Phénomène de Raynaud
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Démarche diagnostique</caption>
<tbody>
<tr>
<th colspan="4">Diagnostic positif</th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" rowspan="3"><strong>Troubles vaso-moteurs paroxystiques évoluant en 3 phases.</strong><br /><strong>(durée variable : en moyenne 20 minutes)</strong></td>
<td style="text-align: center;" colspan="2"><strong>Phase blanche = phase syncopale</strong></td>
<td>
<ul>
<li><strong>Indispensable au diagnostic,</strong></li>
<li>Aspect blanc, exsangue des doigts,</li>
<li>Limites nettes,</li>
<li>Anesthésie au froid,</li>
<li>Durée : quelques minutes à quelques heures,</li>
<li><a href="https://www.ordotype.fr/images/raynaud" target="_blank" rel="noopener">Image</a>.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2"><strong>Phase cyanique = phase asphyxique</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Inconstante,</li>
<li>Aspect cyanosé ou violacé,</li>
<li>Durée : quelques minutes.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2"><strong>Phase érythémateuse = phase hyperhémique</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Inconstante,</li>
<li>Souvent douloureuse,</li>
<li>Durée : quelques minutes.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Facteurs favorisants</strong></td>
<td colspan="3">
<ul>
<li>Froid et vent,</li>
<li>Stress,</li>
<li>Émotions,</li>
<li>Certains traitements (β-bloquants +++ (même en collyre), triptans, sympathomimétiques (même en collyre),...)</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th colspan="4"><strong>Phénomène de Raynaud essentiel ou secondaire</strong></th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Éléments en faveur d'un Raynaud essentiel = Maladie de Raynaud</strong></td>
<td colspan="3">
<ul>
<li>Femme,</li>
<li>Apparition avant 40 ans,</li>
<li>Affecte les mains de façon bilatérale et symétrique (orteil, mamelons, nez possible également),</li>
<li>Pouces non touchés,</li>
<li>Recrudescence hivernale,</li>
<li>Pas de trouble trophique digital (ulcérations digitales ou cicatrices pulpaires),</li>
<li>Examen clinique (dont vasculaire) normal :
<ul>
<li>Palpation des pouls et auscultation des trajets vasculaires,</li>
<li>Manoeuvre d'Allen,</li>
<li>Recherche d'anomalies de l'examen clinique loco-régional et général,</li>
</ul>
</li>
<li>Antécédents familiaux de phénomène de Raynaud.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #e03623; text-align: center;"><span style="color: #ffffff;"><strong>Drapeaux rouges : <br />Éléments en faveur d'un phénomène de Raynaud secondaire</strong></span></td>
<td colspan="3">
<ul>
<li>Homme,</li>
<li>Survenue après 40 ans,</li>
<li>Unilatéral,</li>
<li>Atteinte des pouces,</li>
<li>Absence de phase syncopale,</li>
<li>Anomalies à l'examen vasculaire,</li>
<li>Présence de mégacapillaires visibles à l'oeil nu à la racine des ongles,</li>
<li>Troubles trohiques digitaux (ulcérations ou cicatrices),</li>
<li>Doigts boudinés ou oedème des mains,</li>
<li>Sclérodactylie,</li>
<li>Télangiectasies (pas nécessairement aux extrémités),</li>
<li>Signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th colspan="4">Suspicion de Raynaud secondaire : Diagnostic étiologique</th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="4"><strong>En l'absence de drapeau rouge, aucun examen complémentaire ne doit être réalisé</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="4"><strong>Clinique</strong></td>
</tr>
<tr>
<td colspan="4">
<ul>
<li>Recherche de médicaments favorisants (voir tableau 3),</li>
<li>Recherche de traumatismes répétés (marteaux piqueurs, autres agents vibrants, traumatismes répétés sur l'éminence hypothénar)</li>
<li>Examen vasculaire,</li>
<li>Recherche de signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="4"><strong>Paraclinique</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2" rowspan="3"><strong>1<sup>ère</sup> intention </strong></td>
<td style="text-align: center;">Biologie<br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-bilan-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</td>
<td>
<ul>
<li>Anticorps anti-nucléaires (titrage et spécificité en cas de positivité),</li>
<li>NFS.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;">Capillaroscopie</td>
<td>Recherche de mégacapillaires</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;">Écho-doppler des artères des membres supérieurs<br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-doppler-arteriel-des-membres-superieurs" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</td>
<td>
<p>Si anomalie vasculaire à l'examen clinique</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2" rowspan="2"><strong>2<sup>ème</sup> intention </strong></td>
