Pseudopolyarthrite rhizomélique

<table cellpadding="5" id="refer1"><caption>Tableau 1 - Généralités</caption><tbody><tr><th>Messages clés</th></tr><tr><td><ul><li>Diagnostic clinico-biologique <strong>d'exclusion</strong>. Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments positifs et sur l'absence de signes en faveur d'un diagnostic différentiel.</li><li><strong>Penser à rechercher une artérite à cellules géantes </strong>(ex. maladie de Horton, voir <a href="#refer4">tableau 4</a>).</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5" id="refer2"><caption>Tableau 2 - Diagnostic positif</caption><tbody><tr><th colspan="3">Généralités</th></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Les critères de classification <abbr data-tooltip="American College of Rheumatology">ACR</abbr>/<abbr data-tooltip="European league against rheumatism">EULAR</abbr> 2012 peuvent aider à poser le diagnostic de <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr>. Leur sensibilité et leur spécificité ne sont cependant pas parfaites.</li><li>Toujours :<ul><li>Éliminer un diagnostic différentiel,</li><li>Rechercher une artérite à cellules géantes (ex. maladie de Horton) associée (voir <a href="#refer4">tableau 4</a>).</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Critères <abbr data-tooltip="American College of Rheumatology">ACR</abbr>/<abbr data-tooltip="European league against rheumatism">EULAR</abbr> 2012</th></tr><tr><td colspan="3"><abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> probable si présence des critères A <strong>et</strong> B</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>A</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Age ≥ 50 ans,</li><li>Douleurs bilatérales des épaules,</li><li><abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr> et/ou <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> augmentée.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>B</strong></td><td colspan="2"><ul><li>≥ 4 points (sans échographie), ou</li><li>≥ 5 points (avec échographie)</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"> </td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Sans échographie</strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Avec échographie</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Raideur matinale &gt; 45 minutes</strong></td><td style="text-align: center;">2 points</td><td style="text-align: center;">2 points</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Douleur ou limitation de la mobilité des hanches</strong></td><td style="text-align: center;">1 point</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Absence de facteur rhumatoïde et absence d'anticorps anti-<abbr data-tooltip="Peptides cycliques citrullinés">CCP</abbr></strong></td><td style="text-align: center;">2 points</td><td style="text-align: center;">2 points</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Absence d'autre atteinte articulaire</strong></td><td style="text-align: center;">1 point</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Bursite ou ténosynovite d'au moins 1 épaule et 1 hanche à l'échographie</strong></p></td><td style="text-align: center;">-</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Bursite ou ténosynovite des 2 épaules à l'échographie</strong></p></td><td style="text-align: center;">-</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><th colspan="3">Clinique</th></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Éléments en faveur d'une <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></strong></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Contexte</strong></td></tr><tr><td colspan="3" style="text-align: center;"><ul><li style="text-align: left;">Patient(e) ≥ 50 ans</li><li style="text-align: left;">Symptômes évoluant ≥ 1 mois</li><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr> modérée : asthénie, anorexie, amaigrissement</li><li style="text-align: left;">Fébricule (rare)</li></ul></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Arthromyalgies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rythme inflammatoire</strong></td><td colspan="2" style="text-align: left;"><ul><li>Raideur articulaire matinale prolongée &gt; 60 minutes,</li><li>Réveils nocturnes en 2^ème partie de nuit.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Localisation</strong></td><td colspan="2" style="text-align: left;"><ul><li>Bilatérales et symétriques,</li><li>Épaules, racines des membres inférieurs (cuisses, bassin) +/- rachis cervical et lombaire bas,</li><li>Plus rarement : polysinovite des mains et poignets, atteinte des genoux.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Examen articulaire</strong></td><td colspan="2" style="text-align: left;"><p>Douleur à la palpation musculaire et à la mobilisation des articulations :</p><ul><li>Glénohumérales,</li><li>Coxofémorales,</li><li>Rachis cervical et lombaire.</li></ul></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Éléments devant faire rechercher un diagnostic différentiel</strong></td></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Forte intensité de l'<abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr>,</li><li>Arthrites périphériques et/ou synovites périphériques,</li><li>Absence d'atteinte des épaules,</li><li>Absence de régression complète sous corticothérapie,</li><li>Atteinte d'organes,</li><li>Œdèmes des extrémités, blancs, prenant le godet,</li><li>Anomalies à la bandelette urinaire.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Paraclinique   </th></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Bilan systématique de 1^ère intention</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef;"> </td><td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Contenu</strong></td><td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Éléments évocateurs de <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Biologie <br/>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-bilan-biologque-de-1ere-intention" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>,</li><li><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (ou <abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr>),</li><li>Ionogramme, calcémie corrigée,</li><li>Créatinine, bandelette urinaire,</li><li><abbr data-tooltip="Gamma-glutamyl transférase">GGT</abbr>, <abbr data-tooltip="Aspartate aminotransférase">ASAT</abbr>, <abbr data-tooltip="Alanine aminotransférase">ALAT</abbr>, <abbr data-tooltip="Phosphatase alcaline">PAL</abbr></li><li>Anticorps anti-peptides citrullinés + Facteur rhumatoïde,</li><li><abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr>,</li><li><abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr>,</li><li>Électrophorèse des protéines sériques.