Phénomène de Raynaud

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Mise à jour :

September

2023

<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Démarche diagnostique</caption><tbody><tr><th colspan="3">Diagnostic positif</th></tr><tr><td style="text-align: center;" rowspan="3">Troubles vaso-moteurs paroxystiques évoluant en 3 phases. (durée variable : en moyenne 20 minutes)</td><td style="text-align: center;">Phase blanche = phase syncopale</td><td><ul><li>Indispensable au diagnostic,</li><li>Aspect blanc, exsangue des doigts,</li><li>Limites nettes,</li><li>Anesthésie au froid,</li><li>Durée : quelques minutes à quelques heures,</li><li><a href="https://www.ordotype.fr/images/raynaud" target="_blank" rel="noopener">Image</a>.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;">Phase cyanique = phase asphyxique</td><td><ul><li>Inconstante,</li><li>Aspect cyanosé ou violacé,</li><li>Durée : quelques minutes.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;">Phase érythémateuse = phase hyperhémique</td><td><ul><li>Inconstante,</li><li>Souvent douloureuse,</li><li>Durée : quelques minutes.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;">Facteurs favorisants</td><td colspan="2"><ul><li>Froid et vent,</li><li>Stress,</li><li>Émotions,</li><li>Port d'objets,</li><li>Certains traitements (β-bloquants +++ (même en collyre), triptans, sympathomimétiques (même en collyre),...)</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Phénomène de Raynaud essentiel ou secondaire</th></tr><tr><td style="text-align: center;">Éléments en faveur d'un phénomène de Raynaud essentiel = Maladie de Raynaud</td><td colspan="2"><ul><li>Femme,</li><li>Antécédents familiaux de phénomène de Raynaud,</li><li>Apparition avant 40 ans,</li><li>Affecte les mains de façon bilatérale et symétrique (atteinte également possible des orteils, des mamelons, de la langue, des oreilles, et/ou du nez),</li><li>Pouces non touchés,</li><li>Recrudescence hivernale,</li><li>Pas de trouble trophique digital (ulcérations digitales ou cicatrices pulpaires),</li><li>Examen clinique (dont vasculaire) normal :<ul><li>Palpation des pouls et auscultation des trajets vasculaires,</li><li>Bonne recoloration à la manoeuvre d'Allen,</li><li>Absence d'anomalies de l'examen clinique loco-régional et général.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #e03623; text-align: center;">Drapeaux rouges :  éléments en faveur d'un phénomène de Raynaud secondaire</td><td colspan="2"><ul><li>Homme,</li><li>Survenue après 40 ans,</li><li>Atteinte unilatérale,</li><li>Atteinte des pouces,</li><li>Absence de phase syncopale,</li><li>Anomalies de l'examen vasculaire,</li><li>Présence de mégacapillaires visibles à l'&oelig;il nu à la racine des ongles,</li><li>Troubles trohiques digitaux (ulcérations ou cicatrices),</li><li>Doigts boudinés ou &oelig;dème des mains,</li><li>Sclérodactylie,</li><li>Télangiectasies (pas nécessairement aux extrémités),</li><li>Signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Démarche diagnostique en présence de drapeaux rouges</th></tr><tr><td style="text-align: left;" colspan="3">En l'absence de drapeaux rouges, aucun examen complémentaire ne doit être réalisé.</td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3">Clinique</td></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Recherche de médicaments favorisants (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>),</li><li>Recherche de traumatismes répétés (marteaux piqueurs, autres agents vibrants, traumatismes répétés sur l'éminence hypothénar),</li><li>Examen vasculaire (dont manoeuvre d'Allen),</li><li>Mesure de pression artérielle aux 2 bras,</li><li>Recherche de signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3">Paraclinique (si présence de drapeaux rouges)</td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3">1ère intention</td></tr><tr><td style="text-align: center;">Biologie (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-bilan-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</td><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">Anticorps anti-nucléaires (titrage et spécificité en cas de positivité),</li><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS,</abbr></li><li style="text-align: left;">CRP.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;">Capillaroscopie</td><td style="text-align: left;" colspan="2">Recherche de mégacapillaires</td></tr><tr><td style="text-align: center;">Écho-doppler des artères des membres supérieurs (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-doppler-arteriel-des-membres-superieurs" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</td><td style="text-align: center;" colspan="2">Si anomalie vasculaire à l'examen clinique.</td></tr><tr><td style="text-align: center;">Avis spécialisé</td><td style="text-align: left;" colspan="2">Indication :<ul><li>Présence de drapeaux rouges,</li><li>Symptômes sévères ou ne répondant pas au traitement,</li><li>Anomalie du bilan paraclinique de 1ère intention,</li><li>Aggravation des symptômes avec le temps ou apparition de nouveaux symptômes,</li><li>Âge < 12 ans,</li><li>Maladie des vibrations (avis spécialisé en médecine interne ou vasculaire et en médecine du travail).