<td style="text-align: center;">Biologie</td>
<td>
<ul>
<li>Systématique (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-bilan-de-2eme-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<br />
<ul>
<li>CRP,</li>
<li>Electrophorèse des protéines sériques,</li>
<li>TSH,</li>
<li>Facteurs de risque cardiovasculaires (EAL, glycémie à jeun),</li>
</ul>
</li>
<li>En cas de nécrose digitale : cryoglobulinémie, agglutinines froides +/- cryofibrinogènémie.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td colspan="2"> Avis spécialisé</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p> </p>
<table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Maladie de Raynaud : Prise en charge</caption>
<tbody>
<tr>
<th><strong>Mesures non médicamenteuses</strong></th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Arrêt des médicaments favorisants (voir tableau 3),</li>
<li>Aménagement de poste ou requalification en cas d'exposition aux vibrations,</li>
<li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="https://www.ordotype.fr/recommandations/phenomene-de-raynaud" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>) :
<ul>
<li>Arrêt du tabac,</li>
<li>Éviter de s'exposer au froid, bien se couvrir (pas seulement les mains et les pieds),</li>
<li>Port de moufles en hiver avec si nécessaire des sous-gants en soie,</li>
<li>En cas d'atteinte des pieds, port de chaussettes épaisses en hiver,</li>
<li>Éviter les changements brutaux de températures (baignades),</li>
<li>Éviter les plaies des doigts,</li>
<li>Un arrêt des boissons caféinées peut être essayé.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th><strong>Inhibiteurs calciques</strong></th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>À introduire en cas de maladie de Raynaud gênante malgré les mesures d'hygiéno-diététiques,</li>
<li>Par exemple amlodipine 5 mg/j (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-adulte-amlodipine" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>, hors AMM), à augmenter progressivement selon l'efficacité et la tolérance,</li>
<li>En cas d'échec : adresser le patient en consultation spécialisée.</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p> </p>
<table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Principales étiologies des phénomènes de Raynaud secondaires</caption>
<tbody>
<tr>
<th>Médicaments</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li><strong>β-bloquants, même en collyre,</strong></li>
<li>Amphétamines,</li>
<li>Ergots de seigle et dérivés,</li>
<li>Bromocriptine,</li>
<li>Spray nasaux sympathomimétiques (prednazoline, fénoxazoline),</li>
<li>Bléomycine,</li>
<li>Vinblastine,</li>
<li>Gemcitabine,</li>
<li>Interférons,</li>
<li>Cocaïne,</li>
<li>Arsenic,</li>
<li>Cyclosporine,</li>
<li>Sulfasalazine,</li>
<li>Certains contraceptifs hormonaux.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Maladies systémiques</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li><strong>Sclérodermie systémique :</strong>
<ul>
<li>Doigts boudinés, sclérose cutanée</li>
<li>Anomalies à la capillaroscopie,</li>
<li>FAN +, anticorps anti-Scl70 ou anti-centromères +</li>
</ul>
</li>
<li>Connectivite mixte,</li>
<li>Lupus,</li>
<li>Syndrome de Gougerot-Sjögren,</li>
<li>Myopathies inflammatoires primitives,</li>
<li>Polyarthrite rhumatoïde.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Syndromes myéloprolifératifs</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Maladie de Vaquez,</li>
<li>Thrombocytémie essentielle.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Vascularites</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Artérite à cellules géantes (Horton),</li>
<li>Maladie de Takayasu,</li>
<li>Cryoglobulinémie,</li>
<li>Cryofibrinogénémie,</li>
<li>Périartérite noueuse.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Activité professionnelle/loisirs</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Maladie des vibrations,</li>
<li>Syndrome du marteau hypothénar,</li>
<li>Karaté, volley...,</li>
<li>Intoxication :
<ul>
<li>Chlorure de vinyle,</li>
<li>Mercure,</li>
<li>Silice,</li>
<li>Arsenic.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Autres</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Artérite digitale,</li>
<li>Maladie de Buerger,</li>
<li>Athérome,</li>
<li>Syndrome du défilé thoraco-brachial,</li>
<li>Syndrome du canal carpien,</li>
<li>Embolies distales,</li>
<li>Maladies des agglutinines froides,</li>
<li>Immunoglobuline monoclonale,</li>
<li>Anévrisme de l'artère sous-clavière,</li>
<li>Hypothyroïdie,</li>
<li>HTAP idiopathique,</li>
<li>Syndrome d'hyperviscosité,</li>
<li>Cancer.</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Démarche diagnostique</caption>