</li></ul></td><td><ul><li>Syndrome inflammatoire (<abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> souvent &gt; 40 mg/L),</li><li>Thrombocytose, anémie inflammatoire réactionnelle modérée,</li><li>Calcémie et créatinine normales,</li><li>Possibles anomalies du bilan hépatique : augmentation des <abbr data-tooltip="Phosphatase alcaline">PAL</abbr>, <abbr data-tooltip="Gamma-glutamyl transférase">GGT</abbr> voire cytolyse jusqu'à 5 N</li><li>Anticorps ant-peptides citrullinés et facteur rhumatoïde négatifs (à noter la présence de nombreux faux positifs du <abbr data-tooltip="Facteur rhumatoïde">FR</abbr> chez le sujet âgé),</li><li><abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr> et <abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr> normales,</li><li>Profil compatible avec un syndrome inflammatoire à l'électrophorèse des protéines sériques.</li></ul></td></tr><tr><td rowspan="2" style="text-align: center;"><strong>Radiographies<br/>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-bilan-radiologique-de-1ere-intention" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li>Des épaules (face, rotations interne et externe),</li><li>Du bassin de face,</li></ul></td><td>Absence de destruction articulaire,</td></tr><tr><td>Radiographie pulmonaire</td><td>Absence de néoplasie</td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Bilan de 2^ème intention : doute diagnostique et/ou signe d'appel</strong></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Imagerie</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Échographie des ceintures scapulaires et pelviennes</strong><br/><strong>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-echographies-articulaires" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>) et/ou  <abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr> des épaules</strong><br/><strong>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-irm-des-epaules" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td><td colspan="2" style="text-align: center;"><ul><li style="text-align: left;">Échographie mode Doppler puissance : aspect inflammatoire,</li><li style="text-align: left;">Bursites d'aspect bilatéral, notamment de l'articulation sub-acromio-deltoïdienne,</li><li style="text-align: left;">Ténosynovite du long biceps,</li><li style="text-align: left;">Synovite gléno-humérale,</li><li style="text-align: left;">Bursite trochantérienne,</li><li style="text-align: left;">Synovite de hanche bilatérale.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr>-scan </strong><br/><strong>(sur avis spécialisé)</strong></td><td colspan="2" style="text-align: center;"><ul><li style="text-align: left;">Fixation bilatérales des ceintures scapulaires et pelviennes,</li><li style="text-align: left;">Fixation des bursites intra-épineuses cervicales, dorsales ou lombaires.</li></ul></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Recherche de diagnostics différentiels (voir <a href="#refer5">tableau 5</a>)</strong></td></tr><tr><td colspan="3" style="text-align: center;"><ul><li style="text-align: left;">Biologie :<ul><li><abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr>, kit-myosites,</li><li><abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr>, <abbr data-tooltip="Thyroxine">T4</abbr> libre,</li><li>Fibrinogène,</li><li>Phosphorémie,</li><li>Anticorps anti-nucléaires, <abbr data-tooltip="Antineutrophiles cytoplasmiques autoanticorps">ANCA</abbr>,</li></ul></li><li style="text-align: left;">Imagerie :<ul><li style="text-align: left;">Radiographie des articulations douloureuses,</li><li style="text-align: left;">Scanner <abbr data-tooltip="Thoracoabdominopelvien">TAP</abbr>.</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5" id="refer3"><caption>Tableau 3 - Prise en charge thérapeutique</caption><tbody><tr><th colspan="3">Message clé</th></tr><tr><td colspan="3">En l'absence d'amélioration rapide de la symptomatologie sous corticoïdes (48-72h) : rechercher un diagnostic différentiel (voir <a href="#refer5">tableau 5</a>). </td></tr><tr><th colspan="3">Corticothérapie</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan préthérapeutique</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Ne doit pas retarder le début du traitement,</li><li>Clinique :<ul><li>Poids, taille, <abbr data-tooltip="Indice de masse corporelle">IMC</abbr>, tension artérielle,</li><li>Recherche de foyers infectieux (dentaires, <abbr data-tooltip="Oto-rhino-laryngologie">ORL</abbr>, urinaires...),</li><li>Recherche de facteurs de risque cardiovasculaires,</li><li>Si facteurs de risque cardiovasculaire : <abbr data-tooltip="Électrocardiogramme">ECG</abbr>,</li></ul></li><li>Biologique (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-bilan-biologique-pretherapeutique" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>) :<ul><li><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>,</li><li>Kaliémie (à renouveler après 1 semaine),</li><li>Glycémie à jeun (à renouveler après 1 semaine),</li><li>Exploration d'une anomalie lipidique,</li><li>25(OH) vitamine D, calcémie, phosphorémie,</li><li>Sérologie <abbr data-tooltip="Virus de l'hépatite b">VHB</abbr>,</li></ul></li><li>Ostéodensitométrie (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/osteoporose-1ere-osteodensitometrie-pour-tous-corticotherapie" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>),</li><li>Radiographie de thorax (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-radio-de-thorax-pre-therapeutique" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Mesures associées</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Voir fiche <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/corticotherapie" rel="noopener" target="_blank">Corticothérapie</a>,</li><li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="https://www.ordotype.fr/recommandations/rhd-corticotherapie-au-long-cours" rel="noopener" target="_blank">version imprimable</a>),</li><li>Prévention de l'ostéoporose (voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/osteoporose" rel="noopener" target="_blank">fiche</a><a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/osteoporose" rel="noopener" target="_blank">)</a>,</li><li>Déparasitage en cas de séjour en zone à risque (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-deparasitage" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>),</li><li>Vaccination anti-grippale et anti-pneumococcique,</li><li>Discuter précocément l'introduction d'un traitement par méthotrexate (7,5-10 mg/semaine <em>per os</em>) en cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Doses d'attaque</strong></td><td colspan="2"><ul><li><abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-traitement-dattaque" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>) : prednisone  0,3 mg/kg/jour (12,5 à 25 mg/j) à poursuivre jusqu'à disparition des symptômes et du syndrome biologique, puis débuter la décroissance,</li><li>En cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie, une dose initiale plus faible peut être envisagée,</li><li>Il est recommandé de ne pas proposer de dose initiale ≤ 7,5 mg/j ou &gt; 30mg/j,</li><li>Artérite à cellules géante : <strong>en urgence</strong> 0,7 mg/kg/j (en cas de signes oculaires ou ischémiques : 1 mg/kg/j +/- bolus de méthylprednisolone).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Décroissance</strong></td><td colspan="2"><ul><li><strong>Pas d'arrêt brutal</strong> (risque d'insuffisance corticotrope),</li><li><strong>Traitement minimal de 12 mois,</strong></li><li>Pas de protocole consensuel,</li><li>Exemple de schéma posologique (équivalent prednisone) :<br/><ul><li>Essayer d'atteindre 10 mg/j en 4-8 semaines, puis</li><li>Diminution de 1 mg tous les mois jusqu'à la dose de 5 mg/j ou la dose minimale efficace,</li><li><strong>En dessous de 5 mg/j : risque d'insuffisance corticotrope</strong> (voir modalités d'arrêt ci-après),</li></ul></li><li>Suivi biologique (<abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr>, <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>) à chaque palier,</li><li>En cas de<strong> stress intense</strong> (infection, déshydratation, traumatisme...), et de posologie &lt; 10-15 mg/j, celle-ci pourra être <strong>transitoirement réaugmentée à 10-15 mg/j</strong> pour éviter la survenue d'une insuffisance corticotrope.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Arrêt</strong></td><td colspan="2"><ul><li><strong>Traitement minimal de 12 mois,</strong></li><li>Risque d'insuffisance surrénale en cas de traitement prolongé par corticoïdes (&gt; 14 jours), lorsque la posologie quotidienne passe en dessous de 5 mg/j (ou en dessous de 10 mg/j et de stress surajouté).</li><li>Différents protocoles existent lorsque l'arrêt des corticoïdes est envisagé.</li><li aria-level="1">Protocole avec substitution par hydrocortisone (adaptée du collège d'endocrinologie et du collège de rhumatologie) :<ul><li aria-level="1">Arrêt du traitement par corticoïdes</li><li aria-level="1">Substitution par hydrocortisone 15 - 25 mg/jour (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-sevrage-hydrocortisone-20-mg-j" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>). En cas d'épisode de stress intense (infection, déshydratation, traumatisme, chirurgie, soins dentaires...), augmenter transitoirement la posologie à 40-60 mg/j d'hydrocortisone.</li><li aria-level="1">Après 2 à 4 semaines de substitution : cortisolémie à 8h +/- test de stimulation au tétracoside (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-test-au-tetracoside-ordonnance-laboratoire" rel="noopener" target="_blank">ordonnance laboratoire</a> / <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-test-au-tetracoside-ordonnance-pharmacie" rel="noopener" target="_blank">ordonnance pharmacie</a> ) :<ul><li aria-level="1">Si cortisolémie à 8h &gt;500 nmol/L (&gt; 18 μg/dL) : arrêt de l'hydrocortisone</li><li aria-level="1">Si cortisolémie à 8h &lt; 138 nmol/L (&lt; 5 μg/dL) : poursuite l'hydrocortisone,</li><li aria-level="1">Si cortisolémie à 8h entre 5 μg/dL et 18  μg/dL (entre 138 nmol/L et 500 nmol/L) : test de stimulation au tétracoside :<ul><li aria-level="1">Si pic &gt;500 nmol/L (&gt; 18 μg/dL) : arrêt de l'hydrocortisone</li><li aria-level="1">Si pic &lt;500 nmol/L (&lt; 18 μg/dL) ou absence de pic : poursuite de l'hydrocortisone</li></ul></li></ul></li><li aria-level="1">En cas de poursuite de l'hydrocortisone, un nouveau test peut-être réalisé après 3 à 6 mois. Si persistance d'une insuffisance surrénale : avis spécialisé.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Durée totale</strong></td><td colspan="2">1 à 2 ans</td></tr><tr><th colspan="3">Suivi</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Évolution attendue</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Régression de la symptomatologie clinique en 72 heures,</li><li>Diminution de la <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> en quelques jours et de la <abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr> en 3 semaines,</li><li>En l'absence d'évolution rapidement favorable : rechercher un diagnostic différentiel (voir tableaux <a href="#refer2">2</a> et <a href="#refer5">5</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Surveillance</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Spécialiste + médecin généraliste,</li><li>Clinique : réapparition des symptômes,</li><li>Surveillance du syndrome inflammatoire à chaque palier : <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>),</li><li>Suivi des complications de la corticothérapie (voir