Rhumatisme à pyrophosphate de calcium
Sommaire
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Diagnostic</caption><tbody><tr><th colspan="2">Généralité</th></tr><tr><td colspan="2">Terme de "chondrocalcinose" de signification uniquement radiographique</td></tr><tr><th colspan="2">Diagnostic</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Critères diagnostiques ACR/EULAR 2023</strong> </td></tr><tr><td style="text-align: left;" colspan="2"><ul><li>Critère obligatoire : au moins un épisode de douleur ou gonflement articulaire.</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Critère d’exclusion : les symptômes sont plus probablement expliqués par une autre affection.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Critère suffisant : </span></li><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">syndrome de la dent couronnée, ou </span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">présence de cristaux de PPC dans le liquide synovial d’une articulation symptomatique.</span></li></ul></ul><span style="font-weight: 400;">En l'absence de critère suffisant, le diagnostic est retenu si le score (<a href="/liens-utiles/calculateur-acr-eular-2023">calculateur</a>) est > 56</span><span style="font-weight: 400;">.</span></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Clinique</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Généralités</strong></td><td><ul><li>Terrain :<ul><li>âge > 60 ans,</li><li>prédominance féminine s'estompant avec l'âge,</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">formes secondaires : </span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">trouble métabolique,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">génétique (caractère familial, forme sévère et précoce).</span></li></ul></li></ul></li><li>Atteinte souvent asymétrique avec localisation préférentielle aux genoux et aux poignets.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Formes cliniques </strong></td><td><ul><li><strong>Forme aiguë :</strong><ul><li><strong>arthrite périphérique aiguë </strong><span style="font-weight: 400;">:</span><ul><li><strong>monoarthrite</strong><span style="font-weight: 400;"> ou oligo ou polyarthrite (plus rare), </span></li><li><span style="font-weight: 400;">localisations préférentielles <strong>genou</strong> et/ou <strong>poignet</strong> avec forme œdémateuse possible,</span></li></ul></li><li><strong>atteinte axiale :</strong><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><strong>syndrome de la dent couronnée</strong><span style="font-weight: 400;"> (calcification du ligament transverse de l’atlas) : cervicalgie aiguë inflammatoire +/- fébrile,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">discite sur calcification discale, </span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">arthrite inter-apophysaire.</span></li></ul></li></ul></li><li><strong>Forme chronique inflammatoire :</strong><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><strong>arthrite persistante</strong><span style="font-weight: 400;"> : mono, oligo ou polyarthrite pouvant devenir bilatérale et symétrique, syndrome de la dent couronnée chronique,</span></li><li><strong>arthrites aiguës récurrentes.</strong></li></ul></li><li><strong>Forme chronique avec arthrose secondaire <span style="font-weight: 400;">(arthropathie destructrice) :</span></strong><ul><li><span style="font-weight: 400;">douleur mécanique ou mixte, </span></li><li><span style="font-weight: 400;">localisation : genoux, hanches, épaules (dont atteinte acromio-claviculaire) et </span><strong>articulations habituellement peu touchées par l'arthrose</strong><span style="font-weight: 400;"> (poignet, scapho-trapézienne, MCP, coudes, chevilles),</span></li><li><strong><span style="font-weight: 400;">cas particulier : arthropathie destructrice rapide touchant la femme âgée et interessant les hanches ou les épaules (avec +/- épaule sénile hémorragique ou épaule de Milwaukee).</span></strong></li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"> </td><td><ul><li><span style="font-weight: 400;">Facteurs déclenchants :</span><ul><li><span style="font-weight: 400;">principaux : </span><span style="font-weight: 400;">t</span><span style="font-weight: 400;">raumatisme, chirurgie, infection, immobilisation, </span><span style="font-weight: 400;">hospitalisation</span><span style="font-weight: 400;">,</span></li><li><span style="font-weight: 400;">plus rares, évoqués dans la littérature : hypophosphatémie, hypomagnésémie, insuffisance rénale terminale, iatrogénie (diurétiques de l'anse, thiazidiques, bisphosphonates, chimiothérapie, IPP et anti-H2).</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Début brutal (maximum en moins de 24 h).