<tbody>
<tr>
<th colspan="4">Diagnostic positif</th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" rowspan="3"><strong>Troubles vaso-moteurs paroxystiques évoluant en 3 phases.</strong><br /><strong>(durée variable : en moyenne 20 minutes)</strong></td>
<td style="text-align: center;" colspan="2"><strong>Phase blanche = phase syncopale</strong></td>
<td>
<ul>
<li><strong>Indispensable au diagnostic,</strong></li>
<li>Aspect blanc, exsangue des doigts,</li>
<li>Limites nettes,</li>
<li>Anesthésie au froid,</li>
<li>Durée : quelques minutes à quelques heures,</li>
<li><a href="https://www.ordotype.fr/images/raynaud" target="_blank" rel="noopener">Image</a>.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2"><strong>Phase cyanique = phase asphyxique</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Inconstante,</li>
<li>Aspect cyanosé ou violacé,</li>
<li>Durée : quelques minutes.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2"><strong>Phase érythémateuse = phase hyperhémique</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Inconstante,</li>
<li>Souvent douloureuse,</li>
<li>Durée : quelques minutes.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Facteurs favorisants</strong></td>
<td colspan="3">
<ul>
<li>Froid et vent,</li>
<li>Stress,</li>
<li>Émotions,</li>
<li>Certains traitements (β-bloquants +++ (même en collyre), triptans, sympathomimétiques (même en collyre),...)</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th colspan="4"><strong>Phénomène de Raynaud essentiel ou secondaire</strong></th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Éléments en faveur d'un Raynaud essentiel = Maladie de Raynaud</strong></td>
<td colspan="3">
<ul>
<li>Femme,</li>
<li>Apparition avant 40 ans,</li>
<li>Affecte les mains de façon bilatérale et symétrique (orteil, mamelons, nez possible également),</li>
<li>Pouces non touchés,</li>
<li>Recrudescence hivernale,</li>
<li>Pas de trouble trophique digital (ulcérations digitales ou cicatrices pulpaires),</li>
<li>Examen clinique (dont vasculaire) normal :
<ul>
<li>Palpation des pouls et auscultation des trajets vasculaires,</li>
<li>Manoeuvre d'Allen,</li>
<li>Recherche d'anomalies de l'examen clinique loco-régional et général,</li>
</ul>
</li>
<li>Antécédents familiaux de phénomène de Raynaud.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #e03623; text-align: center;"><span style="color: #ffffff;"><strong>Drapeaux rouges : <br />Éléments en faveur d'un phénomène de Raynaud secondaire</strong></span></td>
<td colspan="3">
<ul>
<li>Homme,</li>
<li>Survenue après 40 ans,</li>
<li>Unilatéral,</li>
<li>Atteinte des pouces,</li>
<li>Absence de phase syncopale,</li>
<li>Anomalies à l'examen vasculaire,</li>
<li>Présence de mégacapillaires visibles à l'oeil nu à la racine des ongles,</li>
<li>Troubles trohiques digitaux (ulcérations ou cicatrices),</li>
<li>Doigts boudinés ou oedème des mains,</li>
<li>Sclérodactylie,</li>
<li>Télangiectasies (pas nécessairement aux extrémités),</li>
<li>Signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th colspan="4">Suspicion de Raynaud secondaire : Diagnostic étiologique</th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="4"><strong>En l'absence de drapeau rouge, aucun examen complémentaire ne doit être réalisé</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="4"><strong>Clinique</strong></td>
</tr>
<tr>
<td colspan="4">
<ul>
<li>Recherche de médicaments favorisants (voir tableau 3),</li>
<li>Recherche de traumatismes répétés (marteaux piqueurs, autres agents vibrants, traumatismes répétés sur l'éminence hypothénar)</li>
<li>Examen vasculaire,</li>
<li>Recherche de signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="4"><strong>Paraclinique</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2" rowspan="3"><strong>1<sup>ère</sup> intention </strong></td>
<td style="text-align: center;">Biologie<br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-bilan-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</td>
<td>
<ul>
<li>Anticorps anti-nucléaires (titrage et spécificité en cas de positivité),</li>
<li>NFS.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;">Capillaroscopie</td>
<td>Recherche de mégacapillaires</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;">Écho-doppler des artères des membres supérieurs<br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-doppler-arteriel-des-membres-superieurs" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</td>
<td>
<p>Si anomalie vasculaire à l'examen clinique</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2" rowspan="2"><strong>2<sup>ème</sup> intention </strong></td>
<td style="text-align: center;">Biologie</td>
<td>
<ul>
