Pseudopolyarthrite rhizomélique
Sommaire
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Diagnostic positif</caption><tbody><tr><th colspan="3">Généralités</th></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Les critères de classification <abbr data-tooltip="American College of Rheumatology">ACR</abbr>/<abbr data-tooltip="European league against rheumatism">EULAR</abbr> 2012 (<a href="/liens-utiles/criteres-de-classification-de-la-ppr" target="_blank" rel="noopener">lien vers les critères</a>) peuvent aider à poser le diagnostic de <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr>. Leur sensibilité et leur spécificité ne sont cependant pas parfaites.</li><li>Toujours :<ul><li>éliminer un diagnostic différentiel (voir <a href="#refer3" target="_blank" rel="noopener">tableau 3</a>),</li><li>rechercher une <strong>artérite à cellules géantes</strong> (<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr>, ex. maladie de Horton) associée (voir <a href="/pathologies/arterite-a-cellules-geantes" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>).</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Clinique</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Éléments en faveur d'une <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Contexte</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="3"><ul><li style="text-align: left;">Patient(e) ≥ 50 ans.</li><li style="text-align: left;">Symptômes évoluant ≥ 1 mois.</li><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="Altération de l'état général">+/- AEG</abbr> modérée : asthénie, anorexie, amaigrissement.</li><li style="text-align: left;">+/- Fébricule (rare).</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Arthromyalgies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rythme inflammatoire</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><ul><li>Raideur articulaire matinale prolongée (> 60 minutes).</li><li>Réveils nocturnes en 2<sup>e</sup> partie de nuit.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Localisation</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><ul><li>Bilatérales et symétriques.</li><li>Épaules (<strong>difficultés à élever les membres supérieurs</strong>), racines des membres inférieurs (cuisses, bassin : régions <span style="font-weight: 400;">péri-ischiatique, inguinale et/ou péri-trochantérienne</span>) +/- rachis cervical et lombaire bas.</li><li>Plus rarement (20-50 %) : atteinte des mains et poignets et/ou atteinte des genoux.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Examen articulaire</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><ul><li>Douleur à la palpation musculaire et à la mobilisation des articulations :<ul><li>glénohumérales,</li><li>coxofémorales,</li><li>rachis cervical et lombaire.</li></ul></li><li>Absence de limitation des amplitudes articulaires passives.</li></ul></td></tr><tr><td id="refer1b" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Éléments devant faire rechercher un diagnostic différentiel</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #e03623; text-align: center;"><span style="color: #ffffff;"><strong>Drapeaux rouges</strong></span></td><td colspan="2"><ul><li>Perte de poids.</li><li>Fièvre,.</li><li>Sueurs nocturnes.</li><li>Toux.</li><li>Absence d'atteinte des épaules ou prédominance des signes pelviens/lombalgies.</li><li>Céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire</li><li>Troubles visuels (amaurose fugace, diplopie, flou visuel).</li><li>Claudication artérielle des membres.</li><li>Anomalie de l'examen clinique vasculaire : abolition des pouls, souffle vasculaire, asymétrie tensionnelle, souffle d'insuffisance aortique, artère temporale saillante et indurée.</li><li>Manifestations neuro-psychiatriques.</li><li>Absence de régression complète sous corticothérapie.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Autres</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Arthrites périphériques prédominantes.</li><li>Atteinte d'organes.</li><li>Œdèmes des extrémités, blancs, prenant le godet.</li><li>Antécédents de poussées de rhumatisme microcristallin.</li><li>Anomalies à la bandelette urinaire.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Paraclinique </th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Bilan systématique de 1<sup>re</sup> intention</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef;"> </td><td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Contenu</strong></td><td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Éléments évocateurs de <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Biologie <br />(<a href="/ordonnances-types/ppr-bilan-biologque-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>.</li><li><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (ou <abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr>).</li><li>Ionogramme.</li><li>Calcémie, albumine.</li><li>Phosphorémie.</li><li>Vitamine D.</li><li>Créatinine, bandelette urinaire.