fiche <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/corticotherapie" rel="noopener" target="_blank">Corticothérapie</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rechutes</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Réapparition des symptômes et/ou du syndrome inflammatoire biologique (dans ce second cas éliminer une infection avant de considérer le diagnostic de rechute),</li><li>Informer le patient de la nécessité de reconsulter en cas de réapparition des symptômes,</li><li>Rechute en cours de décroissance de la corticothérapie :<ul><li>Évaluer l'observance, et</li><li>Réaugmenter à la dernière posologie efficace, puis</li><li>Décroitre afin d'atteindre en 4 à 8 semaines le palier auquel le patient a rechuté,</li></ul></li><li>Rechute sous fortes doses de corticoïdes : rechercher un diagnostic différentiel (notamment un cancer)</li><li>Rechutes multiples ou corticodépendance: traitement à visée d'épargne cortisonique (sur avis spécialisé) :<br/><ul><li>Méthotrexate,</li><li>Inhibiteurs du récepteur de l'<abbr data-tooltip="Interleukine">IL</abbr>-6 (Tocilizumab).</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5" id="refer4"><caption>Tableau 4 - Éléments évocateurs de maladie de Horton</caption><tbody><tr><th colspan="2">Éléments évocateurs d'artérite à cellules géantes (<abbr data-tooltip="Artérite à cellules géantes">ACG</abbr>, ex. maladie de Horton)</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Messages clés</strong></td><td><ul><li>Toute suspicion d'<abbr data-tooltip="Artérite à cellules géantes">ACG</abbr> doit faire pratiquer une biopsie de l'artère temporale pour confirmation du diagnostic,</li><li>Introduction du traitement en urgence en cas de signes oculaires ou ischémiques,</li><li>La distinction entre <abbr data-tooltip="Artérite à cellules géantes">ACG</abbr> et <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> repose essentiellement sur la présence ou non de manifestations cliniques d'<abbr data-tooltip="Artérite à cellules géantes">ACG</abbr> : chez un patient présentant des manifestations de <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> isolées, il n’est pas habituel de faire une biopsie de l'artère temporale.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Clinique</strong></p></td><td><ul><li><abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr> marquée,</li><li>Céphalées inhabituelles :<ul><li>Temporales,</li><li>Unilatérales,</li><li>Souvent nocturnes et matinales,</li><li>Possible localisation frontale ou plus diffuse,</li></ul></li><li>Signe du peigne (douleur lors du brossage des cheveux) : hyperesthésie du cuir chevelu,</li><li>Nécrose du scalp (rare),</li><li>Douleur sur le trajet des artères temporales,</li><li>Artères temporales indurées, saillantes, d'aspect inflammatoire avec diminution ou abolition du pouls,</li><li>Claudication intermittente de la mâchoire et de la langue (nécessité de pauses dues à la douleur lors des repas) voire nécrose de langue (rare),</li><li><strong>Troubles visuels (si présents : corticothérapie en urgence)</strong><ul><li>Baisse de l'acuité visuelle : brutale, unilatérale, transitoire ou permanente,</li><li>Flou visuel, diplopie, amaurose.</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5" id="refer5"><caption>Tableau 5 -  Principaux diagnostics différentiels de la <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></caption><tbody><tr><th colspan="2">Rhumatismes inflammatoires chroniques</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rhumatismes microcristallins<br/>(chrondrocalcinose, rhumatisme à hydroxyapatite, goutte)</strong></td><td><ul><li>Voir fiches<a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/chondrocalcinose" rel="noopener" target="_blank"> Rhumatisme à pyrophsophate de calcium</a> (chondrocalcinose), <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/goutte" rel="noopener" target="_blank">Goutte</a>,</li><li>Radiographies : liserés calciques articulaires ou abarticulaires,</li><li>Echographie : images en tempête de neige,</li><li>Ponction articulaire : microcristaux de pyrophosphate de calcium ou d'urate de sodium.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé</strong></td><td><ul><li>Radiographies : érosions caractéristiques,</li><li>Biologie : présence d'anticorps anti-peptides citrullinés (anti-<abbr data-tooltip="Peptides cycliques citrullinés">CCP</abbr>) et/ou de facteur rhumatoïde.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>RS3PE ( Remetting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema) ou polyarthrite œdémateuse</strong></td><td><ul><li>Clinique : œdèmes des extrémités, blancs, prenant le godet, corticosensibles,</li><li>Résolution en 12-18 mois.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Spondylarthrite du sujet âgé</strong></td><td><ul><li>Très rare,</li><li>Clinique : arthromyalgies du rachis et des ceintures, œdèmes périphériques, <abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr> plus marquée.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Autres pathologies</th></tr><tr><td colspan="2" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Avec syndrome inflammatoire</strong></td></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Polymyosite, dermatomyosite (<abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr> augmentées),</li><li>Connectivites (lupus, syndrome de Gougerot Sjögren) débutant par des arthromyalgies rhizoméliques,</li><li>Syndrome <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> paranéoplasique,</li><li>Infections (endocardites, infections profondes),</li><li>Vascularites nécrosantes.</li></ul></td></tr><tr><td colspan="2" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Sans syndrome inflammatoire</strong></td></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Pathologies mécaniques dégénératives ou tendinopathies,</li><li>Médicaments entraînant des myalgies : statines, colchicine, amiodarone, β-bloquants, antiparkinsoniens, anticancéreux (ipilimumab, nivolumab),</li><li>Maladie de Parkinson,</li><li>Dysthyroïdie,</li><li>Ostéomalacie.</li></ul></td></tr></tbody></table>‍