</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Forte intensité de la douleur (EVA > 6/10).</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Inflammation locale.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Résolution spontanée avec restaur</span>ation <em>ad integrum</em> de l'articulation en début de maladie (destruction articulaire possible sur le long terme).</li><li>Tendance à la récidive.</li><li>+/- Fièvre ou état subfébrile.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Bilan systématique</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Ponction articulaire<br />(<a href="/ordonnances-types/rhumatisme-a-pyrophosphate-de-calcium-analyse-du-liquide-articulaire" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li>Systématique en cas d'arthrite aiguë avec doute diagnostique.</li><li>Liquide articulaire inflammatoire (> 2000 éléments/mm<sup>3</sup>) avec mise en évidence de microcristaux de pyrophosphate de calcium, et examen bactériologique négatif.</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">+/- Hémarthrose.</span></li><li><span style="font-weight: 400;">La seule présence de cristaux chez le sujet âgé ne suffit pas à poser le diagnostic, notamment en cas de cellularité </span><span style="font-weight: 400;">< 2 000 éléments/mm</span><sup><span style="font-weight: 400;">3</span></sup>.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Imagerie</strong></td><td><ul><li>Radiographies (<a href="/ordonnances-types/radiographie-chondrocalcinose" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<ul><li>mise en évidence de calcifications linéaires intracartilagineuses,</li><li>clichés :<ul><li>2 mains de face avec les poignets,</li><li>2 genoux : face debout et en schuss, profils et défilés fémoropatellaires,</li><li>+/- bassin debout de face,</li></ul></li><li>anomalies évocatrices :<ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">mains/poignets :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">calcifications du ligament triangulaire du carpe,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">pincement scapho-trapézien sans atteinte trapézo-métacarpienne associée,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><em><span style="font-weight: 400;">Scaphoid Chondrocalcinosis Advanced Collapse (</span></em><span style="font-weight: 400;"><abbr data-tooltip="Scaphoid Chondrocalcinosis Advanced Collapse">SCAC</abbr>) lésion,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">pincement des métacarpophalangiennes 2 et 3,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">une atteinte du poignet et des MCP sans arthrose des IPP et IPD est évocatrice,</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">calcifications méniscales, calcifications des trochlées fémorales,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">calcification de la symphyse pubienne,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">atteinte articulaire de l’épaule et de la hanche avec :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">pincement articulaire important, </span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">moins d’ostéophytes et moins de sclérose sous-chondrale qu’une arthrose simple,</span></li></ul></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;"><strong>des clichés normaux ne permettent pas d’exclure le diagnostic.</strong></span></li></ul></li><li>Échographies articulaires des mains, des poignets et des genoux en cas de doute diagnostique (<a href="/ordonnances-types/rhumatisme-a-pyrophosphate-de-calcium-echographies-mains-poignets-genoux" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :</li><ul><li>plus sensible que les radiographies,</li><li>anomalies évocatrices :<ul><li>présences de fines bandes et/ou grains hyperéchogènes et/ou de "points scintillants" intracartilagineux,</li><li>synovites doppler positives,</li><li>épanchement intra-articulaire,</li></ul></li><li>localisations préférentielles des anomalies : poignets, métacarpophalangiennes 2 et 3, ligament triangulaire du carpe, articulations scapho-trapéziennes, genoux.</li></ul><li>Radiographies et échographies des autres sites douloureux.</li><li><span style="font-weight: 400;">TDM du rachis : en cas de suspicion d’atteinte axiale (calcification du ligament transverse de l’atlas, discopathie destructrice, visualisation de calcification discale périphérique, arthropathie articulaire postérieure destructrice avec évolution vers la fusion).