</li><li><abbr data-tooltip="Gamma-glutamyl transférase">GGT</abbr>, <abbr data-tooltip="Aspartate aminotransférase">ASAT</abbr>, <abbr data-tooltip="Alanine aminotransférase">ALAT</abbr>, <abbr data-tooltip="Phosphatase alcaline">PAL,</abbr></li><li>Anticorps anti-peptides citrullinés + facteur rhumatoïde.</li><li><abbr data-tooltip="Facteur antinucléaire">FAN</abbr>.</li><li><abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr>.</li><li><abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr>.</li><li>Électrophorèse des protéines sériques.</li><li>Bilan préthérapeutique :<ul><li>sérologie <abbr data-tooltip="Virus de l'immunodéficience humaine">VIH</abbr>, <abbr data-tooltip="Virus de l'Hépatite B">VHB</abbr>, <abbr data-tooltip="Virus de l'Hépatite C">VHC</abbr>,</li><li>glycémie à jeun (HbA1c),</li><li><abbr data-tooltip="Exploration d'une anomalie lipidique">EAL</abbr>,</li><li>+/- quantiféron.</li></ul></li></ul></td><td><ul><li>Syndrome inflammatoire (<abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> souvent > 40 mg/L), <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP </abbr>élevée dans 99 % des cas avant traitement.</li><li>Thrombocytose, anémie inflammatoire réactionnelle modérée.</li><li>Calcémie et créatinine normales.</li><li>Possibles anomalies du bilan hépatique : augmentation des <abbr data-tooltip="Phosphatase alcaline">PAL</abbr>, <abbr data-tooltip="Gamma-glutamyl transférase">GGT</abbr> voire cytolyse jusqu'à 5 N.</li><li>Anticorps anti-peptides citrullinés et facteur rhumatoïde négatifs (à noter la présence possible de <abbr data-tooltip="Facteur rhumatoïde">FR</abbr> non spécifique chez le sujet âgé).</li><li><abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr> et <abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr> normales.</li><li>Profil compatible avec un syndrome inflammatoire à l'électrophorèse des protéines sériques.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Radiographies<br />(<a href="/ordonnances-types/ppr-bilan-radiologique-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Ostéo-articulaires (absence de destruction articulaire, absence de calcification) :<ul><li>des épaules (face, rotations interne et externe),</li><li>du bassin de face,</li><li>des articulations douloureuses.</li></ul></li><li>+/- Radiographie pulmonaire (absence de néoplasie).</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Bilan de 2<sup>e</sup> intention : drapeaux rouges et/ou doute diagnostique</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Imagerie</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Échographie avec étude doppler puissance des ceintures scapulaires et pelviennes et des articulations douloureuses</strong><br /><strong>(<a href="/ordonnances-types/ppr-echographies-articulaires-rhumatologie" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) et/ou <abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr> des épaules (<a href="/ordonnances-types/ppr-irm-des-epaules">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="font-weight: 400; text-align: left;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Bursite </span><span style="font-weight: 400;">sous-acromio-deltoïdienne : évocatrice si</span> atteinte <span style="font-weight: 400;">bilatérale et symétrique avec prise de Doppler et sans tendinopathie de coiffe. </span></li><li style="font-weight: 400; text-align: left;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Ténosynovite du long biceps.</span></li><li style="font-weight: 400; text-align: left;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Bursite trochantérienne.</span></li><li style="font-weight: 400; text-align: left;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">+/- Synovite ou épanchement gléno-huméral et coxo-fémoral.</span></li></ul></td></tr><tr><td id="refer1c" style="text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr>-scan </strong><br /><strong>(<a href="/ordonnances-types/ppr-tep-tdm-au-18fdg" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">Indiqué uniquement en cas de :<ul><li style="text-align: left;">drapeaux rouges évocateurs de néoplasie ou d'<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr> (voir <a href="#refer1b">ci-avant</a>), et/ou</li><li style="text-align: left;">corticorésistance ou corticodépendance.</li></ul></li><li style="text-align: left;">À réaliser avant l'introduction de la corticothérapie ou au plus tard dans 7 jours (au mieux < 3 jours) suivant son introduction.</li><li style="text-align: left;">Recherche de signes en faveur du diagnostic :<ul><li style="text-align: left;">fixation bilatérales des ceintures scapulaires et pelviennes (péri-articulaire +/- articulaire <span style="font-weight: 400;">dont sterno-claviculaire</span>),</li><li style="text-align: left;">bursites inter-épineuses cervicales, dorsales ou lombaires.</li></ul></li><li style="text-align: left;">Recherche de diagnostics différentiels (néoplasie).