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<table cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Généralités</caption><tbody><tr><td style="text-align: center;"><strong>Définition</strong></td><td>Bilirubinémie totale > 40 µmoL/L</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Valeurs normales</strong></td><td><ul><li>Bilirubinémie totale < 20 µmol/L</li><li>Bilirubinémie non conjuguée (libre) < 15 µmolL</li><li>Bilirubinémie conjuguée < 5 µmol/L</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Démarche diagnostique</caption><tbody><tr><th style="text-align: center;" colspan="2">Hyperbilirubinémie non conjuguée (libre)</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1<sup>ère</sup> intention<br />(<a href="http://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ictere-a-bilirubine-non-conjuguee" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: left;"><ul><li>Bilan hépatique (normal)</li><li>NFS + frottis sanguin, réticulocytes</li><li>Haptoglobine, LDH</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Principales étiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Anomalies des globules rouges<br />(voir voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/anemie" target="_blank" rel="noopener">fiche "Anémie"</a>)</strong></td><td><ul><li>Hémolyse (Hb ↓ou N, <strong>réticulocytes </strong>↑, haptoglobine ↓, LDH ↑) </li><li>Dysérythropoïèse (Hb ↓, <strong>réticulocytes ↓</strong>)</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Diminution de l'activité de la bilirubine glucuronide-transferase</strong></td><td><ul><li>Syndrome de Gilbert<ul><li>Bénin, fréquent,</li><li>Mutation génétique avec déficit enzymatique partiel,</li><li>Augmentation de la bilirubine non conjuguée :<ul><li>Favorisée par le jeûne ou les infections,</li><li><strong>Jamais > 80 µmol/L</strong>,</li></ul></li><li><strong>Normalité </strong>de l'Hb, des réticulocytes,<strong> des autres paramètres hépatiques.</strong></li><li>Diagnostic d'élimination (confirmation possible mais exceptionnellement indiquée)</li></ul></li><li>Ictère néonatal physiologique<ul><li>Maturation retardée de l'activité enzymatique de quelques jours,</li><li>Ictère peu marqué qui disparait rapidement,</li><li><strong>Critères évocateurs d'ictère pathologique</strong> : <ul><li>survenue < 24 h de vie</li><li>signes d'hémolyse ou de cholestase</li><li>durée > 10 jours.</li></ul></li></ul></li><li>Syndrome de Crigler-Najjar<ul><li>Exceptionnel, souvent très grave,</li><li>Mutation génétique</li><li>Absence ou effondrement de l'activité enzymatique,</li><li>Ictère néonatal marqué (>100µmol/L), permanent, </li><li>Risque d'encéphalopathie bilirubinique</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hyperbilirubinémie conjuguée AVEC cholestase</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1<sup>ère</sup> intention<br />(<a href="http://www.ordotype.fr/ordonnances-types/cholestase-echographie-hepatique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><p>Échographie abdominale</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>2<sup>ème</sup> intention</strong></td><td>Voir fiche "<a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/anomalie-du-bilan-hepatique" target="_blank" rel="noopener">Anomalies du bilan hépatique</a>"</td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Etiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Atteinte des gros canaux biliaires <br /></strong>Voies biliaires dilatées à l'échographie</p></td><td><ul><li>Obstacle pancréatique :<ul><li>Cancer,</li><li>Pancréatite chronique.</li></ul></li><li>Obstacle papillaire : ampullome (tumeur de l'ampoule de Vater)</li><li>Obstacle sur les voies biliaires :<ul><li>Lithiase (la dilatation des voies biliaires peut manquer en cas de migration),</li><li>Cancer de la voie biliaire principale,</li><li>Sténose post opératoire,</li><li>Compression par une ADP ou une tumeur de voisinage, </li><li>Parasite (douves, ascaris)</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td><p style="text-align: center;"><strong>Atteinte des canaux biliaires de petits ou moyens calibres <br /></strong>Non visible à l'échographie</p></td><td><ul><li>Cholangite (ou cirrhose) biliaire primitive :<ul><li>Affection auto-immune rare</li><li>Anticorps anti-mitochondries détéctables (Ac anti-mitochondries M2 > 1/40)</li><li>Ictère d'apparition tardive</li></ul></li><li>Cholangites immuno-allergiques :<ul><li>Fièvre, douleur marquée en hypochondre droit, hyperéosinophilie</li><li>Iatrogène le plus souvent : amoxicilline-acide clavulanique, sulfamides, macrolides, allopurinol...