.gif)
Pseudopolyarthrite rhizomélique
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Généralités</caption><tbody><tr><th>Messages clés</th></tr><tr><td><ul><li>Diagnostic clinico-biologique <strong>d'exclusion</strong>. Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments positifs et sur l'absence de signes en faveur d'un diagnostic différentiel.</li><li><strong>Penser à rechercher une artérite à cellules géantes </strong>(ex. maladie de Horton, voir <a href="#refer4">tableau 4</a>).</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Diagnostic positif</caption><tbody><tr><th colspan="3">Généralités</th></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Les critères de classification ACR/EULAR 2012 peuvent aider à poser le diagnostic de PPR. Leur sensibilité et leur spécificité ne sont cependant pas parfaites.</li><li>Toujours :<ul><li>Éliminer un diagnostic différentiel,</li><li>Rechercher une artérite à cellules géantes (ex. maladie de Horton) associée (voir <a href="#refer4">tableau 4</a>).</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Critères ACR/EULAR 2012</th></tr><tr><td colspan="3">PPR probable si présence des critères A <strong>et</strong> B</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>A</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Age ≥ 50 ans,</li><li>Douleurs bilatérales des épaules,</li><li>VS et/ou CRP augmentée.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>B</strong></td><td colspan="2"><ul><li>≥ 4 points (sans échographie), ou</li><li>≥ 5 points (avec échographie)</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"> </td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Sans échographie</strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Avec échographie</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Raideur matinale > 45 minutes</strong></td><td style="text-align: center;">2 points</td><td style="text-align: center;">2 points</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Douleur ou limitation de la mobilité des hanches</strong></td><td style="text-align: center;">1 point</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Absence de facteur rhumatoïde et absence d'anticorps anti-CCP</strong></td><td style="text-align: center;">2 points</td><td style="text-align: center;">2 points</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Absence d'autre atteinte articulaire</strong></td><td style="text-align: center;">1 point</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Bursite ou ténosynovite d'au moins 1 épaule et 1 hanche à l'échographie</strong></p></td><td style="text-align: center;">-</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Bursite ou ténosynovite des 2 épaules à l'échographie</strong></p></td><td style="text-align: center;">-</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><th colspan="3">Clinique</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Éléments en faveur d'une PPR</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Contexte</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="3"><ul><li style="text-align: left;">Patient(e) ≥ 50 ans</li><li style="text-align: left;">Symptômes évoluant ≥ 1 mois</li><li style="text-align: left;">AEG modérée : asthénie, anorexie, amaigrissement</li><li style="text-align: left;">Fébricule (rare)</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Arthromyalgies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rythme inflammatoire</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><ul><li>Raideur articulaire matinale prolongée > 60 minutes,</li><li>Réveils nocturnes en 2<sup>ème</sup> partie de nuit.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Localisation</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><ul><li>Bilatérales et symétriques,</li><li>Épaules, racines des membres inférieurs (cuisses, bassin) +/- rachis cervical et lombaire bas,</li><li>Plus rarement : polysinovite des mains et poignets, atteinte des genoux.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Examen articulaire</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><p>Douleur à la palpation musculaire et à la mobilisation des articulations :</p><ul><li>Glénohumérales,</li><li>Coxofémorales,</li><li>Rachis cervical et lombaire.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Éléments devant faire rechercher un diagnostic différentiel</strong></td></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Forte intensité de l'AEG,</li><li>Arthrites périphériques et/ou synovites périphériques,</li><li>Absence d'atteinte des épaules,</li><li>Absence de régression complète sous corticothérapie,</li><li>Atteinte d'organes,</li><li>Œdèmes des extrémités, blancs, prenant le godet,</li><li>Anomalies à la bandelette urinaire.