c&eacute;dents familiaux de ph&eacute;nom&egrave;ne de Raynaud,</li><li>Apparition avant 40 ans,</li><li>Affecte les mains de fa&ccedil;on bilat&eacute;rale et sym&eacute;trique (atteinte &eacute;galement possible des orteils, des mamelons, de la langue, des oreilles, et/ou du nez),</li><li>Pouces non touch&eacute;s,</li><li>Recrudescence hivernale,</li><li>Pas de trouble trophique digital (ulc&eacute;rations digitales ou cicatrices pulpaires),</li><li>Examen clinique (dont vasculaire) normal :<ul><li>Palpation des pouls et auscultation des trajets vasculaires,</li><li>Bonne recoloration &agrave; la manoeuvre d'Allen,</li><li>Absence d'anomalies de l'examen clinique loco-r&eacute;gional et g&eacute;n&eacute;ral.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #e03623; text-align: center;"><span style="color: #ffffff;"><strong>Drapeaux rouges :&nbsp;<br />&eacute;l&eacute;ments en faveur d'un ph&eacute;nom&egrave;ne de Raynaud secondaire</strong></span></td><td colspan="2"><ul><li>Homme,</li><li>Survenue apr&egrave;s 40 ans,</li><li>Absence d'ant&eacute;c&eacute;dent familial de ph&eacute;nom&egrave;ne de Raynaud,</li><li>Atteinte unilat&eacute;rale,</li><li>Atteinte des pouces,</li><li>Absence de phase syncopale,</li><li>Absence de r&eacute;mission estivale,</li><li>Anomalies de l'examen clinique vasculaire,</li><li>Pr&eacute;sence de m&eacute;gacapillaires visibles &agrave; l'&oelig;il nu &agrave; la racine des ongles,</li><li>Troubles trohiques digitaux (ulc&eacute;rations ou cicatrices),</li><li>Doigts boudin&eacute;s ou &oelig;d&egrave;me des mains,</li><li>Scl&eacute;rodactylie,</li><li>T&eacute;langiectasies (pas n&eacute;cessairement aux extr&eacute;mit&eacute;s),</li><li>Signes cliniques &eacute;vocateurs d'une connectivite ou d'une maladie syst&eacute;mique.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">D&eacute;marche diagnostique en pr&eacute;sence de drapeaux rouges</th></tr><tr><td style="text-align: left;" colspan="3"><strong>En l'absence de drapeaux rouges, aucun examen compl&eacute;mentaire ne doit &ecirc;tre r&eacute;alis&eacute;.</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Clinique</strong></td></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Recherche de m&eacute;dicaments favorisants (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>),</li><li>Recherche de traumatismes r&eacute;p&eacute;t&eacute;s (marteaux piqueurs, autres agents vibrants, traumatismes r&eacute;p&eacute;t&eacute;s sur l'&eacute;minence hypoth&eacute;nar),</li><li>Examen vasculaire (dont manoeuvre d'Allen),</li><li>Mesure de pression art&eacute;rielle <strong>aux 2 bras</strong>,</li><li>Recherche de signes cliniques &eacute;vocateurs d'une connectivite ou d'une maladie syst&eacute;mique.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Paraclinique<br />(si pr&eacute;sence de drapeaux rouges)</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>1<sup>&egrave;re</sup> intention</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Biologie<br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-bilan-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">Anticorps anti-nucl&eacute;aires (titrage et sp&eacute;cificit&eacute; en cas de positivit&eacute;),</li><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="Num&eacute;ration formule sanguine"><abbr data-tooltip="Num&eacute;ration formule sanguine">NFS</abbr>,</abbr></li><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="C-r&eacute;active prot&eacute;ine">CRP</abbr>.