Élévation pauci/asymptomatique des CPK - Bilan étiologique
Sommaire
<table cellpadding="5" id="refer1"><caption>Tableau 1 - Limites supérieures de la normale des CPK selon l’origine ethnique</caption><tbody><tr><th colspan="2">Limites supérieures de la normale (LSN)</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Généralités</strong></td><td><ul><li>Cette fiche concerne les augmentations de l'isoenzyme CPK-MM (en cas de doute un dosage spécifique des isoenzymes peut être demandé au laboratoire).</li><li>Les limites supérieures de la normale (LSN) fournies par les laboratoires ne tiennent généralement pas compte des variations liées au sexe et à l’origine ethnique. Ces facteurs doivent pourtant être pris en considération avant d’initier un bilan étiologique.</li><li>Les LSN rapportées ici sont celles publiées par Brewster <em>et al.</em> (2007), reprises par l’EFNS (2010).</li><li>Chez un sujet <strong>asymptomatique</strong>, le seuil à partir duquel une exploration étiologique est nécessaire n’est pas consensuel. L’EFNS (2010) propose un seuil à 1,5 fois la LSN. Si ce seuil a une bonne spécificité pour les pathologies musculaires, sa sensibilité peut être insuffisante, notamment pour certaines pathologies neuromusculaires.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Personnes à peau noire</strong></td><td><ul><li>Limites supérieures de la normale :<ul><li>femmes : 414 U/L,</li><li>hommes : 801 U/L.</li></ul></li><li>Valeur au-delà de laquelle un bilan étiologique est nécessaire (1.5 LSN), y compris chez le sujet asymptomatique :<ul><li>femmes : 621 U/L,</li><li>hommes : 1201 U/L.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Personnes à peau non noire</strong></td><td><ul><li>Limites supérieures de la normale :<ul><li>femmes : 217 U/L,</li><li>hommes : 336 U/L.</li></ul></li><li>Valeur au-delà de laquelle un bilan étiologique est nécessaire (1.5 LSN), y compris chez le sujet asymptomatique :<ul><li>femmes : 325 U/L,</li><li>hommes : 504 U/L.</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5" id="refer2"><caption>Tableau 2 - Bilan</caption><tbody><tr><th colspan="2">Bilan</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Clinique</strong></td><td><ul><li>Une élévation des CPK est considérée comme pauci-symptomatique en présence de symptômes vagues et aspécifiques (asthénie, myalgies, crampes, raideur) et en l'<strong>absence de signes objectifs d'atteinte musculaire</strong> :<ul><li>faiblesse musculaire,</li><li>amyotrophie,</li><li>hypertrophie musculaire,</li><li>myotonie.</li></ul></li><li>L'interrogatoire, incluant une<strong> enquête familiale</strong> et une<strong> enquête médicamenteuse</strong>, et l'examen physique doivent être complets, à la recherche de signes d'orientation vers une étiologie (voir <a href="/pathologies/erytheme-noueux#refer3">tableau 3</a>).</li><li>En présence de signes d'orientation, ceux-ci doivent être explorés.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Biologie</strong><br /><strong>(<a href="/ordonnances-types/elevation-cpk-sans-orientation-biologie" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><p>En l'absence de signes d'orientation clinique :</p><ul><li>contrôler de nouveau, si possible, le dosage après 1 mois,</li><li>vérifier l'absence d'activité physique ayant précédé le dosage, le cas échéant contrôler de nouveau le dosage après au moins 7 à 14 jours de repos,</li><li>rechercher une origine métabolique ou auto-immune (absence de bilan consensuel) :<ul><li>CPK totale et isoenzymes (MM, BB, MB),</li><li>ionogramme sanguin,</li><li>calcium, phosphore,</li><li>TSHus,</li><li>PTHi (non remboursée en ambulatoire dans cette indication),</li><li>cortisol à 8h ± test dynamique,</li><li>créatinine,</li><li>CRP,</li><li>IgA anti-transglutaminase et IgA totales,</li><li>FAN,</li><li>DOT-myosite (non remboursé en ambulatoire),</li><li>β-HCG,</li><li>± macro-CPK (en 2<sup>e</sup> intention, non remboursé en ambulatoire).</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>ENMG<br />(<a href="/ordonnances-types/elevation-cpk-asymptomatique-enmg" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><p>En cas de persistance de l'élévation des CPK et en l'absence de signes d'orientation cliniques ou biologiques (voir <a href="/pathologies/erytheme-noueux#refer3">tableau 3</a>), un ENMG pourra être réalisé.</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>IRM musculaire</strong></td><td>Sa place n'est pas codifiée dans l'élévation asymptomatique des CPK.</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Biopsie musculaire</strong></td><td><ul><li>Indications (≥ 1 critère) :<ul><li>anomalies à l'ENMG (biopsies guidées par les résultats de l'ENMG),</li><li>CPK ≥ 3 LSN,</li><li>âge < 25 ans,</li><li>douleurs musculaires induites par l'effort physique ou l'intolérance à l'effort,</li><li>CPK < 3 LSN dans les situations suivantes :<ul><li>sexe féminin après évaluation du statut vis-à-vis de la mutation des maladies de Duchenne/Becker.</li><li>sexe masculin en cas d'inquiétude forte du patient sur l'existence d'une pathologie musculaire (la surveillance simple est également possible).