Hypergammaglobulinémie polyclonale - Bilan étiologique
Sommaire
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Démarche diagnostique</caption><tbody><tr><th colspan="2">Définition</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>L'hypergammaglobulinémie polyclonale résulte d'une stimulation polyclonale des lymphocytes B.</li><li>Aucun seuil consensuel ne permet actuellement de définir cette anomalie.</li><li>Un seuil de 18,9 g/L chez l’adulte, correspondant au 95<sup>e</sup> percentile de 20 766 prélèvements réalisés dans trois centres de l’Ouest de la France, a été proposé. Sa performance diagnostique pour suspecter l'existence d'une pathologie sous-jacente n’a pas été établie.</li><li>Il n’existe pas de seuil consensuel au-delà duquel un bilan étiologique est recommandé.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Diagnostic étiologique</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Clinique</strong></td><td><ul><li>La démarche ici présentée concerne les hypergammaglobulinémies polyclonales liées à une augmentation des IgG.</li><li>L'interrogatoire (incluant les traitements) et l'examen clinique doivent être complets à la recherche de signes évocateurs d’une étiologie (voir <a href="#refer2">tableau 2</a>).</li><li>En présence de signes d’orientation, ceux-ci doivent être explorés. En leur absence, un bilan de 1<sup>re</sup> intention peut être envisagé.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Biologie<br />(<a href="/ordonnances-types/hypergammaglobulinemie-polyclonale-inexpliquee" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><p>Aucun bilan standardisé n'est validé.</p><ul><li>NFS et frottis sanguin</li><li>Électrophorèse des protéines sériques (± immunofixation en cas de doute sur une composante monoclonale sur le tracé).</li><li>Dosage pondéral des immunoglobulines.</li><li>Dosage des sous-classes des IgG :<ul><li>l'hypergammaglobulinémie est souvent liée à une augmentation des IgG1,</li><li>une augmentation modérée des IgG4 (< 5.0 g/L) peut être aspécifique</li></ul></li><li>Bilan hépatique complet.</li><li>LDH, CPK.</li><li>Protéinurie et créatininurie.</li><li>CRP.</li><li>FAN, ANCA, anti-CCP.</li><li>Sérologies VIH, VHB, VHC, ± VHA, EBV, CMV.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Imagerie</strong></td><td><p>Une imagerie peut être indiquée pour rechercher :</p><ul><li>Une hépatopathie (notamment une stéatose hépatique, cause fréquente d’élévation modérée).</li><li>Un syndrome tumoral.</li><li>Un cancer ou un processus infiltratif.</li><li>Une infection profonde.</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Pathologies associées à l'hypergammaglobulinémie polyclonale</caption><tbody><tr><th colspan="2">Pathologies associées à l'hypergammaglobulinémie polyclonale</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Liste complète</strong></p></td><td style="text-align: left;"><p>Une revue systématique du service de médecine interne du CHU de Poitiers a identifié 114 pathologies associées aux hypergammaglobulinémies polyclonales (<a href="/liens-utiles/etiologies-of-polyclonal-hypergammaglobulinemia-a-scoping-review" target="_blank" rel="noopener">article</a>).</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Principales catégories</strong></td><td style="text-align: left;"><ul><li>Traitement par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses.</li><li>Maladies hépatiques.</li><li>Infections : virales, bactériennes, mycobactériennes, parasitaires, fongiques.</li><li>Cancers solides.</li><li>Hémopathies bénignes ou malignes, lymphoïdes ou myéloïdes.</li><li>Maladies systémiques : granulomatoses, connectivites, vascularites, histiocytoses, maladies auto-inflammatoires, maladies auto-immunes spécifiques d’organes.</li><li>Maladies métaboliques, maladies de surcharge.</li><li>Maladie liée aux IgG4.</li><li>Déficits immunitaires.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Éléments d'orientation selon la classe d'immunoglobuline augmentée</strong></td><td style="text-align: left;"><ul><li>↗ IgG : maladies hépatiques, maladies systémiques, cancers solides, hémopathies, déficits immunitaires, maladie à IgG4, traitements par IgIV.</li><li>↗ IgM : infections aiguës, syndrome hyper-IgM, défaut de commutation isotypique.</li><li>↗ IgA : maladies hépatiques, vascularite à IgA (purpura rhumatoïde), infection VIH, néphropathie à IgA, maladies auto-immunes.</li></ul></td></tr></tbody></table>
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