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Paraclinique </th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Bilan systématique de 1<sup>ère</sup> intention</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef;"> </td><td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Contenu</strong></td><td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Éléments évocateurs de PPR</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Biologie <br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-bilan-biologque-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li>NFS,</li><li>CRP (ou VS),</li><li>Ionogramme, calcémie corrigée,</li><li>Créatinine, bandelette urinaire,</li><li>GGT, ASAT, ALAT, PAL</li><li>Anticorps anti-peptides citrullinés + Facteur rhumatoïde,</li><li>TSH,</li><li>CPK,</li><li>Électrophorèse des protéines sériques.</li></ul></td><td><ul><li>Syndrome inflammatoire (CRP souvent > 40 mg/L),</li><li>Thrombocytose, anémie inflammatoire réactionnelle modérée,</li><li>Calcémie et créatinine normales,</li><li>Possibles anomalies du bilan hépatique : augmentation des PAL, GGT voire cytolyse jusqu'à 5 N</li><li>Anticorps ant-peptides citrullinés et facteur rhumatoïde négatifs (à noter la présence de nombreux faux positifs du FR chez le sujet âgé),</li><li>CPK et TSH normales,</li><li>Profil compatible avec un syndrome inflammatoire à l'électrophorèse des protéines sériques.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;" rowspan="2"><strong>Radiographies<br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-bilan-radiologique-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li>Des épaules (face, rotations interne et externe),</li><li>Du bassin de face,</li></ul></td><td>Absence de destruction articulaire,</td></tr><tr><td>Radiographie pulmonaire</td><td>Absence de néoplasie</td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Bilan de 2<sup>ème</sup> intention : doute diagnostique et/ou signe d'appel</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Imagerie</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Échographie des ceintures scapulaires et pelviennes</strong><br /><strong>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-echographies-articulaires" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) et/ou IRM des épaules</strong><br /><strong>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-irm-des-epaules" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">Échographie mode Doppler puissance : aspect inflammatoire,</li><li style="text-align: left;">Bursites d'aspect bilatéral, notamment de l'articulation sub-acromio-deltoïdienne,</li><li style="text-align: left;">Ténosynovite du long biceps,</li><li style="text-align: left;">Synovite gléno-humérale,</li><li style="text-align: left;">Bursite trochantérienne,</li><li style="text-align: left;">Synovite de hanche bilatérale.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>TEP-scan </strong><br /><strong>(sur avis spécialisé)</strong></td><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">Fixation bilatérales des ceintures scapulaires et pelviennes,</li><li style="text-align: left;">Fixation des bursites intra-épineuses cervicales, dorsales ou lombaires.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Recherche de diagnostics différentiels (voir <a href="#refer5">tableau 5</a>)</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="3"><ul><li style="text-align: left;">Biologie :<ul><li>CPK, kit-myosites,</li><li>TSH, T4 libre,</li><li>Fibrinogène,</li><li>Phosphorémie,</li><li>Anticorps anti-nucléaires, ANCA,</li></ul></li><li style="text-align: left;">Imagerie :<ul><li style="text-align: left;">Radiographie des articulations douloureuses,</li><li style="text-align: left;">Scanner TAP.</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Prise en charge thérapeutique</caption><tbody><tr><th colspan="3">Message clé</th></tr><tr><td colspan="3">En l'absence d'amélioration rapide de la symptomatologie sous corticoïdes (48-72h) : rechercher un diagnostic différentiel (voir <a href="#refer5">tableau 5</a>). </td></tr><tr><th colspan="3">Corticothérapie</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan préthérapeutique</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Ne doit pas retarder le début du traitement,</li><li>Clinique :<ul><li>Poids, taille, IMC, tension artérielle,</li><li>Recherche de foyers infectieux (dentaires, ORL, urinaires...),</li><li>Recherche de facteurs de risque cardiovasculaires,</li><li>Si facteurs de risque cardiovasculaire : ECG,</li></ul></li><li>Biologique (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-bilan-biologique-pretherapeutique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<ul><li>NFS,</li><li>Kaliémie (à renouveler après 1 semaine),</li><li>Glycémie à jeun (à renouveler après 1 semaine),</li><li>Exploration d'une anomalie lipidique,</li><li>25(OH) vitamine D, calcémie, phosphorémie,</li><li>Sérologie VHB,</li></ul></li><li>Ostéodensitométrie (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/osteoporose-1ere-osteodensitometrie-pour-tous-corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li><li>Radiographie de thorax (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-radio-de-thorax-pre-therapeutique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Mesures associées</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Voir fiche <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">Corticothérapie</a>,</li><li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="https://www.ordotype.fr/recommandations/rhd-corticotherapie-au-long-cours" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>),</li><li>Prévention de l'ostéoporose (voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/osteoporose" target="_blank" rel="noopener">fiche</a><a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/osteoporose" target="_blank" rel="noopener">)</a>,</li><li>Déparasitage en cas de séjour en zone à risque (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-deparasitage" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li><li>Vaccination anti-grippale et anti-pneumococcique,</li><li>Discuter précocément l'introduction d'un traitement par méthotrexate (7,5-10 mg/semaine <em>per os</em>) en cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Doses d'attaque</strong></td><td colspan="2"><ul><li>PPR (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-traitement-dattaque" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) : prednisone 0,3 mg/kg/jour (12,5 à 25 mg/j) à poursuivre jusqu'à disparition des symptômes et du syndrome biologique, puis débuter la décroissance,</li><li>En cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie, une dose initiale plus faible peut être envisagée,</li><li>Il est recommandé de ne pas proposer de dose initiale ≤ 7,5 mg/j ou > 30mg/j,</li><li>Artérite à cellules géante : <strong>en urgence</strong> 0,7 mg/kg/j (en cas de signes oculaires ou ischémiques : 1 mg/kg/j +/- bolus de méthylprednisolone).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Décroissance</strong></td><td colspan="2"><ul><li><strong>Pas d'arrêt brutal</strong> (risque d'insuffisance corticotrope),</li><li><strong>Traitement minimal de 12 mois,</strong></li><li>Pas de protocole consensuel,</li><li>Exemple de schéma posologique (équivalent prednisone) :<br /><ul><li>Essayer d'atteindre 10 mg/j en 4-8 semaines, puis</li><li>Diminution de 1 mg tous les mois jusqu'à la dose de 5 mg/j ou la dose minimale efficace,</li><li><strong>En dessous de 5 mg/j : risque d'insuffisance corticotrope</strong> (voir modalités d'arrêt ci-après),</li></ul></li><li>Suivi biologique (CRP, <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) à chaque palier,</li><li>En cas de<strong> stress intense</strong> (infection, déshydratation, traumatisme...), et de posologie < 10-15 mg/j, celle-ci pourra être <strong>transitoirement réaugmentée à 10-15 mg/j</strong> pour éviter la survenue d'une insuffisance corticotrope.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Arrêt</strong></td><td colspan="2"><ul><li><strong>Traitement minimal de 12 mois,</strong></li><li aria-level="1">Arrêt du traitement :<ul><li aria-level="1">Arrêt du traitement par corticoïdes,</li><li aria-level="1">Substitution par hydrocortisone 10 - 15 mg/jour (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-sevrage-hydrocortisone-15-mg-h" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>). En cas d'épisode de stress intense (infection, déshydratation, traumatisme) , augmenter transitoirement la posologie à 40-60 mg/j d'hydrocortisone,</li><li aria-level="1">Après 2 à 4 semaines de substitution : cortisolémie a 8h + test de stimulation au tétracoside :<ul><li aria-level="1"><a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-test-au-tetracoside-ordonnance-laboratoire" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance laboratoire</a> / <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-test-au-tetracoside-ordonnance-pharmacie" target="_blank" rel="noopener">ordonnance pharmacie</a>, </li><li aria-level="1">Si pic >500 nmol/L (> 180ng/mL) : arrêt de l'hydrocortisone,</li><li aria-level="1">Si pic <500 nmol/L (< 180 ng/mL) ou absence de pic : poursuite de l'hydrocortisone et contrôle à 3 à 6 mois,</li></ul></li></ul></li><li aria-level="1">Si absence de réponse au contrôle : avis spécialisé.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Durée totale</strong></td><td colspan="2">1 à 2 ans</td></tr><tr><th colspan="3">Suivi</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Évolution attendue</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Régression de la symptomatologie clinique en 72 heures,</li><li>Diminution de la CRP en quelques jours et de la VS en 3 semaines,</li><li>En l'absence d'évolution rapidement favorable : rechercher un diagnostic différentiel (voir tableaux <a href="#refer2">2</a> et <a href="#refer5">5</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Surveillance</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Spécialiste + médecin généraliste,</li><li>Clinique : réapparition des symptômes,</li><li>Surveillance du syndrome inflammatoire à chaque palier : CRP (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li><li>Suivi des complications de la corticothérapie (voir fiche <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">Corticothérapie</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rechutes</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Réapparition des symptômes et/ou du syndrome inflammatoire biologique (dans ce second cas éliminer une infection avant de considérer le diagnostic de rechute),</li><li>Informer le patient de la nécessité de reconsulter en cas de réapparition des symptômes,</li><li>Rechute en cours de décroissance de la corticothérapie :<ul><li>Évaluer l'observance, et</li><li>Réaugmenter à la dernière posologie efficace, puis</li><li>Décroitre afin d'atteindre en 4 à 8 semaines le palier auquel le patient a rechuté,</li></ul></li><li>Rechute sous fortes doses de corticoïdes : rechercher un diagnostic différentiel (notamment un cancer)</li><li>Rechutes multiples ou corticodépendance: traitement à visée d'épargne cortisonique (sur avis spécialisé) :<br /><ul><li>Méthotrexate,</li><li>Inhibiteurs du récepteur de l'IL-6 (Tocilizumab).