</li></ul></li><li>Cholangite sclérosante primitive : <ul><li>Rare, cause inconnue</li><li>Sténoses des voies biliaires intra et/ou extra hépatiques, visible à la cholangio-IRM</li><li>Dans plus de la moitié des cas associée à une colite inflammatoire (Crohn ou RCH)</li><li>Evolution possible vers la cirrhose</li></ul></li><li>Mucoviscidose et anomalies du transporteur des phospholipides (MDR3) pouvant conduire à des obstacles biliaires (mucus, microcalculs)</li><li>Pathologie hépatique infiltrative à l'origine de compressions des canaux biliaires (granulomatose, lymphome)</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p> <strong>Sans atteinte des canaux biliaires : atteinte isolée des transporteurs des composants biliaires</strong></p></td><td><ul><li>Hépatites aiguë (transaminases > 10-20 N) : virales, auto immune, alcoolique, médicamenteuse</li><li>Cirrhose sévère</li><li>Infections bactériennes sévères : pyélonéphrite, pneumopathie, typhoïde, leptospirose...</li><li>Affections hématologiques : leucémies, syndrome d'activation macrophagique...</li><li>Cholestase gravidique (apparaissant au 3<sup>ème</sup> trimestre et disparaissant à l'accouchement)</li><li>Cholestase récurrente bénigne (épisodes de cholestase récidivants et spontanément résolutifs avec ictère et prurit. Rare, génétique.)</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hyperbilirubinémie conjuguée SANS cholestase </th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Altération de l'excrétion de la bilirubine conjugée depuis l'hépatocytes </li><li>Affections génétiques rares et bénignes : <ul><li>Syndrome de Rotor</li><li>Maladie de Dubin-Johnson </li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table>
<table cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Généralités</caption><tbody><tr><td style="text-align: center;"><strong>Définition</strong></td><td>Bilirubinémie totale > 40 µmoL/L</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Valeurs normales</strong></td><td><ul><li>Bilirubinémie totale < 20 µmol/L</li><li>Bilirubinémie non conjuguée (libre) < 15 µmolL</li><li>Bilirubinémie conjuguée < 5 µmol/L</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Démarche diagnostique</caption><tbody><tr><th style="text-align: center;" colspan="2">Hyperbilirubinémie non conjuguée (libre)</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1<sup>ère</sup> intention<br />(<a href="http://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ictere-a-bilirubine-non-conjuguee" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: left;"><ul><li>Bilan hépatique (normal)</li><li>NFS + frottis sanguin, réticulocytes</li><li>Haptoglobine, LDH</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Principales étiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Anomalies des globules rouges<br />(voir voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/anemie" target="_blank" rel="noopener">fiche "Anémie"</a>)</strong></td><td><ul><li>Hémolyse (Hb ↓ou N, <strong>réticulocytes </strong>↑, haptoglobine ↓, LDH ↑) </li><li>Dysérythropoïèse (Hb ↓, <strong>réticulocytes ↓</strong>)</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Diminution de l'activité de la bilirubine glucuronide-transferase</strong></td><td><ul><li>Syndrome de Gilbert<ul><li>Bénin, fréquent,</li><li>Mutation génétique avec déficit enzymatique partiel,</li><li>Augmentation de la bilirubine non conjuguée :<ul><li>Favorisée par le jeûne ou les infections,</li><li><strong>Jamais > 80 µmol/L</strong>,</li></ul></li><li><strong>Normalité </strong>de l'Hb, des réticulocytes,<strong> des autres paramètres hépatiques.