</li><li style="text-align: left;">Recherche d'une vascularite des gros vaisseaux associée (en faveur d'une <abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Écho-doppler des artères temporales +/- axillaires (<a href="/ordonnances-types/suspicion-dacg-echographie-doppler-des-arteres-temporales" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><p>En cas de suspicion d'<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr> (drapeaux rouges) :</p><ul><li>à réaliser avant l'introduction de la corticothérapie ou au plus tard dans 7 jours (au mieux < 3 jours) suivant son introduction,</li><li><strong>nécessite un opérateur entraîné.</strong></li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Recherche de diagnostics différentiels (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>)</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="3"><ul><li style="text-align: left;">Kit-myosites si <abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK </abbr>élevés.</li><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="Anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles">ANCA</abbr>.</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Prise en charge thérapeutique</caption><tbody><tr><th colspan="2">Généralités</th></tr><tr><td style="background-color: #ffe436; text-align: center;"><strong>Messages clés</strong></td><td><p><strong>Un recours rapide auprès d’un spécialiste permet d'affiner le diagnostic et de s’assurer que la décroissance de la corticothérapie est bien réalisée. Le suivi s’effectue enuite en partenariat avec le médecin généraliste.</strong></p><p>En l'absence d'amélioration rapide de la symptomatologie sous corticoïdes : rechercher un diagnostic différentiel (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>) et réalisation d'un <abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr>-scanner si non réalisé antérieurement (voir <a href="#refer1c" target="_blank" rel="noopener">tableau 1</a>).</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Éducation</strong></td><td><a href="/recommandations/pseudo-polyarthrite-rhizomelique" target="_blank" rel="noopener">Version imprimable</a></td></tr><tr><th colspan="2">Corticothérapie</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan préthérapeutique</strong></td><td><ul><li>Voir <a href="/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>.</li><li><strong>Ne doit pas retarder le début du traitement</strong>.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Mesures associées</strong></td><td><ul><li>Voir <a href="/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>.</li><li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="/recommandations/rhd-corticotherapie-au-long-cours" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>).</li><li><strong>Prévention de l'ostéoporose (voir <a href="/pathologies/osteoporose-rhumatologie" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>).</strong></li><li>Discuter précocement l'introduction d'un traitement à visée d'épargne cortisonique en cas de terrain à risque (voir <a href="#refer2b">ci-après</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Doses d'attaque<br />(voir <a href="#refer4">tableau 4</a>)<br /></strong></td><td><ul><li><abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR </abbr>: <strong>prednisone*</strong> 0,2-0,3 mg/kg/jour (<strong>pour les ordonnances : voir <a href="#refer4">tableau 4</a></strong>) à poursuivre jusqu'à disparition des symptômes et du syndrome biologique, puis débuter la décroissance.</li><li>En cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie, une dose initiale plus faible peut être envisagée.</li><li>Il est recommandé de ne pas proposer de dose initiale ≤ 7,5 mg/j ou > 30 mg/j.</li><li style="text-align: left;">Artérite à cellules géantes : <strong>en urgence</strong> 0,7 mg/kg/j (en cas de signes oculaires ou ischémiques : 1 mg/kg/j +/- bolus de méthylprednisolone).</li></ul><p>*<em>Moindre variabilité <span style="font-weight: 400;">interindividuelle des concentrations plasmatiques que celles observées avec la prednisolone ou la méthylprednisolone orale.</span></em></p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Décroissance<br />(voir <a href="#refer4">tableau 4</a>)</strong></td><td><ul><li><strong>Pas d'arrêt brutal</strong> (risque d'insuffisance corticotrope).</li><li>Schéma posologique (équivalent prednisone, <strong>pour les ordonnances : voir <a href="#refer4">tableau 4</a></strong>) : <ul><li>atteindre 10 mg/j en 4-8 semaines, puis</li><li>diminution de 1 mg tous les mois,</li><li><strong>en dessous de 5 mg/j : risque d'insuffisance corticotrope</strong> (voir <a href="/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">modalités d'arrêt</a>).</li></ul></li><li>Suivi à chaque palier :<ul><li><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (<a href="/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li><li>score <abbr data-tooltip="Disease activity score">DAS</abbr>-<abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr>.</li></ul></li><li>En cas de<strong> stress intense</strong> (infection, déshydratation, traumatisme...) et de posologie < 10-15 mg/j, celle-ci pourra être <strong>transitoirement réaugmentée à 10-15 mg/j</strong> pour éviter la survenue d'une insuffisance corticotrope.