</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer4" cellpadding="5"><caption>Tableau 4 - Éléments évocateurs de maladie de Horton</caption><tbody><tr><th colspan="2">Éléments évocacteurs d'artérite à cellules géantes (ACG, ex. maladie de Horton)</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Messages clés</strong></td><td><ul><li>Toute suspicion d'ACG doit faire pratiquer une biopsie de l'artère temporale pour confirmation du diagnostic,</li><li>Introduction du traitement en urgence, notamment en cas de signes oculaires ou ischémiques.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Clinique</strong></p></td><td><ul><li>AEG marquée,</li><li>Céphalées inhabituelles :<ul><li>Temporales,</li><li>Unilatérales,</li><li>Souvent nocturnes et matinales,</li><li>Possible localisation frontale ou plus diffuse,</li></ul></li><li>Signe du peigne (douleur lors du brossage des cheveux) : hyperesthésie du cuir chevelu,</li><li>Nécrose du scalp (rare),</li><li>Douleur sur le trajet des artères temporales,</li><li>Artères temporales indurées, saillantes, d'aspect inflammatoire avec diminution ou abolition du pouls,</li><li>Claudication intermittente de la mâchoire et de la langue (nécessité de pauses dues à la douleur lors des repas) voire nécrose de langue (rare),</li><li><strong>Troubles visuels (si présent : corticothérapie en urgence)</strong><ul><li>Baisse de l'acuité visuelle : brutale, unilatérale, transitoire ou permanente,</li><li>Flou visuel, diplopie, amaurose.</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer5" cellpadding="5"><caption>Tableau 5 - Principaux diagnostics différentiels de la PPR</caption><tbody><tr><th colspan="2">Rhumatismes inflammatoires chroniques</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rhumatismes microcristallins<br />(chrondrocalcinose, rhumatisme à hydroxyapatite, goutte)</strong></td><td><ul><li>Voir fiches<a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/chondrocalcinose" target="_blank" rel="noopener"> Rhumatisme à pyrophsophate de calcium</a> (chondrocalcinose), <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/goutte" target="_blank" rel="noopener">Goutte</a>,</li><li>Radiographies : liserés calciques articulaires ou abarticulaires,</li><li>Echographie : images en tempête de neige,</li><li>Ponction articulaire : microcristaux de pyrophosphate de calcium ou d'urate de sodium.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé</strong></td><td><ul><li>Radiographies : érosions caractéristiques,</li><li>Biologie : présence d'anticorps anti-peptides citrullinés (anti-CCP) et/ou de facteur rhumatoïde.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>RS3PE ( Remetting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema) ou polyarthrite œdémateuse</strong></td><td><ul><li>Clinique : œdèmes des extrémités, blancs, prenant le godet, corticosensibles,</li><li>Résolution en 12-18 mois.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Spondylarthrite du sujet âgé</strong></td><td><ul><li>Très rare,</li><li>Clinique : arthromyalgies du rachis et des ceintures, œdèmes périphériques, AEG plus marquée.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Autres pathologies</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Avec syndrome inflammatoire</strong></td></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Polymyosite, dermatomyosite (CPK augmentées),</li><li>Connectivites (lupus, syndrome de Gougerot Sjögren) débutant par des arthromyalgies rhizoméliques,</li><li>Syndrome PPR paranéoplasique,</li><li>Infections (endocardites, infections profondes),</li><li>Vascularites nécrosantes.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Sans syndrome inflammatoire</strong></td></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Pathologies mécaniques dégénératives ou tendinopathies,</li><li>Médicaments entraînant des myalgies : statines, colchicine, amiodarone, β-bloquants, antiparkinsoniens, anticancéreux (ipilimumab, nivolumab),</li><li>Maladie de Parkinson,</li><li>Dysthyroïdie,</li><li>Ostéomalacie.</li></ul></td></tr></tbody></table>