</strong></li><li>Diagnostic d'élimination (confirmation possible mais exceptionnellement indiquée)</li></ul></li><li>Ictère néonatal physiologique<ul><li>Maturation retardée de l'activité enzymatique de quelques jours,</li><li>Ictère peu marqué qui disparait rapidement,</li><li><strong>Critères évocateurs d'ictère pathologique</strong> : <ul><li>survenue < 24 h de vie</li><li>signes d'hémolyse ou de cholestase</li><li>durée > 10 jours.</li></ul></li></ul></li><li>Syndrome de Crigler-Najjar<ul><li>Exceptionnel, souvent très grave,</li><li>Mutation génétique</li><li>Absence ou effondrement de l'activité enzymatique,</li><li>Ictère néonatal marqué (>100µmol/L), permanent, </li><li>Risque d'encéphalopathie bilirubinique</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hyperbilirubinémie conjuguée AVEC cholestase</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1<sup>ère</sup> intention<br />(<a href="http://www.ordotype.fr/ordonnances-types/cholestase-echographie-hepatique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><p>Échographie abdominale</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>2<sup>ème</sup> intention</strong></td><td>Voir fiche "<a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/anomalie-du-bilan-hepatique" target="_blank" rel="noopener">Anomalies du bilan hépatique</a>"</td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Etiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Atteinte des gros canaux biliaires <br /></strong>Voies biliaires dilatées à l'échographie</p></td><td><ul><li>Obstacle pancréatique :<ul><li>Cancer,</li><li>Pancréatite chronique.</li></ul></li><li>Obstacle papillaire : ampullome (tumeur de l'ampoule de Vater)</li><li>Obstacle sur les voies biliaires :<ul><li>Lithiase (la dilatation des voies biliaires peut manquer en cas de migration),</li><li>Cancer de la voie biliaire principale,</li><li>Sténose post opératoire,</li><li>Compression par une ADP ou une tumeur de voisinage, </li><li>Parasite (douves, ascaris)</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td><p style="text-align: center;"><strong>Atteinte des canaux biliaires de petits ou moyens calibres <br /></strong>Non visible à l'échographie</p></td><td><ul><li>Cholangite (ou cirrhose) biliaire primitive :<ul><li>Affection auto-immune rare</li><li>Anticorps anti-mitochondries détéctables (Ac anti-mitochondries M2 > 1/40)</li><li>Ictère d'apparition tardive</li></ul></li><li>Cholangites immuno-allergiques :<ul><li>Fièvre, douleur marquée en hypochondre droit, hyperéosinophilie</li><li>Iatrogène le plus souvent : amoxicilline-acide clavulanique, sulfamides, macrolides, allopurinol...</li></ul></li><li>Cholangite sclérosante primitive : <ul><li>Rare, cause inconnue</li><li>Sténoses des voies biliaires intra et/ou extra hépatiques, visible à la cholangio-IRM</li><li>Dans plus de la moitié des cas associée à une colite inflammatoire (Crohn ou RCH)</li><li>Evolution possible vers la cirrhose</li></ul></li><li>Mucoviscidose et anomalies du transporteur des phospholipides (MDR3) pouvant conduire à des obstacles biliaires (mucus, microcalculs)</li><li>Pathologie hépatique infiltrative à l'origine de compressions des canaux biliaires (granulomatose, lymphome)</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p> <strong>Sans atteinte des canaux biliaires : atteinte isolée des transporteurs des composants biliaires</strong></p></td><td><ul><li>Hépatites aiguë (transaminases > 10-20 N) : virales, auto immune, alcoolique, médicamenteuse</li><li>Cirrhose sévère</li><li>Infections bactériennes sévères : pyélonéphrite, pneumopathie, typhoïde, leptospirose...</li><li>Affections hématologiques : leucémies, syndrome d'activation macrophagique...</li><li>Cholestase gravidique (apparaissant au 3<sup>ème</sup> trimestre et disparaissant à l'accouchement)</li><li>Cholestase récurrente bénigne (épisodes de cholestase récidivants et spontanément résolutifs avec ictère et prurit. Rare, génétique.)</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hyperbilirubinémie conjuguée SANS cholestase </th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Altération de l'excrétion de la bilirubine conjugée depuis l'hépatocytes </li><li>Affections génétiques rares et bénignes : <ul><li>Syndrome de Rotor</li><li>Maladie de Dubin-Johnson </li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table>