<table cellpadding="5" id="refer1"><caption>Tableau 1 - Généralités</caption><tbody><tr><th>Messages clés</th></tr><tr><td><ul><li>Diagnostic clinico-biologique <strong>d'exclusion</strong>. Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments positifs et sur l'absence de signes en faveur d'un diagnostic différentiel.</li><li><strong>Penser à rechercher une artérite à cellules géantes </strong>(ex. maladie de Horton, voir <a href="#refer4">tableau 4</a>).</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5" id="refer2"><caption>Tableau 2 - Diagnostic positif</caption><tbody><tr><th colspan="3">Généralités</th></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Les critères de classification <abbr data-tooltip="American College of Rheumatology">ACR</abbr>/<abbr data-tooltip="European league against rheumatism">EULAR</abbr> 2012 peuvent aider à poser le diagnostic de <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr>. Leur sensibilité et leur spécificité ne sont cependant pas parfaites.</li><li>Toujours :<ul><li>Éliminer un diagnostic différentiel,</li><li>Rechercher une artérite à cellules géantes (ex. maladie de Horton) associée (voir <a href="#refer4">tableau 4</a>).</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Critères <abbr data-tooltip="American College of Rheumatology">ACR</abbr>/<abbr data-tooltip="European league against rheumatism">EULAR</abbr> 2012</th></tr><tr><td colspan="3"><abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> probable si présence des critères A <strong>et</strong> B</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>A</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Age ≥ 50 ans,</li><li>Douleurs bilatérales des épaules,</li><li><abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr> et/ou <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> augmentée.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>B</strong></td><td colspan="2"><ul><li>≥ 4 points (sans échographie), ou</li><li>≥ 5 points (avec échographie)</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"> </td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Sans échographie</strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Avec échographie</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Raideur matinale &gt; 45 minutes</strong></td><td style="text-align: center;">2 points</td><td style="text-align: center;">2 points</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Douleur ou limitation de la mobilité des hanches</strong></td><td style="text-align: center;">1 point</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Absence de facteur rhumatoïde et absence d'anticorps anti-<abbr data-tooltip="Peptides cycliques citrullinés">CCP</abbr></strong></td><td style="text-align: center;">2 points</td><td style="text-align: center;">2 points</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Absence d'autre atteinte articulaire</strong></td><td style="text-align: center;">1 point</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Bursite ou ténosynovite d'au moins 1 épaule et 1 hanche à l'échographie</strong></p></td><td style="text-align: center;">-</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Bursite ou ténosynovite des 2 épaules à l'échographie</strong></p></td><td style="text-align: center;">-</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><th colspan="3">Clinique</th></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Éléments en faveur d'une <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></strong></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Contexte</strong></td></tr><tr><td colspan="3" style="text-align: center;"><ul><li style="text-align: left;">Patient(e) ≥ 50 ans</li><li style="text-align: left;">Symptômes évoluant ≥ 1 mois</li><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr> modérée : asthénie, anorexie, amaigrissement</li><li style="text-align: left;">Fébricule (rare)</li></ul></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Arthromyalgies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rythme inflammatoire</strong></td><td colspan="2" style="text-align: left;"><ul><li>Raideur articulaire matinale prolongée &gt; 60 minutes,</li><li>Réveils nocturnes en 2^ème partie de nuit.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Localisation</strong></td><td colspan="2" style="text-align: left;"><ul><li>Bilatérales et symétriques,</li><li>Épaules, racines des membres inférieurs (cuisses, bassin) +/- rachis cervical et lombaire bas,</li><li>Plus rarement : polysinovite des mains et poignets, atteinte des genoux.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Examen articulaire</strong></td><td colspan="2" style="text-align: left;"><p>Douleur à la palpation musculaire et à la mobilisation des articulations :</p><ul><li>Glénohumérales,</li><li>Coxofémorales,</li><li>Rachis cervical et lombaire.</li></ul></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Éléments devant faire rechercher un diagnostic différentiel</strong></td></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Forte intensité de l'<abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr>,</li><li>Arthrites périphériques et/ou synovites périphériques,</li><li>Absence d'atteinte des épaules,</li><li>Absence de régression complète sous corticothérapie,</li><li>Atteinte d'organes,</li><li>Œdèmes des extrémités, blancs, prenant le godet,</li><li>Anomalies à la bandelette urinaire.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Paraclinique   </th></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Bilan systématique de 1^ère intention</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef;"> </td><td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Contenu</strong></td><td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Éléments évocateurs de <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Biologie <br/>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-bilan-biologque-de-1ere-intention" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>,</li><li><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (ou <abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr>),</li><li>Ionogramme, calcémie corrigée,</li><li>Créatinine, bandelette urinaire,</li><li><abbr data-tooltip="Gamma-glutamyl transférase">GGT</abbr>, <abbr data-tooltip="Aspartate aminotransférase">ASAT</abbr>, <abbr data-tooltip="Alanine aminotransférase">ALAT</abbr>, <abbr data-tooltip="Phosphatase alcaline">PAL</abbr></li><li>Anticorps anti-peptides citrullinés + Facteur rhumatoïde,</li><li><abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr>,</li><li><abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr>,</li><li>Électrophorèse des protéines sériques.