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Capillaroscopie</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2">Recherche de m&eacute;gacapillaires</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>&Eacute;cho-doppler des art&egrave;res des membres sup&eacute;rieurs</strong><br /><strong>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-doppler-arteriel-des-membres-superieurs" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: center;" colspan="2"><p style="text-align: left;">Si anomalie vasculaire &agrave; l'examen clinique.</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Avis sp&eacute;cialis&eacute;</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><p>Indication :</p><ul><li>Pr&eacute;sence de drapeaux rouges,</li><li>Sympt&ocirc;mes s&eacute;v&egrave;res ou ne r&eacute;pondant pas au traitement,</li><li>Anomalie du bilan paraclinique de 1<sup>&egrave;re</sup> intention,</li><li>Aggravation des sympt&ocirc;mes avec le temps ou apparition de nouveaux sympt&ocirc;mes,</li><li>&Acirc;ge &lt; 12 ans,</li><li>Maladie des vibrations (avis sp&eacute;cialis&eacute; en m&eacute;decine interne ou vasculaire et en m&eacute;decine du travail).</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>2<sup>&egrave;me</sup> intention&nbsp;</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="3"><ul style="text-align: left;"><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr>,</li><li style="text-align: left;">&Eacute;lectrophor&egrave;se des prot&eacute;ines s&eacute;riques,</li><li style="text-align: left;">Recherche de facteurs de risque cardiovasculaire (<abbr data-tooltip="Exploration d'une anomalie lipidique">EAL</abbr>, glyc&eacute;mie &agrave; jeun),</li><li style="text-align: left;">En cas de n&eacute;crose digitale : cryoglobulin&eacute;mie, agglutinines froides +/- cryofibrinog&egrave;n&eacute;mie,</li></ul></td></tr></tbody></table><p>&nbsp;</p><table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Maladie de Raynaud : prise en charge</caption><tbody><tr><th><strong>Mesures non m&eacute;dicamenteuses</strong></th></tr><tr><td><ul><li>Arr&ecirc;t des m&eacute;dicaments favorisants (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>),</li><li>Am&eacute;nagement de poste ou requalification en cas d'exposition aux vibrations,</li><li>R&egrave;gles hygi&eacute;no-di&eacute;t&eacute;tiques (<a href="https://www.ordotype.fr/recommandations/phenomene-de-raynaud" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>) :<ul><li>Arr&ecirc;t du tabac,</li><li>&Eacute;viter de s'exposer au froid, bien se couvrir (pas seulement les mains et les pieds),</li><li>Port de moufles en hiver avec si n&eacute;cessaire des sous-gants en soie,</li><li>En cas d'atteinte des pieds, port de chaussettes &eacute;paisses en hiver,</li><li>&Eacute;viter les changements brutaux de temp&eacute;ratures (baignades),</li><li>&Eacute;viter les plaies des doigts,</li><li>Un arr&ecirc;t des boissons caf&eacute;in&eacute;es peut &ecirc;tre essay&eacute;.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th><strong>Inhibiteurs calciques</strong></th></tr><tr><td><ul><li>&Agrave; introduire en cas de maladie de Raynaud g&ecirc;nante malgr&eacute; les mesures d'hygi&eacute;no-di&eacute;t&eacute;tiques,</li><li>La nif&eacute;dipine <abbr data-tooltip="Lib&eacute;ration prolong&eacute;e">LP</abbr> est recommand&eacute;e&nbsp;&agrave; la dose de 10 &agrave; 20 mg 2 &agrave; 3 fois par jour, avec croissance progressive afin de limiter les effets ind&eacute;sirables. Cependant, ce traitement n'est disponible en France qu'&agrave; un dosage de 30 mg <abbr data-tooltip="Lib&eacute;ration prolong&eacute;e">LP</abbr> (hors AMM),</li><li>D'autres inhibiteurs calciques peuvent &ecirc;tre utilis&eacute;s, par exemple l'amlodipine 5 mg/j (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-adulte-amlodipine" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>, hors <abbr data-tooltip="Autorisation de mise sur le march&eacute;">AMM</abbr>), &agrave; augmenter progressivement selon l'efficacit&eacute; et la tol&eacute;rance,</li><li>En cas d'&eacute;chec : adresser le patient en consultation sp&eacute;cialis&eacute;e.