<table cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Généralités</caption><tbody><tr><td style="text-align: center;"><strong>Définition</strong></td><td>Bilirubinémie totale > 40 µmoL/L</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Valeurs normales</strong></td><td><ul><li>Bilirubinémie totale < 20 µmol/L</li><li>Bilirubinémie non conjuguée (libre) < 15 µmolL</li><li>Bilirubinémie conjuguée < 5 µmol/L</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Démarche diagnostique</caption><tbody><tr><th style="text-align: center;" colspan="2">Hyperbilirubinémie non conjuguée (libre)</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1<sup>ère</sup> intention<br />(<a href="http://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ictere-a-bilirubine-non-conjuguee" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: left;"><ul><li>Bilan hépatique (normal)</li><li>NFS + frottis sanguin, réticulocytes</li><li>Haptoglobine, LDH</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Principales étiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Anomalies des globules rouges<br />(voir voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/anemie" target="_blank" rel="noopener">fiche "Anémie"</a>)</strong></td><td><ul><li>Hémolyse (Hb ↓ou N, <strong>réticulocytes </strong>↑, haptoglobine ↓, LDH ↑) </li><li>Dysérythropoïèse (Hb ↓, <strong>réticulocytes ↓</strong>)</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Diminution de l'activité de la bilirubine glucuronide-transferase</strong></td><td><ul><li>Syndrome de Gilbert<ul><li>Bénin, fréquent,</li><li>Mutation génétique avec déficit enzymatique partiel,</li><li>Augmentation de la bilirubine non conjuguée :<ul><li>Favorisée par le jeûne ou les infections,</li><li><strong>Jamais > 80 µmol/L</strong>,</li></ul></li><li><strong>Normalité </strong>de l'Hb, des réticulocytes,<strong> des autres paramètres hépatiques.</strong></li><li>Diagnostic d'élimination (confirmation possible mais exceptionnellement indiquée)</li></ul></li><li>Ictère néonatal physiologique<ul><li>Maturation retardée de l'activité enzymatique de quelques jours,</li><li>Ictère peu marqué qui disparait rapidement,</li><li><strong>Critères évocateurs d'ictère pathologique</strong> : <ul><li>survenue < 24 h de vie</li><li>signes d'hémolyse ou de cholestase</li><li>durée > 10 jours.</li></ul></li></ul></li><li>Syndrome de Crigler-Najjar<ul><li>Exceptionnel, souvent très grave,</li><li>Mutation génétique</li><li>Absence ou effondrement de l'activité enzymatique,</li><li>Ictère néonatal marqué (>100µmol/L), permanent, </li><li>Risque d'encéphalopathie bilirubinique</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hyperbilirubinémie conjuguée AVEC cholestase</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1<sup>ère</sup> intention<br />(<a href="http://www.ordotype.fr/ordonnances-types/cholestase-echographie-hepatique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><p>Échographie abdominale</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>2<sup>ème</sup> intention</strong></td><td>Voir fiche "<a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/anomalie-du-bilan-hepatique" target="_blank" rel="noopener">Anomalies du bilan hépatique</a>"</td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Etiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Atteinte des gros canaux biliaires <br /></strong>Voies biliaires dilatées à l'échographie</p></td><td><ul><li>Obstacle pancréatique :<ul><li>Cancer,</li><li>Pancréatite chronique.</li></ul></li><li>Obstacle papillaire : ampullome (tumeur de l'ampoule de Vater)</li><li>Obstacle sur les voies biliaires :<ul><li>Lithiase (la dilatation des voies biliaires peut manquer en cas de migration),</li><li>Cancer de la voie biliaire principale,</li><li>Sténose post opératoire,</li><li>Compression par une ADP ou une tumeur de voisinage, </li><li>Parasite (douves, ascaris)</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td><p style="text-align: center;"><strong>Atteinte des canaux biliaires de petits ou moyens calibres <br /></strong>Non visible à l'échographie</p></td><td><ul><li>Cholangite (ou cirrhose) biliaire primitive :<ul><li>Affection auto-immune rare</li><li>Anticorps anti-mitochondries détéctables (Ac anti-mitochondries M2 > 1/40)</li><li>Ictère d'apparition tardive</li></ul></li><li>Cholangites immuno-allergiques :<ul><li>Fièvre, douleur marquée en hypochondre droit, hyperéosinophilie</li><li>Iatrogène le plus souvent : amoxicilline-acide clavulanique, sulfamides, macrolides, allopurinol...