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Durée totale</strong></td><td><strong>12 mois.</strong></td></tr><tr><td id="refer2b" style="text-align: center;"><strong>Terrain à risque</strong></td><td><ul><li>En cas de terrain à risque important de complications liées à la corticothérapie un traitement à visée d'épargne cortisonique peut être introduit d'emblée :<ul><li>en association à la prednisone, en cas de nécessité de sevrage rapide de la corticothérapie (< 3 mois),</li><li>en monothérapie de manière plus exceptionnelle et après discussion collégiale.</li></ul></li><li>Choix du traitement :<ul><li><strong>tocilizumab de préférence</strong> (voir <a href="/pathologies/therapies-ciblees" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>) : <ul><li><a href="/pathologies/prescription-hors-amm" target="_blank" rel="noopener">hors <abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr></a>,</li><li>noms commerciaux :<ul><li>médicament de référence : Roactemra<sup>®</sup>,</li><li>biosimilaire : Tyenne<sup>®</sup>,</li></ul></li><li>posologie et durée mal codifiées. Certains centres utilisent la posologie de 8 mg/kg <abbr data-tooltip="Intraveineuse">IV</abbr> toutes les 4 semaines ou 162 mg <abbr data-tooltip="Sous-cutanée">SC</abbr>/semaine,</li><li>durée : 6 à 12 mois,</li><li>modalités d'arrêt du traitement mal codifiées : possibilité de réduction de la dose ou d’espacement des perfusions/injections,</li></ul></li><li>méthotrexate à défaut (voir <a href="/pathologies/csdmard" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>) :<ul><li aria-level="3"><a href="/pathologies/prescription-hors-amm" target="_blank" rel="noopener">hors <abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr></a>, </li><li aria-level="3">posologie optimale <em>~</em> 0,3 mg/kg,</li><li aria-level="3">poursuivi en général 6 mois après le sevrage réussi en corticoïdes.</li></ul></li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Suivi</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Évolution attendue</strong></td><td><ul><li>Régression de la symptomatologie clinique en 72 heures.</li><li>Diminution de la <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> en quelques jours et de la <abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr> en 3 semaines.</li><li>En l'absence d'évolution rapidement favorable : rechercher un diagnostic différentiel (voir tableaux <a href="#refer1">2</a> et <a href="#refer3">4</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Surveillance<br />(<a href="/ordonnances-types/ppr-suivi-sous-traitement-rhumatologie" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li>Spécialiste + médecin généraliste.</li><li>Rythme : toutes les 4 semaines initialement puis toutes les 4 à 12 semaines jusqu'à obtention de la rémission sans traitement.</li><li>Clinique : réapparition des symptômes.</li><li>Surveillance du syndrome inflammatoire à chaque palier : <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (<a href="/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>).</li><li>Score <abbr data-tooltip="Disease activity score">DAS</abbr>-<abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> (cible < 10).</li><li>Suivi des complications de la corticothérapie (voir <a href="/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>).</li><li>Pas d'intérêt à renouveler les imageries ou la <abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr> en l'absence de cortico-résistance ou de cortico-dépendance.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rechutes</strong></td><td><ul><li>Réapparition des symptômes et/ou du syndrome inflammatoire biologique (dans ce second cas, éliminer une infection avant de considérer le diagnostic de rechute).</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">30 à 50 % des personnes présenteront au moins une rechute.</span></li><li>Informer le patient de la nécessité de reconsulter en cas de réapparition des symptômes.</li><li>1<sup>re</sup> rechute en cours de décroissance de la corticothérapie :<ul><li>évaluer l'observance, et</li><li>réaugmenter <strong>à la dernière posologie efficace</strong>, puis</li><li>décroître afin d'atteindre en 4 à 8 semaines le palier auquel le patient a rechuté.</li></ul></li><li>Rechute sous fortes doses de corticoïdes : rechercher un diagnostic différentiel (notamment un cancer).