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Généralités</caption><tbody><tr><th>Messages clés</th></tr><tr><td><ul><li>Diagnostic clinico-biologique <strong>d'exclusion</strong>. Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments positifs et sur l'absence de signes en faveur d'un diagnostic différentiel.</li><li><strong>Penser à rechercher une artérite à cellules géantes </strong>(ex. maladie de Horton, voir <a href="#refer4">tableau 4</a>).</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Diagnostic positif</caption><tbody><tr><th colspan="3">Généralités</th></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Les critères de classification ACR/EULAR 2012 peuvent aider à poser le diagnostic de PPR. Leur sensibilité et leur spécificité ne sont cependant pas parfaites.</li><li>Toujours :<ul><li>Éliminer un diagnostic différentiel,</li><li>Rechercher une artérite à cellules géantes (ex. maladie de Horton) associée (voir <a href="#refer4">tableau 4</a>).</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Critères ACR/EULAR 2012</th></tr><tr><td colspan="3">PPR probable si présence des critères A <strong>et</strong> B</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>A</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Age ≥ 50 ans,</li><li>Douleurs bilatérales des épaules,</li><li>VS et/ou CRP augmentée.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>B</strong></td><td colspan="2"><ul><li>≥ 4 points (sans échographie), ou</li><li>≥ 5 points (avec échographie)</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"> </td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Sans échographie</strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Avec échographie</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Raideur matinale > 45 minutes</strong></td><td style="text-align: center;">2 points</td><td style="text-align: center;">2 points</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Douleur ou limitation de la mobilité des hanches</strong></td><td style="text-align: center;">1 point</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Absence de facteur rhumatoïde et absence d'anticorps anti-CCP</strong></td><td style="text-align: center;">2 points</td><td style="text-align: center;">2 points</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Absence d'autre atteinte articulaire</strong></td><td style="text-align: center;">1 point</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Bursite ou ténosynovite d'au moins 1 épaule et 1 hanche à l'échographie</strong></p></td><td style="text-align: center;">-</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Bursite ou ténosynovite des 2 épaules à l'échographie</strong></p></td><td style="text-align: center;">-</td><td style="text-align: center;">1 point</td></tr><tr><th colspan="3">Clinique</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Éléments en faveur d'une PPR</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Contexte</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="3"><ul><li style="text-align: left;">Patient(e) ≥ 50 ans</li><li style="text-align: left;">Symptômes évoluant ≥ 1 mois</li><li style="text-align: left;">AEG modérée : asthénie, anorexie, amaigrissement</li><li style="text-align: left;">Fébricule (rare)</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Arthromyalgies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rythme inflammatoire</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><ul><li>Raideur articulaire matinale prolongée > 60 minutes,</li><li>Réveils nocturnes en 2<sup>ème</sup> partie de nuit.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Localisation</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><ul><li>Bilatérales et symétriques,</li><li>Épaules, racines des membres inférieurs (cuisses, bassin) +/- rachis cervical et lombaire bas,</li><li>Plus rarement : polysinovite des mains et poignets, atteinte des genoux.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Examen articulaire</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><p>Douleur à la palpation musculaire et à la mobilisation des articulations :</p><ul><li>Glénohumérales,</li><li>Coxofémorales,</li><li>Rachis cervical et lombaire.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Éléments devant faire rechercher un diagnostic différentiel</strong></td></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Forte intensité de l'AEG,</li><li>Arthrites périphériques et/ou synovites périphériques,</li><li>Absence d'atteinte des épaules,</li><li>Absence de régression complète sous corticothérapie,</li><li>Atteinte d'organes,</li><li>Œdèmes des extrémités, blancs, prenant le godet,</li><li>Anomalies à la bandelette urinaire.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Paraclinique </th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Bilan systématique de 1<sup>ère</sup> intention</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef;"> </td><td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Contenu</strong></td><td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Éléments évocateurs de PPR</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Biologie <br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-bilan-biologque-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li>NFS,</li><li>CRP (ou VS),</li><li>Ionogramme, calcémie corrigée,</li><li>Créatinine, bandelette urinaire,</li><li>GGT, ASAT, ALAT, PAL</li><li>Anticorps anti-peptides citrullinés + Facteur rhumatoïde,</li><li>TSH,</li><li>CPK,</li><li>Électrophorèse des protéines sériques.