Hyperbilirubinémie (ictère)

<table cellpadding="5" id="refer1"><caption>Tableau 1 - Généralités</caption><tbody><tr><th colspan="2" style="text-align: center;"><strong>Généralités</strong></th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Valeurs normales</strong></td><td><ul><li>Bilirubinémie totale &lt; 20 µmol/L,</li><li>Bilirubinémie non conjuguée (libre) &lt; 15 µmol/L,</li><li>Bilirubinémie conjuguée &lt; 5 µmol/L.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Ictère</strong></td><td><ul><li>Bilirubinémie totale &gt; 40 µmol/L (visible cliniquement si &gt; 50 µmol/L),</li><li>Ictère à bilirubine non conjuguée = bilirubine non conjuguée &gt; 70% de la bilirubinémie totale,</li><li>Ictère à bilirubine conjuguée ou mixte = bilirubine non conjuguée &lt; 70% de la bilirubinémie totale.</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5" id="refer2"><caption>Tableau 2 - Démarche diagnostique</caption><tbody><tr><th colspan="2" style="text-align: center;">Ictère à bilirubine non conjuguée (libre)</th></tr><tr><td colspan="2" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Bilan</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1^ère intention<br/>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ictere-a-bilirubine-non-conjuguee" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: left;"><ul><li>Bilan hépatique,</li><li><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr> + frottis sanguin, réticulocytes,</li><li>Haptoglobine, <abbr data-tooltip="Lactate déshydrogénase">LDH</abbr>.</li></ul></td></tr><tr><td colspan="2" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Principales étiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Anomalies des globules rouges<br/>(voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/anemie" rel="noopener" target="_blank">fiche Anémie"</a>)</strong></td><td><ul><li>Hémolyse (Hb ↓ ou normale, <strong>réticulocytes </strong>↑, haptoglobine ↓, <abbr data-tooltip="Lactate déshydrogénase">LDH</abbr> ↑), </li><li>Dysérythropoïèse (Hb ↓, <strong>réticulocytes ↓</strong>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Diminution de l'activité de la bilirubine glucuronide-transferase</strong></td><td><ul><li>Syndrome de Gilbert :<ul><li>Bénin, fréquent,</li><li>Diagnostic d'élimination,</li><li>Augmentation de la bilirubine <strong>non conjuguée</strong> :<ul><li>Favorisée par le jeûne ou les infections,</li><li><strong>Jamais &gt; 80 µmol/L</strong>,</li></ul></li><li><strong>Normalité </strong>de l'Hb, des réticulocytes,<strong> du bilan hépatique,</strong></li><li>Mutation génétique avec déficit enzymatique partiel (transmission autosomale récessive, recherche possible mais exceptionnellement indiquée),</li></ul></li><li>Ictère néonatal physiologique<ul><li>Maturation retardée de quelques jours de l'activité enzymatique,</li><li>Ictère peu marqué qui disparaît rapidement,</li><li><strong>Critères évocateurs d'ictère pathologique</strong> : <ul><li>Survenue &lt; 24 h de vie,</li><li>Signes d'hémolyse ou de cholestase,</li><li>Durée &gt; 10 jours,</li></ul></li></ul></li><li>Syndrome de Crigler-Najjar<ul><li>Exceptionnel, souvent très grave,</li><li>Mutation génétique,</li><li>Absence ou effondrement de l'activité enzymatique,</li><li>Ictère néonatal marqué (&gt; 100 µmol/L), permanent, </li><li>Risque d'encéphalopathie bilirubinique</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Ictère à bilirubine conjuguée AVEC cholestase</th></tr><tr><td colspan="2" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Bilan</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1^ère intention<br/>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/cholestase-echographie-hepatique" rel="noopener" target="_blank">ordonnance</a>)</strong></td><td><p>Échographie abdominale</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>2^ème intention</strong></td><td>Voir fiche "<a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/anomalie-du-bilan-hepatique" rel="noopener" target="_blank">anomalies du bilan hépatique</a>"</td></tr><tr><td colspan="2" style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Principales étiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Atteinte des gros canaux biliaires <br/></strong>Voies biliaires dilatées à l'échographie</p></td><td><ul><li>Obstacle pancréatique :<ul><li>Cancer,</li><li>Pancréatite chronique.</li></ul></li><li>Obstacle papillaire : ampullome (tumeur de l'ampoule de Vater),</li><li>Obstacle sur les voies biliaires :<ul><li>Lithiase (la dilatation des voies biliaires peut manquer en cas de migration),</li><li>Cancer de la voie biliaire principale,</li><li>Sténose post-opératoire,</li><li>Compression par une <abbr data-tooltip="Adénosine diphosphate">ADP</abbr> ou une tumeur de voisinage, </li><li>Parasite (douves, ascaris).</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td><p style="text-align: center;"><strong>Atteinte des canaux biliaires de petits ou moyens calibres <br/></strong>Non visible à l'échographie</p></td><td><ul><li>Cholangite biliaire primitive :<ul><li>Affection auto-immune rare,</li><li>Anticorps anti-mitochondries détéctables (Ac anti-mitochondries M2 &gt; 1/40),</li><li>Ictère d'apparition tardive,</li></ul></li><li>Cholangites immuno-allergiques :<ul><li>Fièvre, douleur marquée en hypochondre droit, hyperéosinophilie,</li><li>Iatrogène le plus souvent : amoxicilline-acide clavulanique, sulfamides, macrolides, allopurinol...,</li></ul></li><li>Cholangite sclérosante primitive : <ul><li>Rare, cause inconnue,</li><li>Sténoses des voies biliaires intra et/ou extra-hépatiques, visibles à la cholangio-<abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr>,</li><li>Associée dans plus de la moitié des cas à une colite inflammatoire (Crohn ou <abbr data-tooltip="Rectocolite hémorragique">RCH</abbr>),</li><li>Evolution possible vers la cirrhose,</li></ul></li><li>Mucoviscidose et anomalies du transporteur des phospholipides (MDR3) pouvant conduire à des obstacles biliaires (mucus, microcalculs),</li><li>Pathologie hépatique infiltrative à l'origine de compressions des canaux biliaires (granulomatose, lymphome).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Absence d'atteinte des canaux biliaires : atteinte isolée des transporteurs des composants biliaires</strong></p></td><td><ul><li>Hépatites aiguë (transaminases &gt; 10-20 N) : virales, auto immune, alcoolique, médicamenteuse,</li><li>Cirrhose sévère,</li><li>Infections bactériennes sévères : pyélonéphrite, pneumopathie, typhoïde, leptospirose...,</li><li>Affections hématologiques : leucémies, syndrome d'activation macrophagique...,</li><li>Cholestase gravidique (apparaissant au 3^ème trimestre de grossesse et disparaissant à l'accouchement),</li><li>Cholestase récurrente bénigne (épisodes de cholestase récidivants et spontanément résolutifs avec ictère et prurit. Rare, génétique).</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Ictère à bilirubine conjuguée SANS cholestase </th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Insuffisance hépatocellulaire grave (cirrhose, hépatite aiguë) : ictère le plus souvent mixte avec augmentation de la bilirubinémie libre et conjuguée,</li><li>Altération de l'excrétion de la bilirubine conjuguée depuis l'hépatocyte,</li><li>Affections génétiques rares et bénignes : <ul><li>Syndrome de Rotor,</li><li>Maladie de Dubin-Johnson.</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table>