Sommaire
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Démarche diagnostique</caption>
<tbody>
<tr>
<th colspan="2">Démarche diagnostique </th>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Diagnostic positif</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Définition</strong></td>
<td>L'érythème noueux est la forme la plus fréquente de panniculite (inflammation de la graisse sous-cutanée) septale.</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Signes généraux</strong></td>
<td>
<p>Prodrome survenant 1 à 3 semaines avant l'éruption cutanée (non spécifique de l'étiologie sous-jacente) :</p>
<ul>
<li>fébricule,</li>
<li>perte de poids,</li>
<li>arthralgies avec ou sans arthrite touchant principalement les genoux et les chevilles,</li>
<li>asthénie et/ou sensation de malaise,</li>
<li>toux.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Signes cutanés</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Lésions élémentaires :
<ul>
<li>taille : 1 à 6 cm,</li>
<li>plaques ou nouures : nodules fermes, chauds, mobiles par rapport au plan profond, de contours mal délimités :
<ul>
<li>douloureuses à la palpation et à l'orthostatisme,</li>
<li>érythémateuses initialement puis prenant un aspect contusiforme, bleuâtres et jaunâtres,</li>
<li>fermes initialement puis pouvant devenir fluctuantes.</li>
<li>absence d'ulcération (la présence d'une ulcération doit faire évoquer un diagnostic différentiel).</li>
</ul>
</li>
</ul>
</li>
<li>Localisation :
<ul>
<li>atteinte bilatérale et symétrique,</li>
<li>localisation préférentielle à la face antérieure des tibias (crêtes tibiales),</li>
<li>atteinte également possible des avant-bras (surtout en regard des extenseurs), des chevilles et des cuisses.</li>
</ul>
</li>
<li>Évolution :
<ul>
<li>apparition rapide puis disparition <strong>sans séquelles</strong> de chaque lésion en environ 2 semaines,</li>
<li>évolution fréquente par poussées successives sur une durée allant jusqu'à 6 semaines,</li>
<li>au total, un épisode peut s'étendre sur 4 à 8 semaines.</li>
</ul>
</li>
<li><a href="/liens-utiles/erythema-nodosum" target="_blank" rel="noopener">Images</a>.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Histologie</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Nécessite une <strong>biopsie profonde emportant une quantité suffisante de graisse sous-cutanée </strong>(la<em> punch biopsy</em> est le plus souvent insuffisante).</li>
<li>Indication : doute sur le diagnostic positif.</li>
<li>Diagnostic positif (lésions non spécifiques de l'étiologie sous-jacente) :
<ul>
<li>panniculite septale classiquement sans vascularite (une vascularite des petits ou moyens vaisseaux a été parfois décrite),</li>
<li>phase précoce :
<ul>
<li>infiltrat cellulaire mixte avec de nombreux PNN, mais aussi des lymphocytes, des histiocytes et des éosinophiles, </li>
<li>œdème ± hémorragie,</li>
</ul>
</li>
<li>phase tardive :
<ul>
<li>épaississement fibreux des septa entraînant un effacement des lobules, infiltrat cellulaire avec une minorité de PNN et une majorité de lymphocytes, d'histiocytes et de cellules multinuclées.</li>
<li>granulomes radiaux de Miescher très évocateurs mais non pathognomonique du diagnostic (petite collection d'histiocytes organisés autour d'une fente centrale en forme d'étoile).</li>
</ul>
</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Diagnostic étiologique</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Bilan de 1<sup>re</sup> intention en l'absence de point d'appel</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Clinique</strong></td>
<td>
<ul>
<li>L'interrogatoire, incluant une enquête médicamenteuse, et l'examen physique doivent être complets à la recherche de signes d'orientation vers une étiologie (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>).</li>
<li>En présence de signes d'orientations, ceux-ci doivent être explorés, dans le cas contraire un bilan systématique de 1<sup>re</sup> intention peut être proposé.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Biologie<br />(<a href="/ordonnances-types/erytheme-noueux-biologie" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Aucun bilan n'est consensuel.</li>
<li>Proposition de bilan :
<ul>
<li>NFS,</li>
<li>CRP,</li>
<li>prélèvement de gorge pour culture bactériologique (et/ou TDR),</li>
<li>ASLO,</li>