</li></ul></td><td><ul><li>Syndrome inflammatoire (CRP souvent > 40 mg/L),</li><li>Thrombocytose, anémie inflammatoire réactionnelle modérée,</li><li>Calcémie et créatinine normales,</li><li>Possibles anomalies du bilan hépatique : augmentation des PAL, GGT voire cytolyse jusqu'à 5 N</li><li>Anticorps ant-peptides citrullinés et facteur rhumatoïde négatifs (à noter la présence de nombreux faux positifs du FR chez le sujet âgé),</li><li>CPK et TSH normales,</li><li>Profil compatible avec un syndrome inflammatoire à l'électrophorèse des protéines sériques.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;" rowspan="2"><strong>Radiographies<br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-bilan-radiologique-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li>Des épaules (face, rotations interne et externe),</li><li>Du bassin de face,</li></ul></td><td>Absence de destruction articulaire,</td></tr><tr><td>Radiographie pulmonaire</td><td>Absence de néoplasie</td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Bilan de 2<sup>ème</sup> intention : doute diagnostique et/ou signe d'appel</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Imagerie</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Échographie des ceintures scapulaires et pelviennes</strong><br /><strong>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-echographies-articulaires" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) et/ou IRM des épaules</strong><br /><strong>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-irm-des-epaules" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">Échographie mode Doppler puissance : aspect inflammatoire,</li><li style="text-align: left;">Bursites d'aspect bilatéral, notamment de l'articulation sub-acromio-deltoïdienne,</li><li style="text-align: left;">Ténosynovite du long biceps,</li><li style="text-align: left;">Synovite gléno-humérale,</li><li style="text-align: left;">Bursite trochantérienne,</li><li style="text-align: left;">Synovite de hanche bilatérale.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>TEP-scan </strong><br /><strong>(sur avis spécialisé)</strong></td><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">Fixation bilatérales des ceintures scapulaires et pelviennes,</li><li style="text-align: left;">Fixation des bursites intra-épineuses cervicales, dorsales ou lombaires.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Recherche de diagnostics différentiels (voir <a href="#refer5">tableau 5</a>)</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="3"><ul><li style="text-align: left;">Biologie :<ul><li>CPK, kit-myosites,</li><li>TSH, T4 libre,</li><li>Fibrinogène,</li><li>Phosphorémie,</li><li>Anticorps anti-nucléaires, ANCA,</li></ul></li><li style="text-align: left;">Imagerie :<ul><li style="text-align: left;">Radiographie des articulations douloureuses,</li><li style="text-align: left;">Scanner TAP.</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Prise en charge thérapeutique</caption><tbody><tr><th colspan="3">Message clé</th></tr><tr><td colspan="3">En l'absence d'amélioration rapide de la symptomatologie sous corticoïdes (48-72h) : rechercher un diagnostic différentiel (voir <a href="#refer5">tableau 5</a>). </td></tr><tr><th colspan="3">Corticothérapie</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan préthérapeutique</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Ne doit pas retarder le début du traitement,</li><li>Clinique :<ul><li>Poids, taille, IMC, tension artérielle,</li><li>Recherche de foyers infectieux (dentaires, ORL, urinaires...),</li><li>Recherche de facteurs de risque cardiovasculaires,</li><li>Si facteurs de risque cardiovasculaire : ECG,</li></ul></li><li>Biologique (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-bilan-biologique-pretherapeutique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<ul><li>NFS,</li><li>Kaliémie (à renouveler après 1 semaine),</li><li>Glycémie à jeun (à renouveler après 1 semaine),</li><li>Exploration d'une anomalie lipidique,</li><li>25(OH) vitamine D, calcémie, phosphorémie,</li><li>Sérologie VHB,</li></ul></li><li>Ostéodensitométrie (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/osteoporose-1ere-osteodensitometrie-pour-tous-corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li><li>Radiographie de thorax (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-radio-de-thorax-pre-therapeutique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Mesures associées</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Voir fiche <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">Corticothérapie</a>,</li><li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="https://www.ordotype.fr/recommandations/rhd-corticotherapie-au-long-cours" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>),</li><li>Prévention de l'ostéoporose (voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/osteoporose" target="_blank" rel="noopener">fiche</a><a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/osteoporose" target="_blank" rel="noopener">)</a>,</li><li>Déparasitage en cas de séjour en zone à risque (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-deparasitage" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li><li>Vaccination anti-grippale et anti-pneumococcique,</li><li>Discuter précocément l'introduction d'un traitement par méthotrexate (7,5-10 mg/semaine <em>per os</em>) en cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Doses d'attaque</strong></td><td colspan="2"><ul><li>PPR (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-traitement-dattaque" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) : prednisone 0,3 mg/kg/jour (12,5 à 25 mg/j) à poursuivre jusqu'à disparition des symptômes et du syndrome biologique, puis débuter la décroissance,</li><li>En cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie, une dose initiale plus faible peut être envisagée,</li><li>Il est recommandé de ne pas proposer de dose initiale ≤ 7,5 mg/j ou > 30mg/j,</li><li>Artérite à cellules géante : <strong>en urgence</strong> 0,7 mg/kg/j (en cas de signes oculaires ou ischémiques : 1 mg/kg/j +/- bolus de méthylprednisolone).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Décroissance</strong></td><td colspan="2"><ul><li><strong>Pas d'arrêt brutal</strong> (risque d'insuffisance corticotrope),</li><li><strong>Traitement minimal de 12 mois,</strong></li><li>Pas de protocole consensuel,</li><li>Exemple de schéma posologique (équivalent prednisone) :<br /><ul><li>Essayer d'atteindre 10 mg/j en 4-8 semaines, puis</li><li>Diminution de 1 mg tous les mois jusqu'à la dose de 5 mg/j ou la dose minimale efficace,</li><li><strong>En dessous de 5 mg/j : risque d'insuffisance corticotrope</strong> (voir modalités d'arrêt ci-après),</li></ul></li><li>Suivi biologique (CRP, <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) à chaque palier,</li><li>En cas de<strong> stress intense</strong> (infection, déshydratation, traumatisme...), et de posologie < 10-15 mg/j, celle-ci pourra être <strong>transitoirement réaugmentée à 10-15 mg/j</strong> pour éviter la survenue d'une insuffisance corticotrope.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Arrêt</strong></td><td colspan="2"><ul><li><strong>Traitement minimal de 12 mois,</strong></li><li aria-level="1">Arrêt du traitement :<ul><li aria-level="1">Arrêt du traitement par corticoïdes,</li><li aria-level="1">Substitution par hydrocortisone 10 - 15 mg/jour (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-sevrage-hydrocortisone-15-mg-h" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>). En cas d'épisode de stress intense (infection, déshydratation, traumatisme) , augmenter transitoirement la posologie à 40-60 mg/j d'hydrocortisone,</li><li aria-level="1">Après 2 à 4 semaines de substitution : cortisolémie a 8h + test de stimulation au tétracoside :<ul><li aria-level="1"><a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-test-au-tetracoside-ordonnance-laboratoire" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance laboratoire</a> / <a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/corticotherapie-au-long-cours-test-au-tetracoside-ordonnance-pharmacie" target="_blank" rel="noopener">ordonnance pharmacie</a>, </li><li aria-level="1">Si pic >500 nmol/L (> 180ng/mL) : arrêt de l'hydrocortisone,</li><li aria-level="1">Si pic <500 nmol/L (< 180 ng/mL) ou absence de pic : poursuite de l'hydrocortisone et contrôle à 3 à 6 mois,</li></ul></li></ul></li><li aria-level="1">Si absence de réponse au contrôle : avis spécialisé.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Durée totale</strong></td><td colspan="2">1 à 2 ans</td></tr><tr><th colspan="3">Suivi</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Évolution attendue</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Régression de la symptomatologie clinique en 72 heures,</li><li>Diminution de la CRP en quelques jours et de la VS en 3 semaines,</li><li>En l'absence d'évolution rapidement favorable : rechercher un diagnostic différentiel (voir tableaux <a href="#refer2">2</a> et <a href="#refer5">5</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Surveillance</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Spécialiste + médecin généraliste,</li><li>Clinique : réapparition des symptômes,</li><li>Surveillance du syndrome inflammatoire à chaque palier : CRP (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li><li>Suivi des complications de la corticothérapie (voir fiche <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">Corticothérapie</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rechutes</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Réapparition des symptômes et/ou du syndrome inflammatoire biologique (dans ce second cas éliminer une infection avant de considérer le diagnostic de rechute),</li><li>Informer le patient de la nécessité de reconsulter en cas de réapparition des symptômes,</li><li>Rechute en cours de décroissance de la corticothérapie :<ul><li>Évaluer l'observance, et</li><li>Réaugmenter à la dernière posologie efficace, puis</li><li>Décroitre afin d'atteindre en 4 à 8 semaines le palier auquel le patient a rechuté,</li></ul></li><li>Rechute sous fortes doses de corticoïdes : rechercher un diagnostic différentiel (notamment un cancer)</li><li>Rechutes multiples ou corticodépendance: traitement à visée d'épargne cortisonique (sur avis spécialisé) :<br /><ul><li>Méthotrexate,</li><li>Inhibiteurs du récepteur de l'IL-6 (Tocilizumab).