</li></ul></li></ul></li><li>Prévoir systématiquement un prélèvement pour congélation.</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table cellpadding="5" id="refer3"><caption>Tableau 3 - Principales étiologies</caption><tbody><tr><th colspan="2">Principales étiologies d'élévation des CPK</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Augmentation idiopathique des CPK</strong></td><td>Normalité de l'examen clinique et des explorations biologiques, neurophysiologiques et histologiques</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Myopathies inflammatoires<br />(voir <span style="background-color: #ffff00;">fiche</span>)</strong></td><td><ul><li>Polymyosites.</li><li>Dermatomyosites.</li><li>Myosite à inclusion.</li><li>Myopathie inflammatoire avec abondance de macrophages.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Stimulation musculaire</strong></td><td><ul><li><strong>Effort physique : </strong><ul><li>augmentation pouvant atteindre 30 N après un effort intense,</li><li>renouveler le dosage après au moins 7-14 jours de repos.</li></ul></li><li>Crise d'épilepsie.</li><li>Asthme aigu grave.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Maladies génétiques</strong></td><td><ul><li>Myopathie congénitale à "central cores".</li><li>Myopathie multicore.</li><li>Myopathie centronucléaire.</li><li>Dystrophinopathie.</li><li>Dysferlinopathie.</li><li>Caveolinopathie.</li><li>Calpainopathie.</li><li>Sarcoglycanopathie.</li><li>Myopathies des ceintures (LGMD).</li><li>Déficit en carnitine palmitoyltransférase de type II.</li><li>Déficit en phosphorylase musculaire.</li><li>Déficit en α-glucosidase.</li><li>Glycogénoses.</li><li>Déficit en adénosine monophosphate désaminase.</li><li>Myopathies mitochondriales.</li><li>Myopathie avec agrégats tubulaires.</li><li>Myopathie myofibrillaire.</li><li>Myotonie fluctuante.</li><li>...</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Iatrogénie<br />(liste non exhaustive)</strong></td><td><ul><li>Statines (inhibiteurs de l'HMG-CoA reductase).</li><li>Fibrates.</li><li>Colchicine.</li><li>Antipsychotiques.</li><li>Antiviraux : zidovudine, ténofovir/abacavir, raltégravir.</li><li>Antibiotiques :<ul><li>daptomycine,</li><li>quinolones,</li><li>macrolides,</li><li>cotrimoxazole.</li></ul></li><li>Amphotéricine B.</li><li>Acide valproïque</li><li>Certains β-bloquants.</li><li>Isotrétinoïne.</li><li>Inhibiteurs de protéine kinase.</li><li>ARA2.</li><li>Hydroxychloroquine.</li><li>Antidépresseurs tricycliques et ISRS.</li><li>Antihistaminiques.</li><li>Interféron α</li><li>Lithium.</li><li>Amiodarone.</li><li>Propofol.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Traumatisme</strong></td><td><ul><li>Injection IM.</li><li>EMG.</li><li>Chirurgie.</li><li>Accouchement.</li><li>Brûlure.</li><li>Électrocution.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Pathologies neurologiques ou neuro-musculaires</strong></td><td><ul><li>Syndrome neuroacanthocytaire de McLeod.</li><li>Sclérose latérale amyotrophique.</li><li>Amyotrophie spinale.</li><li>Séquelles post-poliomyélite.</li><li>Amyotrophie bulbo-spinale.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Pathologies systémiques</strong></td><td><ul><li>Sarcoïdose.</li><li>Connectivites.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Pathologies endocriniennes ou métaboliques.</strong></td><td><ul><li>Hyper ou hypothyroïdie.</li><li>Hypokaliémie.</li><li>Hyponatrémie.</li><li>Hypocalcémie.</li><li>Hypophosphorémie.</li><li>Acido-cétose diabétique ou coma hyperosmolaire.</li><li>Insuffisance surrénale.</li><li>Hyperaldostéronisme.</li><li>Hypoparathyroïdie.</li><li>Insuffisance rénale aiguë.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Hypoxie tissulaire</strong></td><td><ul><li>Drépanocytose.</li><li>Thrombose veineuse ou obstruction artérielle.</li><li>Immobilisation/compression prolongée (dont chirurgie).</li><li>Syndrome des loges.</li><li>Intoxication au monoxyde de carbone ou au cyanure.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Autres</strong></td><td><ul><li><strong>Infection virale+++</strong>, bactérienne ou parasitaire (dont trichinose).</li><li>Forte masse musculaire.</li><li>Pathologie cardiaque chronique.</li><li>Hyperthermie maligne.</li><li>Syndrome malin des neuroleptiques.</li><li>Prise de toxiques : alcool, héroïne, cocaïne, méthamphétamine, LSD, ecstasy.</li><li>Exposition à des toxines : morsure de serpent, d'hyménoptère ou d'araignée.</li><li>Apnée du sommeil.</li><li>Grossesse.</li><li>Maladie cœliaque.</li><li>Paranéoplasique.</li><li>Macro-CPK :<ul><li>complexe moléculaire augmentant artificiellement le dosage de CPK,</li><li>la recherche de macro-CPK nécessite la réalisation d'une électrophorèse des CPK qui n'est pas effectuée en biochimie de routine et doit être demandée spécifiquement,</li><li>association fréquente à un cancer ou à une pathologie hépatique.</li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table>
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