</li></ul></td><td><ul><li>Syndrome inflammatoire (<abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> souvent &gt; 40 mg/L),</li><li>Thrombocytose, anémie inflammatoire réactionnelle modérée,</li><li>Calcémie et créatinine normales,</li><li>Possibles anomalies du bilan hépatique : augmentation des <abbr data-tooltip="Phosphatase alcaline">PAL</abbr>, <abbr data-tooltip="Gamma-glutamyl transférase">GGT</abbr> voire cytolyse jusqu'à 5 N</li><li>Anticorps ant-peptides citrullinés et facteur rhumatoïde négatifs (à noter la présence de nombreux faux positifs du <abbr data-tooltip="Facteur rhumatoïde">FR</abbr> chez le sujet âgé),</li><li><abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr> et <abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr> normales,</li><li>Profil compatible avec un syndrome inflammatoire à l'électrophorèse des protéines sériques.</li></ul></td></tr><tr><td rowspan="2" style="text-align: center;"><strong>Radiographies<br/>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-bilan-radiologique-de-1ere-intention" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li>Des épaules (face, rotations interne et externe),</li><li>Du bassin de face,</li></ul></td><td>Absence de destruction articulaire,</td></tr><tr><td>Radiographie pulmonaire</td><td>Absence de néoplasie</td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Bilan de 2^ème intention : doute diagnostique et/ou signe d'appel</strong></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Imagerie</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Échographie des ceintures scapulaires et pelviennes</strong><br/><strong>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-echographies-articulaires" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>) et/ou  <abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr> des épaules</strong><br/><strong>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-irm-des-epaules" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td><td colspan="2" style="text-align: center;"><ul><li style="text-align: left;">Échographie mode Doppler puissance : aspect inflammatoire,</li><li style="text-align: left;">Bursites d'aspect bilatéral, notamment de l'articulation sub-acromio-deltoïdienne,</li><li style="text-align: left;">Ténosynovite du long biceps,</li><li style="text-align: left;">Synovite gléno-humérale,</li><li style="text-align: left;">Bursite trochantérienne,</li><li style="text-align: left;">Synovite de hanche bilatérale.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr>-scan </strong><br/><strong>(sur avis spécialisé)</strong></td><td colspan="2" style="text-align: center;"><ul><li style="text-align: left;">Fixation bilatérales des ceintures scapulaires et pelviennes,</li><li style="text-align: left;">Fixation des bursites intra-épineuses cervicales, dorsales ou lombaires.</li></ul></td></tr><tr><td colspan="3" style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Recherche de diagnostics différentiels (voir <a href="#refer5">tableau 5</a>)</strong></td></tr><tr><td colspan="3" style="text-align: center;"><ul><li style="text-align: left;">Biologie :<ul><li><abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr>, kit-myosites,</li><li><abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr>, <abbr data-tooltip="Thyroxine">T4</abbr> libre,</li><li>Fibrinogène,</li><li>Phosphorémie,</li><li>Anticorps anti-nucléaires, <abbr data-tooltip="Antineutrophiles cytoplasmiques autoanticorps">ANCA</abbr>,</li></ul></li><li style="text-align: left;">Imagerie :<ul><li style="text-align: left;">Radiographie des articulations douloureuses,</li><li style="text-align: left;">Scanner <abbr data-tooltip="Thoracoabdominopelvien">TAP</abbr>.</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5" id="refer3"><caption>Tableau 3 - Prise en charge thérapeutique</caption><tbody><tr><th colspan="3">Message clé</th></tr><tr><td colspan="3">En l'absence d'amélioration rapide de la symptomatologie sous corticoïdes (48-72h) : rechercher un diagnostic différentiel (voir <a href="#refer5">tableau 5</a>). </td></tr><tr><th colspan="3">Corticothérapie</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan préthérapeutique</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Ne doit pas retarder le début du traitement,</li><li>Clinique :<ul><li>Poids, taille, <abbr data-tooltip="Indice de masse corporelle">IMC</abbr>, tension artérielle,</li><li>Recherche de foyers infectieux (dentaires, <abbr data-tooltip="Oto-rhino-laryngologie">ORL</abbr>, urinaires...),</li><li>Recherche de facteurs de risque cardiovasculaires,</li><li>Si facteurs de risque cardiovasculaire : <abbr data-tooltip="Électrocardiogramme">ECG</abbr>,</li></ul></li><li>Biologique (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-bilan-biologique-pretherapeutique" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>) :<ul><li><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>,</li><li>Kaliémie (à renouveler après 1 semaine),</li><li>Glycémie à jeun (à renouveler après 1 semaine),</li><li>Exploration d'une anomalie lipidique,</li><li>25(OH) vitamine D, calcémie, phosphorémie,</li><li>Sérologie <abbr data-tooltip="Virus de l'hépatite b">VHB</abbr>,</li></ul></li><li>Ostéodensitométrie (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/osteoporose-1ere-osteodensitometrie-pour-tous-corticotherapie" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>),</li><li>Radiographie de thorax (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-radio-de-thorax-pre-therapeutique" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Mesures associées</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Voir fiche <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/corticotherapie" rel="noopener" target="_blank">Corticothérapie</a>,</li><li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="https://www.ordotype.fr/recommandations/rhd-corticotherapie-au-long-cours" rel="noopener" target="_blank">version imprimable</a>),</li><li>Prévention de l'ostéoporose (voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/osteoporose" rel="noopener" target="_blank">fiche</a><a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/osteoporose" rel="noopener" target="_blank">)</a>,</li><li>Déparasitage en cas de séjour en zone à risque (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-deparasitage" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>),</li><li>Vaccination anti-grippale et anti-pneumococcique,</li><li>Discuter précocément l'introduction d'un traitement par méthotrexate (7,5-10 mg/semaine <em>per os</em>) en cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Doses d'attaque</strong></td><td colspan="2"><ul><li><abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-traitement-dattaque" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>) : prednisone  0,3 mg/kg/jour (12,5 à 25 mg/j) à poursuivre jusqu'à disparition des symptômes et du syndrome biologique, puis débuter la décroissance,</li><li>En cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie, une dose initiale plus faible peut être envisagée,</li><li>Il est recommandé de ne pas proposer de dose initiale ≤ 7,5 mg/j ou &gt; 30mg/j,</li><li>Artérite à cellules géante : <strong>en urgence</strong> 0,7 mg/kg/j (en cas de signes oculaires ou ischémiques : 1 mg/kg/j +/- bolus de méthylprednisolone).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Décroissance</strong></td><td colspan="2"><ul><li><strong>Pas d'arrêt brutal</strong> (risque d'insuffisance corticotrope),</li><li><strong>Traitement minimal de 12 mois,</strong></li><li>Pas de protocole consensuel,</li><li>Exemple de schéma posologique (équivalent prednisone) :<br/><ul><li>Essayer d'atteindre 10 mg/j en 4-8 semaines, puis</li><li>Diminution de 1 mg tous les mois jusqu'à la dose de 5 mg/j ou la dose minimale efficace,</li><li><strong>En dessous de 5 mg/j : risque d'insuffisance corticotrope</strong> (voir modalités d'arrêt ci-après),</li></ul></li><li>Suivi biologique (<abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr>, <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>) à chaque palier,</li><li>En cas de<strong> stress intense</strong> (infection, déshydratation, traumatisme...), et de posologie &lt; 10-15 mg/j, celle-ci pourra être <strong>transitoirement réaugmentée à 10-15 mg/j</strong> pour éviter la survenue d'une insuffisance corticotrope.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Arrêt</strong></td><td colspan="2"><ul><li><strong>Traitement minimal de 12 mois,</strong></li><li>Risque d'insuffisance surrénale en cas de traitement prolongé par corticoïdes (&gt; 14 jours), lorsque la posologie quotidienne passe en dessous de 5 mg/j (ou en dessous de 10 mg/j et de stress surajouté).</li><li>Différents protocoles existent lorsque l'arrêt des corticoïdes est envisagé.</li><li aria-level="1">Protocole avec substitution par hydrocortisone (adaptée du collège d'endocrinologie et du collège de rhumatologie) :<ul><li aria-level="1">Arrêt du traitement par corticoïdes</li><li aria-level="1">Substitution par hydrocortisone 15 - 25 mg/jour (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-sevrage-hydrocortisone-20-mg-j" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>). En cas d'épisode de stress intense (infection, déshydratation, traumatisme, chirurgie, soins dentaires...), augmenter transitoirement la posologie à 40-60 mg/j d'hydrocortisone.</li><li aria-level="1">Après 2 à 4 semaines de substitution : cortisolémie à 8h +/- test de stimulation au tétracoside (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-test-au-tetracoside-ordonnance-laboratoire" rel="noopener" target="_blank">ordonnance laboratoire</a> / <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-test-au-tetracoside-ordonnance-pharmacie" rel="noopener" target="_blank">ordonnance pharmacie</a> ) :<ul><li aria-level="1">Si cortisolémie à 8h &gt;500 nmol/L (&gt; 18 μg/dL) : arrêt de l'hydrocortisone</li><li aria-level="1">Si cortisolémie à 8h &lt; 138 nmol/L (&lt; 5 μg/dL) : poursuite l'hydrocortisone,</li><li aria-level="1">Si cortisolémie à 8h entre 5 μg/dL et 18  μg/dL (entre 138 nmol/L et 500 nmol/L) : test de stimulation au tétracoside :<ul><li aria-level="1">Si pic &gt;500 nmol/L (&gt; 18 μg/dL) : arrêt de l'hydrocortisone</li><li aria-level="1">Si pic &lt;500 nmol/L (&lt; 18 μg/dL) ou absence de pic : poursuite de l'hydrocortisone</li></ul></li></ul></li><li aria-level="1">En cas de poursuite de l'hydrocortisone, un nouveau test peut-être réalisé après 3 à 6 mois. Si persistance d'une insuffisance surrénale : avis spécialisé.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Durée totale</strong></td><td colspan="2">1 à 2 ans</td></tr><tr><th colspan="3">Suivi</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Évolution attendue</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Régression de la symptomatologie clinique en 72 heures,</li><li>Diminution de la <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> en quelques jours et de la <abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr> en 3 semaines,</li><li>En l'absence d'évolution rapidement favorable : rechercher un diagnostic différentiel (voir tableaux <a href="#refer2">2</a> et <a href="#refer5">5</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Surveillance</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Spécialiste + médecin généraliste,</li><li>Clinique : réapparition des symptômes,</li><li>Surveillance du syndrome inflammatoire à chaque palier : <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>),</li><li>Suivi des complications de la corticothérapie (voir