</li></ul></li><li>Cholangite sclérosante primitive : <ul><li>Rare, cause inconnue</li><li>Sténoses des voies biliaires intra et/ou extra hépatiques, visible à la cholangio-IRM</li><li>Dans plus de la moitié des cas associée à une colite inflammatoire (Crohn ou RCH)</li><li>Evolution possible vers la cirrhose</li></ul></li><li>Mucoviscidose et anomalies du transporteur des phospholipides (MDR3) pouvant conduire à des obstacles biliaires (mucus, microcalculs)</li><li>Pathologie hépatique infiltrative à l'origine de compressions des canaux biliaires (granulomatose, lymphome)</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p> <strong>Sans atteinte des canaux biliaires : atteinte isolée des transporteurs des composants biliaires</strong></p></td><td><ul><li>Hépatites aiguë (transaminases > 10-20 N) : virales, auto immune, alcoolique, médicamenteuse</li><li>Cirrhose sévère</li><li>Infections bactériennes sévères : pyélonéphrite, pneumopathie, typhoïde, leptospirose...</li><li>Affections hématologiques : leucémies, syndrome d'activation macrophagique...</li><li>Cholestase gravidique (apparaissant au 3<sup>ème</sup> trimestre et disparaissant à l'accouchement)</li><li>Cholestase récurrente bénigne (épisodes de cholestase récidivants et spontanément résolutifs avec ictère et prurit. Rare, génétique.)</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hyperbilirubinémie conjuguée SANS cholestase </th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Altération de l'excrétion de la bilirubine conjugée depuis l'hépatocytes </li><li>Affections génétiques rares et bénignes : <ul><li>Syndrome de Rotor</li><li>Maladie de Dubin-Johnson </li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table>
<table cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Généralités</caption><tbody><tr><td style="text-align: center;"><strong>Définition</strong></td><td>Bilirubinémie totale > 40 µmoL/L</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Valeurs normales</strong></td><td><ul><li>Bilirubinémie totale < 20 µmol/L</li><li>Bilirubinémie non conjuguée (libre) < 15 µmolL</li><li>Bilirubinémie conjuguée < 5 µmol/L</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Démarche diagnostique</caption><tbody><tr><th style="text-align: center;" colspan="2">Hyperbilirubinémie non conjuguée (libre)</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1<sup>ère</sup> intention<br />(<a href="http://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ictere-a-bilirubine-non-conjuguee" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: left;"><ul><li>Bilan hépatique (normal)</li><li>NFS + frottis sanguin, réticulocytes</li><li>Haptoglobine, LDH</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Principales étiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Anomalies des globules rouges<br />(voir voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/anemie" target="_blank" rel="noopener">fiche "Anémie"</a>)</strong></td><td><ul><li>Hémolyse (Hb ↓ou N, <strong>réticulocytes </strong>↑, haptoglobine ↓, LDH ↑) </li><li>Dysérythropoïèse (Hb ↓, <strong>réticulocytes ↓</strong>)</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Diminution de l'activité de la bilirubine glucuronide-transferase</strong></td><td><ul><li>Syndrome de Gilbert<ul><li>Bénin, fréquent,</li><li>Mutation génétique avec déficit enzymatique partiel,</li><li>Augmentation de la bilirubine non conjuguée :<ul><li>Favorisée par le jeûne ou les infections,</li><li><strong>Jamais > 80 µmol/L</strong>,</li></ul></li><li><strong>Normalité </strong>de l'Hb, des réticulocytes,<strong> des autres paramètres hépatiques.