<li>IGRA ou IDR à la tuberculine (l'érythème noueux peut précéder leur positivité),</li>
<li>coproculture (± sérologie <em>Yersinia spp</em>) et examen parasitologique des selles (en cas de symptomatologie digestive),</li>
<li>β-HCG (chez la femme en âge de procréer).</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Imagerie</strong></td>
<td>Radiographie de thorax (<a href="/ordonnances-types/erytheme-noueux-radio-thorax" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) ou scanner thoracique en cas de doute à la radiographie.</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Recherche de cancer</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Mise à jour des dépistages de cancer adaptés à l'âge.</li>
<li><strong>En cas de forme récidivante ou de mauvaise réponse au traitement symptomatique, une recherche plus approfondie de cancer devra être réalisée.</strong></li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Diagnostics différentiels</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: left;" colspan="2">
<ul>
<li>Thrombophlébite superficielle.</li>
<li>Nécrose graisseuse nodulaire.</li>
<li>Érythème induré de Bazin (tuberculose, évolution des lésions vers la nécrose et l'ulcération).</li>
<li>Périartérite noueuse <span style="background-color: #ffff00;"><strong>(voir fiche)</strong></span>.</li>
<li>Lymphome T cutané.</li>
<li>Déficit en α-1 antitrypsine (nodules ou plaques sous-cutanés douloureux, érythémato-purpuriques, pouvant s’ulcérer et laisser des cicatrices atrophiques, ± emphysème pulmonaire ou cirrhose).</li>
<li>Panniculite pancréatique (contexte de pathologie pancréatique, nodule avec tendance à la fluctuation, l'ulcération et l'écoulement huileux).</li>
<li>Panniculite lupique.</li>
<li>Érythème noueux lépreux.</li>
<li>Nécrobiose lipoïdique.</li>
<li>Xanthogranulome nécrobiotique (nodules multiples, indurés, asymptomatiques à prurigineux, de couleur jaune-orange, qui tendent à s'ulcérer).</li>
<li>Sclérodermie.</li>
<li>Granulome sous-cutané.</li>
<li>Infiltrats graisseux leucémiques.</li>
<li>Lipodystrophies</li>
<li>Panniculite post-stéroïdienne.</li>
<li>Panniculite à la povidone.</li>
<li>Panniculite au froid.</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p> </p>
<table cellpadding="5" id="refer2"><caption>Tableau 2 - Traitement</caption>
<tbody>
<tr>
<th colspan="2">Traitement</th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Traitement de 1<sup>re</sup> intention<br />(<a href="/ordonnances-types/erytheme-noueux-traitement" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Traitement de la cause lorsqu'elle est identifiée.</li>
<li>Repos au lit.</li>
<li>Port de bas de contention (lutte contre l'œdème et la douleur).</li>
<li>AINS ± IPP (avec prudence en cas de MICI compte tenu du risque d'aggravation des symptômes) à visée antalgique :
<ul>
<li>naproxène : 500 à 1 000 mg/j, ou</li>
<li>indométacine : 100 à 150 mg/j.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Traitements des formes réfractaires ou récurrentes</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Reconsidérer et compléter si nécessaire le bilan étiologique, notamment à la recherche d'une origine tumorale.</li>
<li>Traitements dont l'utilisation a été rapportée dans cette indication, reposant sur un faible niveau de preuve.</li>
<li>Options :
<ul>
<li>colchicine 1 à 2 mg/j (surtout en cas de maladie de Behçet),</li>
<li>dapsone 50 -75 mg/j (forme réfractaire ou récurrente) en considérant le dépistage d'un déficit en G6PD avant l'introduction du traitement,</li>
<li>hydroxychloroquine 200 mg x2/j (forme réfractaire ou récurrente),</li>
<li>injection intralésionnelle d'acétonide de triamcinolone 5 mg/mL dans les nodules réfractaires,</li>
<li>minocycline 100 mg x2/j ou tétracycline 500 mg x2-4/j (forme réfractaire),</li>
<li>prednisone ~ 1 mg/kg/j après élimination d'une infection ou d'une étiologie tumorale,</li>
<li>érythromycine 500 mg x4/j (forme réfractaire),</li>
<li>anti-TNFα dans les formes réfractaires (après élimination d'une tuberculose ou d'une infection par VIH, VHB, VHC) :
<ul>
<li>étanercept 25 -50 mg x2/semaine puis décroissance à 25-50 mg/semaine, ou</li>
<li>adalimumab 40 mg toutes les 2 semaines, ou</li>
<li>infliximab 5 mg/kg à S0, S2, S6,</li>
</ul>
</li>
<li>thalidomide ou ciclosporine dans l'érythème noueux associé aux MICI,</li>