</li><li>Rechute (clinique et biologique) multiples (> 1 rechute) empêchant une décroissance sous le seuil de 5 mg/j : traitement à visée d'épargne cortisonique :<br /><ul><li>inhibiteurs du récepteur de l'<abbr data-tooltip="Interleukine">IL</abbr>-6 de préférence (tocilizumab ou sarilumab, voir <a href="/pathologies/therapies-ciblees" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>) : <ul><li><a href="/pathologies/prescription-hors-amm" target="_blank" rel="noopener">hors <abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr></a>,</li><li>molécules :<ul><li>tocilizumab :<ul><li>posologie et durée mal codifiées. Certains centres utilisent la posologie de 8 mg/kg <abbr data-tooltip="Intraveineuse">IV</abbr> toutes les 4 semaines ou 162 mg <abbr data-tooltip="Sous-cutanée">SC</abbr>/semaine,</li><li>noms commerciaux :<ul><li>médicament de référence : Roactemra<sup>®</sup>,</li><li>biosimilaire : Tyenne<sup>®</sup>,</li></ul></li></ul></li><li>sarilumab : 200 mg toutes les 2 semaines <abbr data-tooltip="Sous-cutanée">SC</abbr>,</li></ul></li><li>durée : 6 à 12 mois,</li><li>modalités d'arrêt du traitement mal codifiées : possibilité de réduction de la dose ou d’espacement des perfusions/injections,</li></ul></li><li>méthotrexate à défaut (voir <a href="/pathologies/csdmard" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>) :<ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><a href="/pathologies/prescription-hors-amm" target="_blank" rel="noopener"><span style="font-weight: 400;">hors <abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr></span></a><span style="font-weight: 400;">, </span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">posologie optimale </span><em><span style="font-weight: 400;">~</span></em><span style="font-weight: 400;"> 0,3 mg/kg,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">poursuivi en général 6 mois après le sevrage réussi en corticoïdes.</span></li></ul></li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Principaux diagnostics différentiels de la <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></caption><tbody><tr><th colspan="2">Rhumatismes inflammatoires</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rhumatismes microcristallins<br /></strong></td><td><ul><li>Voir fiches :<ul><li><a href="/pathologies/chondrocalcinose" target="_blank" rel="noopener">rhumatisme à pyrophosphate de calcium</a> (chondrocalcinose),</li><li><a href="/pathologies/epaule-aigue-hyperalgique-rhumatologie" target="_blank" rel="noopener">épaule hyperalgique</a> (rhumatisme apatitique).</li></ul></li><li>Radiographies :<ul><li>rhumatisme à <abbr data-tooltip="Pyrophosphate de calcium">PPC</abbr> : liserés calciques linéaires <span style="font-weight: 400;">intra-cartilagineux, méniscaux, et/ou du ligament triangulaire du carpe (<abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe">LTC</abbr>),</span></li><li>hydroxyapatite : liserés calciques abarticulaires.</li></ul></li><li>Échographie : <ul><li><span style="font-weight: 400;"><abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe">rhumatisme à PPC : c</abbr>alcification des ménisques, de la trochlée fémorale, des <abbr data-tooltip="Métacarpophalangienne">MCP</abbr> 2 et 3, et/ou du <abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe">LTC,</abbr></span></li><li><span style="font-weight: 400;"><abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe"><abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe">rhumatisme apatitique : </abbr>calcification péri-articulaire des ceintures.</abbr></span></li></ul></li><li>Ponction articulaire : liquide inflammatoire avec microcristaux (hors apatite).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé à début rhizomélique</strong></td><td><ul><li>Radiographies : érosions marginales caractéristiques.</li><li>Biologie : présence d'anticorps anti-peptides citrullinés (anti-<abbr data-tooltip="Peptides cycliques citrullinés">CCP</abbr>) et/ou de facteur rhumatoïde.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema">RS3PE</abbr> ( Remetting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema) ou polyarthrite œdémateuse</strong></td><td><ul><li>Clinique :<ul><li>œdèmes bilatéraux des extrémités (mains >> pieds), blancs, mous, et prenant le godet,</li><li>apparition brutale,</li><li>absence de franche <abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr> (sauf en contexte paranéoplasique).</li></ul></li><li>Syndrome inflammatoire biologique.</li><li><span style="font-weight: 400;">Échographie : ténosynovites prédominantes et synovite.</span></li><li>Forte corticosensibilité (10-20 mg/j).</li><li>Résolution en 12 à 18 mois.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Spondylarthrite du sujet âgé<br />ou Late Onset Peripheral Spondyloarthritis (<abbr data-tooltip="Late Onset Peripheral Spondyloarthritis">LOPS</abbr>) syndrome<br /></strong></td><td><ul><li>Très rare.</li><li>Clinique :<ul><li>arthromyalgies du rachis, des ceintures,</li><li>atteinte des membres inférieurs avec œdèmes périphériques,</li><li><abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr> plus marquée.</li></ul></li><li>Syndrome inflammatoire biologique.</li><li>Faible réponse aux <abbr data-tooltip="Anti-inflammatoires Non Stéroïdiens">AINS</abbr> et aux corticoïdes.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Autres pathologies</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Avec syndrome inflammatoire</strong></td></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Myosites dont dermatomyosite (<abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr> augmentées).