</strong></li><li>Diagnostic d'élimination (confirmation possible mais exceptionnellement indiquée)</li></ul></li><li>Ictère néonatal physiologique<ul><li>Maturation retardée de l'activité enzymatique de quelques jours,</li><li>Ictère peu marqué qui disparait rapidement,</li><li><strong>Critères évocateurs d'ictère pathologique</strong> : <ul><li>survenue < 24 h de vie</li><li>signes d'hémolyse ou de cholestase</li><li>durée > 10 jours.</li></ul></li></ul></li><li>Syndrome de Crigler-Najjar<ul><li>Exceptionnel, souvent très grave,</li><li>Mutation génétique</li><li>Absence ou effondrement de l'activité enzymatique,</li><li>Ictère néonatal marqué (>100µmol/L), permanent, </li><li>Risque d'encéphalopathie bilirubinique</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hyperbilirubinémie conjuguée AVEC cholestase</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1<sup>ère</sup> intention<br />(<a href="http://www.ordotype.fr/ordonnances-types/cholestase-echographie-hepatique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><p>Échographie abdominale</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>2<sup>ème</sup> intention</strong></td><td>Voir fiche "<a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/anomalie-du-bilan-hepatique" target="_blank" rel="noopener">Anomalies du bilan hépatique</a>"</td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Etiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Atteinte des gros canaux biliaires <br /></strong>Voies biliaires dilatées à l'échographie</p></td><td><ul><li>Obstacle pancréatique :<ul><li>Cancer,</li><li>Pancréatite chronique.</li></ul></li><li>Obstacle papillaire : ampullome (tumeur de l'ampoule de Vater)</li><li>Obstacle sur les voies biliaires :<ul><li>Lithiase (la dilatation des voies biliaires peut manquer en cas de migration),</li><li>Cancer de la voie biliaire principale,</li><li>Sténose post opératoire,</li><li>Compression par une ADP ou une tumeur de voisinage, </li><li>Parasite (douves, ascaris)</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td><p style="text-align: center;"><strong>Atteinte des canaux biliaires de petits ou moyens calibres <br /></strong>Non visible à l'échographie</p></td><td><ul><li>Cholangite (ou cirrhose) biliaire primitive :<ul><li>Affection auto-immune rare</li><li>Anticorps anti-mitochondries détéctables (Ac anti-mitochondries M2 > 1/40)</li><li>Ictère d'apparition tardive</li></ul></li><li>Cholangites immuno-allergiques :<ul><li>Fièvre, douleur marquée en hypochondre droit, hyperéosinophilie</li><li>Iatrogène le plus souvent : amoxicilline-acide clavulanique, sulfamides, macrolides, allopurinol...</li></ul></li><li>Cholangite sclérosante primitive : <ul><li>Rare, cause inconnue</li><li>Sténoses des voies biliaires intra et/ou extra hépatiques, visible à la cholangio-IRM</li><li>Dans plus de la moitié des cas associée à une colite inflammatoire (Crohn ou RCH)</li><li>Evolution possible vers la cirrhose</li></ul></li><li>Mucoviscidose et anomalies du transporteur des phospholipides (MDR3) pouvant conduire à des obstacles biliaires (mucus, microcalculs)</li><li>Pathologie hépatique infiltrative à l'origine de compressions des canaux biliaires (granulomatose, lymphome)</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p> <strong>Sans atteinte des canaux biliaires : atteinte isolée des transporteurs des composants biliaires</strong></p></td><td><ul><li>Hépatites aiguë (transaminases > 10-20 N) : virales, auto immune, alcoolique, médicamenteuse</li><li>Cirrhose sévère</li><li>Infections bactériennes sévères : pyélonéphrite, pneumopathie, typhoïde, leptospirose...</li><li>Affections hématologiques : leucémies, syndrome d'activation macrophagique...</li><li>Cholestase gravidique (apparaissant au 3<sup>ème</sup> trimestre et disparaissant à l'accouchement)</li><li>Cholestase récurrente bénigne (épisodes de cholestase récidivants et spontanément résolutifs avec ictère et prurit. Rare, génétique.)</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hyperbilirubinémie conjuguée SANS cholestase </th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Altération de l'excrétion de la bilirubine conjugée depuis l'hépatocytes </li><li>Affections génétiques rares et bénignes : <ul><li>Syndrome de Rotor</li><li>Maladie de Dubin-Johnson </li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table>
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