</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Biologie</strong></td><td><ul><li>Bilan de la crise (<a href="/ordonnances-types/rhumatisme-a-pyrophosphate-de-calcium-bilan-biologique-de-la-crise" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<ul><li><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>,</li><li><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (parfois > 100 mg/L au moment de la poussée, mais peut-être normal dans les formes chroniques),</li><li>uricémie (diagnostic différentiel),</li><li>créatinine,</li><li><strong>2 paires d'hémocultures au moindre doute.</strong></li></ul></li><li>Recherche d'une cause de rhumatisme à pyrophosphate de calcium secondaire en cas de survenue < 60 ans <span style="font-weight: 400;"> </span><span style="font-weight: 400;">(pour certains < 80 ans) </span>(<a href="/ordonnances-types/rhumatisme-a-ppc-bilan-origine-secondaire" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<ul><li>cœfficient de saturation de la transferrine, ferritine, <abbr data-tooltip="C-réactive protéine"><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> </abbr>(recherche d'une hémochromatose <span style="font-weight: 400;">génétique</span>),</li><li>calcium, <span style="font-weight: 400;">phosphore,</span> <abbr data-tooltip="Parathormone">PTH</abbr> intacte (recherche d'hyperparathyroïdie <span style="font-weight: 400;">primaire ou</span><span style="font-weight: 400;"> </span><span style="font-weight: 400;">d’une hypercalcémie hypocalciurique familiale</span>),</li><li><abbr data-tooltip="Phosphatase alcaline">PAL</abbr> (recherche d'une hypophosphatasie),</li><li>magnésium (recherche d'une hypomagnésémie secondaire à un syndrome de Gitelman, de Bartter, <span style="font-weight: 400;">ou </span><span style="font-weight: 400;">à un syndrome du grêle court</span>).</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Prise en charge</caption><tbody><tr><th colspan="2">Prise en charge</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Forme aiguë</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Mesures générales</strong></td><td><ul><li><strong>Débuter le traitement le plus tôt possible (< 12h après le début de la crise pour la colchicine).</strong></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Glaçage +/- immobilisation par attelle.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">En cas d’échec à 48 h : switcher (ou ajouter) un autre traitement.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Absence d'insuffisance rénale</strong></td><td><ul><li>Antalgiques + corticoïdes (<a href="/ordonnances-types/chondrocalcinose-traitement-de-la-crises-corticoides" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) <span style="font-weight: 400;">en 1<sup>re</sup> intention</span>, ou</li><li>Antalgiques + colchicine (<a href="/ordonnances-types/chondrocalcinose-traitement-de-la-crises-colchicine-copy" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) <span style="font-weight: 400;">en 2<sup>e</sup> intention</span><span style="font-weight: 400;"> (à préférer aux corticoïdes si <abbr data-tooltip="Hypertension artérielle">HTA</abbr> ou diabète peu équilibré, infection récente ou doute sur l'étiologie de l'arthrite)</span>, ou</li><li><div>Antalgiques + <abbr data-tooltip="Anti-inflammatoires non stéroïdiens">AINS</abbr> ± <span style="display: inline-flex; align-items: center;">IPP<span class="tooltip-ipp"><span class="tooltip-ipp-icon"><svg width="100%" height="auto" viewBox="0 0 16 16" fill="none" xmlns="http://www.w3.org/2000/svg"><circle cx="8" cy="8" r="8" fill="#0C0E16" fill-opacity="0"></circle><g clip-path="url(#clip0_389_1905)"><path d="M8 10V8M8 6H8.005M13 8C13 10.7614 10.7614 13 8 13C5.23858 13 3 10.7614 3 8C3 5.23858 5.23858 3 8 3C10.7614 3 13 5.23858 13 8Z" stroke="currentColor" stroke-linecap="round" stroke-linejoin="round"></path></g><defs><clipPath id="clip0_389_1905"><rect width="12" height="12" fill="white" transform="translate(2 2)"></rect></clipPath></defs></svg></span></span></span> (3<sup style="top: 0.25rem;">e</sup> intention et avec prudence) (<a href="/ordonnances-types/chondrocalcinose-traitement-de-la-crises-ains-2" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>30 <abbr data-tooltip="Millilitre">mL</abbr>/min < <abbr data-tooltip="Débit de filtration glomérulaire">DFG </abbr>< 60 <abbr data-tooltip="Millilitre">mL</abbr>/min</strong></td><td><ul><li>Antalgiques + corticoïdes (<a href="/ordonnances-types/chondrocalcinose-traitement-de-la-crises-corticoides" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>).</li><li>Antalgiques + colchicine : réduire la posologie de colchicine.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Débit de filtration glomérulaire">DFG </abbr>< 30 <abbr data-tooltip="Millilitre">mL</abbr>/min</strong></td><td>Antalgiques + corticoïdes (<a href="/ordonnances-types/chondrocalcinose-traitement-de-la-crises-corticoides" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>).