</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3">2ème intention </td></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="3"><ul style="text-align: left;"><li style="text-align: left;">TSH,</li><li style="text-align: left;">Électrophorèse des protéines sériques,</li><li style="text-align: left;">Recherche de facteurs de risque cardiovasculaire (<abbr data-tooltip="Exploration d'une anomalie lipidique">EAL</abbr>, glycémie à jeun),</li><li style="text-align: left;">En cas de nécrose digitale : cryoglobulinémie, agglutinines froides +/- cryofibrinogènémie,</li></ul></td></tr></tbody></table> <table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Maladie de Raynaud : prise en charge</caption><tbody><tr><th>Mesures non médicamenteuses</th></tr><tr><td><ul><li>Arrêt des médicaments favorisants (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>),</li><li>Aménagement de poste ou requalification en cas d'exposition aux vibrations,</li><li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="https://www.ordotype.fr/recommandations/phenomene-de-raynaud" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>) :<ul><li>Arrêt du tabac,</li><li>Éviter de s'exposer au froid, bien se couvrir (pas seulement les mains et les pieds),</li><li>Port de moufles en hiver avec si nécessaire des sous-gants en soie,</li><li>En cas d'atteinte des pieds, port de chaussettes épaisses en hiver,</li><li>Éviter les changements brutaux de températures (baignades),</li><li>Éviter les plaies des doigts,</li><li>Un arrêt des boissons caféinées peut être essayé.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th>Inhibiteurs calciques</th></tr><tr><td><ul><li>À introduire en cas de maladie de Raynaud gênante malgré les mesures d'hygiéno-diététiques,</li><li>La nifédipine LP est recommandée à la dose de 10 à 20 mg 2 à 3 fois par jour, avec croissance progressive afin de limiter les effets indésirables. Cependant, ce traitement n'est disponible en France qu'à un dosage de 30 mg LP (hors AMM),</li><li>D'autres inhibiteurs calciques peuvent être utilisés, par exemple l'amlodipine 5 mg/j (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-adulte-amlodipine" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>, hors <abbr data-tooltip="Autorisation de mise sur le marché">AMM</abbr>), à augmenter progressivement selon l'efficacité et la tolérance,</li><li>En cas d'échec : adresser le patient en consultation spécialisée.</li></ul></td></tr></tbody></table> <table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Principales étiologies des phénomènes de Raynaud secondaires</caption><tbody><tr><th>Médicaments</th></tr><tr><td><ul><li>β-bloquants, même en collyre,</li><li>Amphétamines,</li><li>Ergots de seigle et dérivés,</li><li>Bromocriptine,</li><li>Spray nasaux sympathomimétiques (prednazoline, fénoxazoline),</li><li>Bléomycine,</li><li>Vinblastine,</li><li>Gemcitabine,</li><li>Interférons α et β,</li><li>Cocaïne,</li><li>Arsenic,</li><li>Cyclosporine,</li><li>Sulfasalazine,</li><li>Certains contraceptifs hormonaux.</li></ul></td></tr><tr><th>Maladies systémiques</th></tr><tr><td><ul><li>Sclérodermie systémique :<ul><li>Doigts boudinés, sclérose cutanée,</li><li>Anomalies à la capillaroscopie,</li><li><abbr data-tooltip="Facteur antinucléaire">FAN</abbr> +, anticorps anti-Scl70 ou anti-centromères +</li></ul></li><li>Connectivite mixte,</li><li>Lupus,</li><li>Syndrome de Gougerot-Sjögren,</li><li>Myopathies inflammatoires primitives,</li><li>Cirrhose biliaire primitive (souvent dans le cadre d'une sclérodermie systémique associée),</li><li>Polyarthrite rhumatoïde.</li></ul></td></tr><tr><th>Syndromes myéloprolifératifs</th></tr><tr><td><ul><li>Maladie de Vaquez,</li><li>Thrombocytémie essentielle.</li></ul></td></tr><tr><th>Vascularites</th></tr><tr><td><ul><li>Artérite à cellules géantes (Horton),</li><li>Maladie de Takayasu,</li><li>Cryoglobulinémie,</li><li>Cryofibrinogénémie,</li><li>Périartérite noueuse.</li></ul></td></tr><tr><th>Activité professionnelle/loisirs</th></tr><tr><td><ul><li>Maladie des vibrations,</li><li>Syndrome du marteau hypothénar,</li><li>Karaté, volley...,</li><li>Intoxication :<ul><li>Chlorure de vinyle,</li><li>Mercure,</li><li>Silice,</li><li>Arsenic.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th>Autres</th></tr><tr><td><ul><li>Artérite digitale,</li><li>Maladie de Buerger,</li><li>Athérome,</li><li>Syndrome du défilé thoraco-brachial,</li><li>Syndrome du canal carpien,</li><li>Syndrome douloureux régional complexe,</li><li>Embolies distales,</li><li>Maladies des agglutinines froides,</li><li>Immunoglobuline monoclonale,</li><li>Anévrisme de l'artère sous-clavière,</li><li>Hypothyroïdie,</li><li>Phéochromocytome,</li><li><abbr data-tooltip="Hypertension artérielle pulmonaire">HTAP</abbr> idiopathique,</li><li>Syndrome d'hyperviscosité,</li><li>Maigreur,</li><li>Séquelles d'engelures,</li><li>Séquelles de traumatisme digital,</li><li>Cancer.</li></ul></td></tr></tbody></table>

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