<li>± iodure de potassium à la dose initiale de 300-900 mg/j divisé en 3 prises quotidiennes durant 1 mois (disponible en préparation magistrale). Risque d'hyperthyroïdie compte tenu de la forte quantité d'iode.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p> </p>
<table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Étiologies de l’érythème noueux</caption>
<tbody>
<tr>
<th colspan="2">Étiologies de l’érythème noueux</th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Idiopathique</strong></td>
<td>Aucune cause n’est retrouvée dans 32 à 72 % des cas.</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Origine infectieuse</strong></td>
<td>
<ul>
<li><strong>Infections à streptocoque β-hémolytique (étiologie d'érythème noueux la plus fréquente) </strong>: classiquement 2 à 3 semaines après un épisode d'angine.</li>
<li><strong>Tuberculose </strong>: surtout au cours de la <strong>primo-infection</strong>.</li>
<li>Autres inections bactériennes : yersiniose, salmonellose, shigellose, brucellose, leptospirose, syphilis, mycobactéries atypiques, lèpre, tularémie, rickettsioses, maladie de Lyme, chancre mou, <em>Bartonella henselae</em>, chlamydia, diphtérie, <em>Staphylococcus, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa</em>, <em>Campylobacter spp., Chlamydia psittaci, Corynebacterium diphtheriae, Cutibacterium acnes, Moraxella catarrhalis, Pasteurella pseudotuberculosis</em>, <em>Neisseria meningitidis</em>, <em>Neisseria gonorrhoeae</em>.</li>
<li>Infections virales : CMV, EBV, VHB, VHC, VIH, HSV, VZV, parvovirus B19, rougeole, COVID-19, poxvirus.</li>
<li>Infection à champignons : coccidioïdomycose, paracoccidioïdomycose, blastomycose, histoplasmose, sporotrichose, nocardiose, mucormycose, aspergillose, dermatophytose.</li>
<li>Infections parasitaires : amibiase, giardiase, toxoplasmose, t<span style="font-weight: 400;">æ</span>niasis, trichomonase, hydatidose, sparganose, ankylostomose, ascaridiose.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Facteurs iatrogènes</strong></td>
<td>
<ul>
<li>L'imputabilité des traitements est souvent difficile à mettre en évidence, sauf en cas de récurrence lors de la réintroduction.</li>
<li>Antibiotiques : <strong>β-lactamines</strong>, ciprofloxacine, <strong>sulfamides</strong>, sulfonylurées, cotrimoxazole, streptomycine, minocycline, nitrofurantoïne.</li>
<li>Autres médicaments : <strong>bromures</strong>, iodures, <strong>contraceptifs oraux</strong>, progestérone, sels d’or, hydantoïne, carbamazépine, inhibiteurs de l’ECA, ARA2, IPP, anti-leucotriènes, inhibiteurs de l’aromatase, G-CSF, fluoxétine.</li>
<li>Vaccins : tétanos, diphtérie-coqueluche acellulaire, BCG, hépatite B, papillomavirus humain, paludisme, rage, variole, typhoïde, choléra.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Pathologies inflammatoires ou auto-immunes</strong></td>
<td>
<ul>
<li><strong>Sarcoïdose.</strong></li>
<li><strong>Maladie de Behçet.</strong></li>
<li>Arthrite réactionnelle (syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter).</li>
<li>Lupus érythémateux systémique.</li>
<li>Syndrome des antiphospholipides.</li>
<li>Syndrome de Gougerot-Sjögren.</li>
<li>Polyarthrite rhumatoïde.</li>
<li>Spondyloarthrites (dont spondylarthrite ankylosante).</li>
<li>Artérite de Takayasu.</li>
<li>Maladie de Berger (néphropathie à IgA).</li>
<li>Périartérite noueuse.</li>
<li>Granulomatose avec polyangéite (Wegener).</li>
<li>Syndrome de Sweet.</li>
<li>Maladie de Still.</li>
<li>Hépatite chronique active.</li>
<li>Mastite granulomateuse.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Pathologies tumorales</strong></td>
<td>
<ul>
<li><strong>Lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens.</strong></li>
<li><strong>Leucémies.</strong></li>
<li>Sarcomes.</li>
<li>Tumeurs carcinoïdes.</li>
<li>Cancers solides : pancréas, pelvis, col utérin, rectum, rein, estomac, côlon, foie, poumon.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Troubles gastro-intestinaux</strong></td>
<td>
<ul>
<li><strong>Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin.</strong></li>
<li>Maladie cœliaque.</li>
<li>Diverticulose colique.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Grossesse</strong></td>
<td>-</td>
</tr>
</tbody>
</table>
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