</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer4" cellpadding="5"><caption>Tableau 4 - Éléments évocateurs de maladie de Horton</caption><tbody><tr><th colspan="2">Éléments évocacteurs d'artérite à cellules géantes (ACG, ex. maladie de Horton)</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Messages clés</strong></td><td><ul><li>Toute suspicion d'ACG doit faire pratiquer une biopsie de l'artère temporale pour confirmation du diagnostic,</li><li>Introduction du traitement en urgence, notamment en cas de signes oculaires ou ischémiques.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Clinique</strong></p></td><td><ul><li>AEG marquée,</li><li>Céphalées inhabituelles :<ul><li>Temporales,</li><li>Unilatérales,</li><li>Souvent nocturnes et matinales,</li><li>Possible localisation frontale ou plus diffuse,</li></ul></li><li>Signe du peigne (douleur lors du brossage des cheveux) : hyperesthésie du cuir chevelu,</li><li>Nécrose du scalp (rare),</li><li>Douleur sur le trajet des artères temporales,</li><li>Artères temporales indurées, saillantes, d'aspect inflammatoire avec diminution ou abolition du pouls,</li><li>Claudication intermittente de la mâchoire et de la langue (nécessité de pauses dues à la douleur lors des repas) voire nécrose de langue (rare),</li><li><strong>Troubles visuels (si présent : corticothérapie en urgence)</strong><ul><li>Baisse de l'acuité visuelle : brutale, unilatérale, transitoire ou permanente,</li><li>Flou visuel, diplopie, amaurose.</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer5" cellpadding="5"><caption>Tableau 5 - Principaux diagnostics différentiels de la PPR</caption><tbody><tr><th colspan="2">Rhumatismes inflammatoires chroniques</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rhumatismes microcristallins<br />(chrondrocalcinose, rhumatisme à hydroxyapatite, goutte)</strong></td><td><ul><li>Voir fiches<a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/chondrocalcinose" target="_blank" rel="noopener"> Rhumatisme à pyrophsophate de calcium</a> (chondrocalcinose), <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/goutte" target="_blank" rel="noopener">Goutte</a>,</li><li>Radiographies : liserés calciques articulaires ou abarticulaires,</li><li>Echographie : images en tempête de neige,</li><li>Ponction articulaire : microcristaux de pyrophosphate de calcium ou d'urate de sodium.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé</strong></td><td><ul><li>Radiographies : érosions caractéristiques,</li><li>Biologie : présence d'anticorps anti-peptides citrullinés (anti-CCP) et/ou de facteur rhumatoïde.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>RS3PE ( Remetting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema) ou polyarthrite œdémateuse</strong></td><td><ul><li>Clinique : œdèmes des extrémités, blancs, prenant le godet, corticosensibles,</li><li>Résolution en 12-18 mois.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Spondylarthrite du sujet âgé</strong></td><td><ul><li>Très rare,</li><li>Clinique : arthromyalgies du rachis et des ceintures, œdèmes périphériques, AEG plus marquée.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Autres pathologies</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Avec syndrome inflammatoire</strong></td></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Polymyosite, dermatomyosite (CPK augmentées),</li><li>Connectivites (lupus, syndrome de Gougerot Sjögren) débutant par des arthromyalgies rhizoméliques,</li><li>Syndrome PPR paranéoplasique,</li><li>Infections (endocardites, infections profondes),</li><li>Vascularites nécrosantes.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Sans syndrome inflammatoire</strong></td></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Pathologies mécaniques dégénératives ou tendinopathies,</li><li>Médicaments entraînant des myalgies : statines, colchicine, amiodarone, β-bloquants, antiparkinsoniens, anticancéreux (ipilimumab, nivolumab),</li><li>Maladie de Parkinson,</li><li>Dysthyroïdie,</li><li>Ostéomalacie.</li></ul></td></tr></tbody></table>
Sources et recommandations :
Auteur(s) :
Relecteur(s) :
Résumé des recommandations récentes et ordonnances types de bilans et traitements pour la prise en charge de la pseudopolyarthrite rhizomélique en médecine générale.
Rappels essentiels des revues et recommandations récentes sur le diagnostic et la prise en charge de la pseudopolyarthrite rhizomélique en médecine générale.
Ordonnances types de bilans et de traitements de la pseudopolyarthrite rhizomélique en accord avec les pratiques actuelles.
Fiches conseils imprimables pour les patients présentant une pseudopolyarthrite rhizomélique