<li>Systématique (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-bilan-de-2eme-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<br />
<ul>
<li>CRP,</li>
<li>Electrophorèse des protéines sériques,</li>
<li>TSH,</li>
<li>Facteurs de risque cardiovasculaires (EAL, glycémie à jeun),</li>
</ul>
</li>
<li>En cas de nécrose digitale : cryoglobulinémie, agglutinines froides +/- cryofibrinogènémie.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td colspan="2"> Avis spécialisé</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p> </p>
<table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Maladie de Raynaud : Prise en charge</caption>
<tbody>
<tr>
<th><strong>Mesures non médicamenteuses</strong></th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Arrêt des médicaments favorisants (voir tableau 3),</li>
<li>Aménagement de poste ou requalification en cas d'exposition aux vibrations,</li>
<li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="https://www.ordotype.fr/recommandations/phenomene-de-raynaud" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>) :
<ul>
<li>Arrêt du tabac,</li>
<li>Éviter de s'exposer au froid, bien se couvrir (pas seulement les mains et les pieds),</li>
<li>Port de moufles en hiver avec si nécessaire des sous-gants en soie,</li>
<li>En cas d'atteinte des pieds, port de chaussettes épaisses en hiver,</li>
<li>Éviter les changements brutaux de températures (baignades),</li>
<li>Éviter les plaies des doigts,</li>
<li>Un arrêt des boissons caféinées peut être essayé.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th><strong>Inhibiteurs calciques</strong></th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>À introduire en cas de maladie de Raynaud gênante malgré les mesures d'hygiéno-diététiques,</li>
<li>Par exemple amlodipine 5 mg/j (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-adulte-amlodipine" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>, hors AMM), à augmenter progressivement selon l'efficacité et la tolérance,</li>
<li>En cas d'échec : adresser le patient en consultation spécialisée.</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p> </p>
<table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Principales étiologies des phénomènes de Raynaud secondaires</caption>
<tbody>
<tr>
<th>Médicaments</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li><strong>β-bloquants, même en collyre,</strong></li>
<li>Amphétamines,</li>
<li>Ergots de seigle et dérivés,</li>
<li>Bromocriptine,</li>
<li>Spray nasaux sympathomimétiques (prednazoline, fénoxazoline),</li>
<li>Bléomycine,</li>
<li>Vinblastine,</li>
<li>Gemcitabine,</li>
<li>Interférons,</li>
<li>Cocaïne,</li>
<li>Arsenic,</li>
<li>Cyclosporine,</li>
<li>Sulfasalazine,</li>
<li>Certains contraceptifs hormonaux.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Maladies systémiques</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li><strong>Sclérodermie systémique :</strong>
<ul>
<li>Doigts boudinés, sclérose cutanée</li>
<li>Anomalies à la capillaroscopie,</li>
<li>FAN +, anticorps anti-Scl70 ou anti-centromères +</li>
</ul>
</li>
<li>Connectivite mixte,</li>
<li>Lupus,</li>
<li>Syndrome de Gougerot-Sjögren,</li>
<li>Myopathies inflammatoires primitives,</li>
<li>Polyarthrite rhumatoïde.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Syndromes myéloprolifératifs</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Maladie de Vaquez,</li>
<li>Thrombocytémie essentielle.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Vascularites</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Artérite à cellules géantes (Horton),</li>
<li>Maladie de Takayasu,</li>
<li>Cryoglobulinémie,</li>
<li>Cryofibrinogénémie,</li>
<li>Périartérite noueuse.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Activité professionnelle/loisirs</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Maladie des vibrations,</li>
<li>Syndrome du marteau hypothénar,</li>
<li>Karaté, volley...,</li>
<li>Intoxication :
<ul>
<li>Chlorure de vinyle,</li>
<li>Mercure,</li>
<li>Silice,</li>
<li>Arsenic.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th>Autres</th>
</tr>
<tr>
<td>
<ul>
<li>Artérite digitale,</li>
<li>Maladie de Buerger,</li>
<li>Athérome,</li>
<li>Syndrome du défilé thoraco-brachial,</li>
<li>Syndrome du canal carpien,</li>
<li>Embolies distales,</li>
<li>Maladies des agglutinines froides,</li>
<li>Immunoglobuline monoclonale,</li>
<li>Anévrisme de l'artère sous-clavière,</li>
<li>Hypothyroïdie,</li>
<li>HTAP idiopathique,</li>
<li>Syndrome d'hyperviscosité,</li>
<li>Cancer.</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
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Phénomène de Raynaud
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