Sommaire
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Diagnostic</caption><tbody><tr><th colspan="2">Diagnostic</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Diagnostic positif</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Généralités</strong></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Neuropathie crânienne douloureuse du grand nerf occipital d’Arnold (branche postérieure de la racine nerveuse de <abbr data-tooltip="2ème vertèbre cervicale">C2</abbr>) le plus souvent.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1">Affection surdiagnostiquée.</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Forme idiopathique le plus souvent ou secondaire à un traumatisme ou à une compression sur le trajet du nerf.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Critères d’aide au diagnostic de l’<abbr data-tooltip="International classification of headache disorders">ICHD</abbr>-3 (voir <a href="#refer3" target="_blank" rel="noopener">tableau 3</a>).</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Interrogatoire</strong></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Douleur :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">hémicrânienne, l</span>ocalisée sur le trajet du nerf d’Arnold : région occipitale, vertex jusqu’en sus-orbitaire et/ou région rétro-auriculaire,</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1">unilatérale le plus souvent,</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">présentant des caractéristiques paresthésiques : brûlures, décharges électriques, fourmillements et/ou allodynie,</span></li><li>déclenchée par les mouvements de la tête et/ou du cou,</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">évoluant par crise de survenue brutale avec persistance fréquente d'un fond douloureux.</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">+/- Cervicalgie associée.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">+/- Autres symptômes associés par anastomose avec le système nerveux sympathique et le nerf trijumeau : troubles vaso-moteurs, congestion nasale, nausées…</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Examen physique</strong></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Rotation cervicale limitée en cas d’atteinte de <abbr data-tooltip="1ère vertèbre cervicale">C1</abbr>-<abbr data-tooltip="2ème vertèbre cervicale">C2</abbr>.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">+/- Cellulalgies hémicrâniennes.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">+/- Douleur au palper-rouler du sourcil.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">+/- Hypoesthésie en éventail dans le territoire du nerf.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">+/- Tension douloureuse homolatérale du trapèze.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Zone gâchette avec signe de Tinel occipital : douleur déclenchée par la pression de la base du crâne dans la zone de naissance du nerf.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Paraclinique</strong></td><td><ul><li><span style="font-weight: 400;">Systématiquement :</span><ul><li><span style="font-weight: 400;">radiographies standards du rachis cervical (</span><a href="/ordonnances-types/nevralgie-darnold-radiographie" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">de face, profil, 3/4 et bouche ouverte,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">recherche une arthropathie <abbr data-tooltip="1ère vertèbre cervicale">C1</abbr>-<abbr data-tooltip="2ème vertèbre cervicale">C2</abbr>,</span></li></ul></li><li><abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr> cérébrale et cervicale (<a href="/ordonnances-types/nevralgie-darnold-irm" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">recherche une compression : </span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">articulaire : arthropathie de <abbr data-tooltip="1ère vertèbre cervicale">C1</abbr>-<abbr data-tooltip="2ème vertèbre cervicale">C2</abbr> (<abbr data-tooltip="Polyarthrite rhumatoïde">PR</abbr>, chondrocalcinose ou arthrose érosive), mobilité anormale de l’atlas, </span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">neurologique : malformation d’Arnold Chiari, méningiome,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">artérielle : anomalie de l’artère cérébrale postérieure, saignement d'un cavernome, compression par l’artère vertébrale,</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">recherche un diagnostic différentiel de douleur occipitale : douleur articulaire cervicale référée, méningite, fistule durale, hémangiome intramédullaire, myélite cervicale haute, neurinome, zona du nerf grand occipital…</span></li></ul></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">+/- Scanner cervical complémentaire (</span><a href="/ordonnances-types/nevralgie-darnold-tdm" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a><span style="font-weight: 400;">) : en cas de nécessité de précision diagnostique (recherche de chondrocalcinose).</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Test anesthésique diagnostique souvent réalisé (voir <a href="#refer2b">tableau 2</a>), critère D de l’<abbr data-tooltip="International classification of headache disorders">ICHD</abbr>-3 (voir <a href="#refer3" target="_blank" rel="noopener">tableau 3</a>).</span></li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Diagnostics différentiels</strong></td></tr><tr><td style="text-align: left;" colspan="2"><ul><li aria-level="1">Migraine (voir <a href="/pathologies/migraines" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>). </li><li aria-level="1">Névralgies du trijumeau (voir <a href="/pathologies/nevralgie-nevrite" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>).</li><li aria-level="1">Algie vasculaire de la face (voir <a href="/pathologies/algie-vasculaire-de-la-face" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>).</li><li aria-level="1">Céphalées de tension (voir <a href="/pathologies/cephalee-de-tension" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>).</li><li aria-level="1">Syndrome myofascial des muscles du cou et de la base du crâne.</li><li aria-level="1">Céphalées cervicogéniques avec douleur occipitale référée : arthrose articulaire postérieure cervicale haute, discopathie inflammatoire cervicale haute.</li><li aria-level="1">Fistule durale.</li><li aria-level="1">Méningite.</li><li aria-level="1">Hyperesthésie du cuir chevelu dans le cadre d'une artérite à cellules géantes.