</li></ul></td></tr></tbody></table><p>&nbsp;</p><table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Principales &eacute;tiologies des ph&eacute;nom&egrave;nes de Raynaud secondaires</caption><tbody><tr><th>M&eacute;dicaments</th></tr><tr><td><ul><li><strong>&beta;-bloquants, m&ecirc;me en collyre,</strong></li><li>Amph&eacute;tamines,</li><li>Ergots de seigle et d&eacute;riv&eacute;s, triptans,</li><li>Bromocriptine,</li><li>Spray nasaux sympathomim&eacute;tiques (prednazoline, f&eacute;noxazoline),</li><li>Bl&eacute;omycine,</li><li>Vinblastine,</li><li>Gemcitabine,</li><li>Interf&eacute;rons &alpha; et &beta;,</li><li>Coca&iuml;ne,</li><li>Arsenic,</li><li>Cyclosporine,</li><li>Sulfasalazine,</li><li>Certains contraceptifs hormonaux.</li></ul></td></tr><tr><th>Maladies syst&eacute;miques</th></tr><tr><td><ul><li><strong>Scl&eacute;rodermie syst&eacute;mique :</strong><ul><li>Doigts boudin&eacute;s, scl&eacute;rose cutan&eacute;e,</li><li>Anomalies &agrave; la capillaroscopie,</li><li><abbr data-tooltip="Facteur antinucl&eacute;aire">FAN</abbr> +, anticorps anti-Scl70 ou anti-centrom&egrave;res +</li></ul></li><li>Connectivite mixte,</li><li>Lupus,</li><li>Syndrome de Gougerot-Sj&ouml;gren,</li><li>Myopathies inflammatoires primitives,</li><li>Cirrhose biliaire primitive (souvent dans le cadre d'une scl&eacute;rodermie syst&eacute;mique associ&eacute;e),</li><li>Polyarthrite rhumato&iuml;de.</li></ul></td></tr><tr><th>Syndromes my&eacute;loprolif&eacute;ratifs</th></tr><tr><td><ul><li>Maladie de Vaquez,</li><li>Thrombocyt&eacute;mie essentielle.</li></ul></td></tr><tr><th>Vascularites</th></tr><tr><td><ul><li>Art&eacute;rite &agrave; cellules g&eacute;antes (Horton),</li><li>Maladie de Takayasu,</li><li>Cryoglobulin&eacute;mie,</li><li>Cryofibrinog&eacute;n&eacute;mie,</li><li>P&eacute;riart&eacute;rite noueuse.</li></ul></td></tr><tr><th>Activit&eacute; professionnelle/loisirs</th></tr><tr><td><ul><li>Maladie des vibrations,</li><li>Syndrome du marteau hypoth&eacute;nar,</li><li>Karat&eacute;, volley...,</li><li>Intoxication :<ul><li>Chlorure de vinyle,</li><li>Mercure,</li><li>Silice,</li><li>Arsenic.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th>Autres</th></tr><tr><td><ul><li>Art&eacute;rite digitale,</li><li>Maladie de Buerger,</li><li>Ath&eacute;rome,</li><li>Syndrome du d&eacute;fil&eacute; thoraco-brachial,</li><li>Syndrome du canal carpien,</li><li>Syndrome douloureux r&eacute;gional complexe,</li><li>Embolies distales,</li><li>Maladies des agglutinines froides,</li><li>Immunoglobuline monoclonale,</li><li>An&eacute;vrisme de l'art&egrave;re sous-clavi&egrave;re,</li><li>Hypothyro&iuml;die,</li><li>Ph&eacute;ochromocytome,</li><li><abbr data-tooltip="Hypertension art&eacute;rielle pulmonaire">HTAP</abbr> idiopathique,</li><li>Syndrome d'hyperviscosit&eacute;,</li><li>Maigreur,</li><li>S&eacute;quelles d'engelures,</li><li>S&eacute;quelles de traumatisme digital,</li><li>Cancer.</li></ul></td></tr></tbody></table>‍

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