</li><li>Connectivites (lupus, syndrome de Gougerot Sjögren) débutant par des arthromyalgies rhizoméliques.</li><li><abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> d'origine paranéoplasique <span style="font-weight: 400;">(néoplasie solide, myélodysplasie, lymphome).</span></li><li><span style="font-weight: 400;">Métastases osseuses axiales et rhizoméliques d'une néoplasie.</span></li><li>Infections bactériennes (<strong>endocardites</strong>, infections profondes).</li><li>Infections virales (notamment <abbr data-tooltip="Virus de l'Hépatite B">VHB</abbr>, <abbr data-tooltip="Virus de l'Hépatite C">VHC</abbr>, <abbr data-tooltip="Virus de l'immunodéficience humaine">VIH</abbr>, parvovirus B19).</li><li>Vascularites.</li><li>Rhumatisme inflammatoire immuno-induit par inhibiteurs de checkpoints (anti-CTLA-4, anti-<abbr data-tooltip="Programmed Death-1">PD1</abbr>, anti-<abbr data-tooltip="Programmed Death - Ligand 1">PDL1</abbr>), <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> souvent moins élevée.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Sans syndrome inflammatoire</strong></td></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Pathologies mécaniques dégénératives ou tendinopathies.</li><li>Médicaments entraînant des myalgies : statines <span style="font-weight: 400;"> (+/- compliqué de myopathie nécrosante à <abbr data-tooltip="Hydroxyméthylglutaryl">HMG</abbr>-CoA)</span>, colchicine, amiodarone, β-bloquants, antiparkinsoniens, <span style="font-weight: 400;">hydroxychloroquine</span><span style="font-weight: 400;">, </span><span style="font-weight: 400;">cortisone</span><span style="font-weight: 400;">, </span><span style="font-weight: 400;">inhibiteurs de checkpoints (ipilimumab, nivolumab...).</span></li><li>Maladie de Parkinson.</li><li>Dysthyroïdie.</li><li>Hyperparathyroïdie.</li><li>Ostéomalacie.</li><li>Syndrome fibromyalgique...</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer4" cellpadding="5"><caption>Tableau 4 - Schéma de décroissance de la corticothérapie</caption><thead><tr><th colspan="11">Schéma de décroissance de la corticothérapie en fonction de la posologie initiale (<abbr data-tooltip="Semaine 0">S0</abbr>)</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Ordonnances</strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 0">S0</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 16">S2</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 4">S4</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 6">S6</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 8">S8</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 12">S12</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 16">S16</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 20">S20</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 24">S24</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Après <abbr data-tooltip="Semaine 24">S24</abbr></strong></td></tr></thead><tbody><tr><td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-30" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">30 mg/j</td><td style="text-align: center;">25 mg/j</td><td style="text-align: center;">20 mg/j</td><td style="text-align: center;">15 mg/j</td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td><td style="text-align: left;" rowspan="7">Puis diminution d'1 mg/j tous les mois</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-25" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">25 mg/j</td><td style="text-align: center;">20 mg/j</td><td style="text-align: center;">15 mg/j</td><td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-20" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">20 mg/j</td><td style="text-align: center;">15 mg/j</td><td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td><td style="text-align: center;">5 mg/j</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-17" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">17,5 mg/j</td><td style="text-align: center;">15 mg/j</td><td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td><td style="text-align: center;">5 mg/j</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-15" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">15 mg/j</td><td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td><td style="text-align: center;">5 mg/j</td><td style="text-align: center;">4 mg/j</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-12" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td><td style="text-align: center;">5 mg/j</td><td style="text-align: center;">4 mg/j</td><td style="text-align: center;">3 mg/j</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><a href="/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-10" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td><td style="text-align: center;">5 mg/j</td><td style="text-align: center;">4 mg/j</td><td style="text-align: center;">3 mg/j</td><td style="text-align: center;">2 mg/j</td></tr></tbody></table>
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