fiche <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/corticotherapie" rel="noopener" target="_blank">Corticothérapie</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rechutes</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Réapparition des symptômes et/ou du syndrome inflammatoire biologique (dans ce second cas éliminer une infection avant de considérer le diagnostic de rechute),</li><li>Informer le patient de la nécessité de reconsulter en cas de réapparition des symptômes,</li><li>Rechute en cours de décroissance de la corticothérapie :<ul><li>Évaluer l'observance, et</li><li>Réaugmenter à la dernière posologie efficace, puis</li><li>Décroitre afin d'atteindre en 4 à 8 semaines le palier auquel le patient a rechuté,</li></ul></li><li>Rechute sous fortes doses de corticoïdes : rechercher un diagnostic différentiel (notamment un cancer)</li><li>Rechutes multiples ou corticodépendance: traitement à visée d'épargne cortisonique (sur avis spécialisé) :<br/><ul><li>Méthotrexate,</li><li>Inhibiteurs du récepteur de l'<abbr data-tooltip="Interleukine">IL</abbr>-6 (Tocilizumab).</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5" id="refer4"><caption>Tableau 4 - Éléments évocateurs de maladie de Horton</caption><tbody><tr><th colspan="2">Éléments évocateurs d'artérite à cellules géantes (<abbr data-tooltip="Artérite à cellules géantes">ACG</abbr>, ex. maladie de Horton)</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Messages clés</strong></td><td><ul><li>Toute suspicion d'<abbr data-tooltip="Artérite à cellules géantes">ACG</abbr> doit faire pratiquer une biopsie de l'artère temporale pour confirmation du diagnostic,</li><li>Introduction du traitement en urgence en cas de signes oculaires ou ischémiques,</li><li>La distinction entre <abbr data-tooltip="Artérite à cellules géantes">ACG</abbr> et <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> repose essentiellement sur la présence ou non de manifestations cliniques d'<abbr data-tooltip="Artérite à cellules géantes">ACG</abbr> : chez un patient présentant des manifestations de <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> isolées, il n’est pas habituel de faire une biopsie de l'artère temporale.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Clinique</strong></p></td><td><ul><li><abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr> marquée,</li><li>Céphalées inhabituelles :<ul><li>Temporales,</li><li>Unilatérales,</li><li>Souvent nocturnes et matinales,</li><li>Possible localisation frontale ou plus diffuse,</li></ul></li><li>Signe du peigne (douleur lors du brossage des cheveux) : hyperesthésie du cuir chevelu,</li><li>Nécrose du scalp (rare),</li><li>Douleur sur le trajet des artères temporales,</li><li>Artères temporales indurées, saillantes, d'aspect inflammatoire avec diminution ou abolition du pouls,</li><li>Claudication intermittente de la mâchoire et de la langue (nécessité de pauses dues à la douleur lors des repas) voire nécrose de langue (rare),</li><li><strong>Troubles visuels (si présents : corticothérapie en urgence)</strong><ul><li>Baisse de l'acuité visuelle : brutale, unilatérale, transitoire ou permanente,</li><li>Flou visuel, diplopie, amaurose.</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5" id="refer5"><caption>Tableau 5 -  Principaux diagnostics différentiels de la <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></caption><tbody><tr><th colspan="2">Rhumatismes inflammatoires chroniques</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rhumatismes microcristallins<br/>(chrondrocalcinose, rhumatisme à hydroxyapatite, goutte)</strong></td><td><ul><li>Voir fiches<a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/chondrocalcinose" rel="noopener" target="_blank"> Rhumatisme à pyrophsophate de calcium</a> (chondrocalcinose), <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/goutte" rel="noopener" target="_blank">Goutte</a>,</li><li>Radiographies : liserés calciques articulaires ou abarticulaires,</li><li>Echographie : images en tempête de neige,</li><li>Ponction articulaire : microcristaux de pyrophosphate de calcium ou d'urate de sodium.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé</strong></td><td><ul><li>Radiographies : érosions caractéristiques,</li><li>Biologie : présence d'anticorps anti-peptides citrullinés (anti-<abbr data-tooltip="Peptides cycliques citrullinés">CCP</abbr>) et/ou de facteur rhumatoïde.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>RS3PE ( Remetting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema) ou polyarthrite œdémateuse</strong></td><td><ul><li>Clinique : œdèmes des extrémités, blancs, prenant le godet, corticosensibles,</li><li>Résolution en 12-18 mois.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Spondylarthrite du sujet âgé</strong></td><td><ul><li>Très rare,</li><li>Clinique : arthromyalgies du rachis et des ceintures, œdèmes périphériques, <abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr> plus marquée.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Autres pathologies</th></tr><tr><td colspan="2" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Avec syndrome inflammatoire</strong></td></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Polymyosite, dermatomyosite (<abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr> augmentées),</li><li>Connectivites (lupus, syndrome de Gougerot Sjögren) débutant par des arthromyalgies rhizoméliques,</li><li>Syndrome <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> paranéoplasique,</li><li>Infections (endocardites, infections profondes),</li><li>Vascularites nécrosantes.</li></ul></td></tr><tr><td colspan="2" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Sans syndrome inflammatoire</strong></td></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Pathologies mécaniques dégénératives ou tendinopathies,</li><li>Médicaments entraînant des myalgies : statines, colchicine, amiodarone, β-bloquants, antiparkinsoniens, anticancéreux (ipilimumab, nivolumab),</li><li>Maladie de Parkinson,</li><li>Dysthyroïdie,</li><li>Ostéomalacie.</li></ul></td></tr></tbody></table>‍