</li><li aria-level="1">Myélite haute (<abbr data-tooltip="Sclérose en Plaques">SEP</abbr>…), hémangiome intramédullaire.</li><li aria-level="1">Cause tumorale intra-cérébrale, osseuse…</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Prise en charge</caption><tbody><tr><th colspan="2">Prise en charge</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Généralités</strong></td><td><ul><li><strong>Aucune stratégie thérapeutique n’est validée.</strong></li><li><strong><span style="font-weight: 400;">Traitement de la cervicalgie le cas échéant (voir</span><a href="/pathologies/cervicalgies" target="_blank" rel="noopener"> <span style="font-weight: 400;">fiche</span></a><span style="font-weight: 400;">).</span></strong></li><li>Prise en charge de l'élément compressif le cas échéant.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Éducation</strong></td><td><span style="font-weight: 400;"><a href="/recommandations/nevralgie-darnold-information-patient" target="_blank" rel="noopener">Version imprimable</a></span></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Médicaments</strong></td><td><ul><li><span style="font-weight: 400;">Carbamazépine (sur avis neurologique). </span></li><li><span style="font-weight: 400;">+/- Antidépresseurs. </span></li><li><span style="font-weight: 400;">+/- Anti épileptiques.</span></li></ul></td></tr><tr><td id="refer2b" style="text-align: center;"><p><strong>Infiltration cortisonique avec test anesthésique</strong></p></td><td><ul><li><span style="font-weight: 400;"><span style="font-weight: 400;">Ordonnances :</span></span><ul><li aria-level="1"><a href="/ordonnances-types/test-anesthesique-diagnostique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance acétate de prednisolone et lidocaïne</a>,</li><li aria-level="1"><a href="/ordonnances-types/infiltration-bilan-pretherapeutique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance bilan pré-infiltration</a>.</li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Site d'injection :</span><ul><li>suspicion d'atteinte tronculaire :<ul><li><span style="font-weight: 400;">injection à l’émergence du nerf d’Arnold au début de son trajet crânien,</span></li><li>+/- écho-guidée (<a href="/ordonnances-types/nevralgie-arnold-tronculaire-test-geste" target="_blank" rel="noopener">ordonnance geste</a>),</li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">suspicion d’atteinte radiculaire :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">injection inter-apophysaire </span><span style="font-weight: 400;">postérieure <abbr data-tooltip="1ère vertèbre cervicale">C1</abbr>-<abbr data-tooltip="2ème vertèbre cervicale">C2</abbr> (homolatéral à la névralgie),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">scano-guidée (<a href="/ordonnances-types/nevralgie-darnold-radiculaire-test-diagnostique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance geste)</a> et après réalisation d'une angio-<abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr> ou une d'angio-<abbr data-tooltip="Tomodensitométrie">TDM</abbr> vérifiant l’absence de boucle artérielle vertébrale anormale (voir ci-avant),</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">suspicion d’atteinte du nerf lors de sa traversée dans le trapèze au niveau sous-occipital : </span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">+/- injection inter-apophysaire postérieure <abbr data-tooltip="3ème vertèbre cervicale">C7</abbr>-T1 (homolatéral à la névralgie),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">scano-guidée.</span></li></ul></li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Autres traitements<br />(sans preuve d'efficacité)</strong></p></td><td><ul><li><span style="font-weight: 400;">Radiofréquence. </span></li><li><span style="font-weight: 400;">Injection de toxine botulique.</span></li><li><span style="font-weight: 400;">Technique de stimulation du nerf en centre spécialisé d’évaluation et des traitements de la douleur (<a href="/liens-utiles/annuaire-des-structures-specialisees-douleur-chronique-sdc" target="_blank" rel="noopener">annuaire</a>).</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Chirurgie</strong></p></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Exceptionnelle.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">En cas de certitude diagnostique et de résistance aux traitements précédents.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Neurotomie, neurolyse, ganglionneurectomie.</span></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Critères <abbr data-tooltip="International classification of headache disorders">ICHD</abbr>-3</caption><tbody><tr><th colspan="2">Critères <abbr data-tooltip="International classification of headache disorders">ICHD</abbr>-3</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>A</strong></td><td>Douleur unilatérale ou bilatérale dans le(s) territoire(s) du grand, du<br />petit ou de la 3<sup>e</sup> branche du nerf occipital et répondant aux<br />critères B à D.</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>B</strong></td><td><p>La douleur a au moins 2 des 3 caractéristiques suivantes :</p><ol><li>Récurrente lors de crises paroxystiques durant quelques secondes ou minutes.</li><li>Intensité sévère.</li><li>À type d’élancement, de coup de poignard ou de piqûre.</li></ol></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>C</strong></td><td>La douleur est associée aux 2 éléments suivants :<br /><ol><li>Dysesthésie et/ou allodynie évidente lors de la stimulation normalement indolore du cuir chevelu et/ou des cheveux.</li><li>≥ 1 des éléments suivants :<br /><ol style="list-style-type: lower-alpha;"><li>sensibilité à la palpation des branches nerveuses touchées,</li><li>zones gâchettes à l’émergence du grand nerf occipital ou dans le territoire de <abbr data-tooltip="2ème vertèbre cervicale">C2</abbr>.</li></ol></li></ol></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>D</strong></td><td>La douleur est soulagée temporairement par un bloc anesthésique local du ou des nerfs atteints.</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>E</strong></td><td>N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l’<a href="/liens-utiles/classification-ichd-3-2" target="_blank" rel="noopener"><abbr data-tooltip="International classification of headache disorders">ICHD</abbr>-3</a>.</td></tr></tbody></table>
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