</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Infiltration cortisonique</strong></td><td><ul><li>Solution simple en cas de monoarthrite accessible.</li><li>Après élimination d'une arthrite septique.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Forme réfractaire</strong></td><td>Anti-<abbr data-tooltip="Interleukine-1">IL1</abbr> (hors <abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr>, avis d'une équipe spécialisée) : par exemple anakinra 100 mg/j <span style="font-weight: 400;">par voie sous-cutanée </span>durant 3 jours <span style="font-weight: 400;">(diminuer la dose en cas de DFG < 30mL/min, par exemple 100 mg 1 jour sur 2)</span>.</td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Forme chronique<br />(accès aigus récurrents/arthrite persistante mono ou polyarticulaire)<br /></strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Généralités</strong></td><td><ul><li>Contrairement à la goutte, le traitement ne dissout pas les cristaux.</li><li>Aucun médicament n'a l'<abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr> dans cette indication.</li><li><strong>Prise en charge spécialisée</strong><span style="font-weight: 400;"> par un rhumatologue habitué à la prise en charge des formes chroniques.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>1<sup>re</sup> intention</strong></td><td><ul><li>Colchicine 0,5 à 1 mg/j au long cours (avec surveillance de la <abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>, surtout pendant le premier mois de traitement).</li><li><span style="font-weight: 400;">Injection cortisonées répétées en cas de forme mono-articulaire.</span></li><li>Si échec : méthotrexate<span style="font-weight: 400;"> </span><span style="font-weight: 400;">(efficacité non prouvée)</span> +/- associé à la colchicine.</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">+/- Hydroxychloroquine (peu de données).</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>2<sup>e</sup> intention</strong></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">En cas d’ échec du traitement de 1<sup>re</sup> intention.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Traitements à utiliser en monothérapie ou en association avec le traitement de 1<sup>re</sup> intention :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">anakinra (anti-IL1) en traitement de fond ou uniquement lors des crises, par exemple :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">protocole continu : anakinra 100 mg/j jusqu'à amélioration, puis à espacer secondairement (6 j/7, puis 5 j/7...), ou</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">protocole discontinu : anakinra 100 mg/j durant 3 jours pour chaque crise et interruption de l'anakinra entre les crises,</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">ou tocilizumab (anti-IL6R) 8 mg/kg/4 semaines par voie veineuse ou 162 mg/semaine par voie sous-cutanée.</span></li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>3<sup>e</sup> intention</strong></td><td><span style="font-weight: 400;">Switch pour d’autres molécules : sarilumab (anti-IL6R), canakinumab (anti-IL1), voire JAKi.</span></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Autres mesures</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Éducation</strong></td><td><a href="/recommandations/rhumatisme-pyrophosphate-calcium" target="_blank" rel="noopener">Version imprimable</a></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Avis spécialisé</strong></td><td><p>Situations où un avis rhumatologique hospitalier est à envisager :</p><ul><li>début avant 50 ans en cas de réponse insuffisante au traitement et/ou avec forme diffuse,</li><li>atteinte polyarticulaire<span style="font-weight: 400;">, </span><span style="font-weight: 400;">chronique,</span></li><li><span style="font-weight: 400;">forme familiale (variants</span> <span style="font-weight: 400;">des gènes </span><span style="font-weight: 400;">ANKH et TNFRSF11B (ostéoprotégérine).</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Formes secondaires</strong></td><td>Le traitement étiologique doit être entrepris à chaque fois que possible mais ne permet pas d'amélioration radiographique et seulement rarement une amélioration clinique (amélioration possible notamment après prise en charge d'une hypomagnésémie si celle-ci était la cause).</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Chirurgie</strong></td><td><span style="font-weight: 400;">En cas de destruction articulaire importante (remplacement prothétique, chirurgie de résection des os du carpe, arthrodèse…).</span></td></tr></tbody></table>
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