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Crise convulsive aux urgences

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Mise à jour
June
2024

<table cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - D&eacute;marche diagnostique</caption><tbody><tr><th colspan="2">D&eacute;marche diagnostique</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Clinque</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Diagnostic positif d'une premi&egrave;re crise d'&eacute;pilepsie</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Arguments en faveur d'une origine &eacute;pileptique aux sympt&ocirc;mes</strong></td><td><ul><li>Aucun signe n'est pathognomonique d'une crise d'&eacute;pilepsie,</li><li><strong>Signes fortement &eacute;vocateurs :</strong><ul><li>Morsure lat&eacute;rale de la langue,</li><li>Confusion post-critique,</li><li>Sensation de d&eacute;j&agrave;-vu ou de d&eacute;j&agrave;-v&eacute;cu avant l'&eacute;pisode,</li><li>Posture inhabituelle (dont hypertonie),</li></ul></li><li>Autres arguments en faveur du diagnostic :<ul><li>Terrain :&nbsp;<ul><li>ATCD familiaux d'&eacute;pilepsie,</li><li>ATCD de crise f&eacute;brile,</li><li>ATCD neurologiques :<ul><li>Pathologie neuro-d&eacute;g&eacute;n&eacute;rative,</li><li>AVC, infection du SNC, intervention neuro-chirurgicale,</li><li>ATCD de TC grave, notamment avec : h&eacute;matome sous dural, ou fracture, ou perte de connaissance, ou amn&eacute;sie &gt; 24 heures, ou survenu &agrave; un &acirc;ge &gt; 65 ans,</li></ul></li></ul></li><li>Circonstances de survenue :<ul><li>Survenue de l'&eacute;pisode en lien avec le sommeil : pendant le sommeil, au r&eacute;veil, ou dans un contexte de dette de sommeil,</li><li>Sevrage de m&eacute;dicament ou de benzodiaz&eacute;pine<strong>, &agrave; rechercher syst&eacute;matiquement,</strong></li><li>Prise r&eacute;cente de m&eacute;dicaments abaissant le seuil &eacute;pileptog&egrave;ne,&nbsp;chez des patients pr&eacute;sentant une &eacute;pilepsie active ou des ant&eacute;c&eacute;dents d&rsquo;&eacute;pilepsie, <strong>&agrave; rechercher syst&eacute;matiquement,</strong></li><li>Contexte de stimulation lumineuse r&eacute;p&eacute;titive (par exemple stroboscope), jeux vid&eacute;o, d&eacute;tente devant la t&eacute;l&eacute;vision,</li></ul></li><li>D&eacute;roulement de la crise :<ul><li>Prodromes : sensation de d&eacute;j&agrave;-vu, de d&eacute;j&agrave;-v&eacute;cu, hallucinations, douleurs &eacute;pigastriques,</li><li>Mouvements tonico-cloniques d&eacute;butant avec la perte de connaissance,</li><li>M&acirc;chonnement parfois prolong&eacute;,</li><li>Posture inhabituelle (dont hypertonie),</li><li>Confusion post-critique.</li></ul></li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Arguments en faveur d'une crise non &eacute;pileptique psychog&egrave;ne</strong></td><td><ul><li>ATCD psychiatrique,</li><li>Contexte de stress,</li><li>Mouvements de t&ecirc;te de gauche &agrave; droite (d&eacute;n&eacute;gation),</li><li>Fermeture des yeux durant toute la crise et/ou r&eacute;sistance &agrave; l'ouverture des yeux,</li><li>Mouvement de balancement du bassin,</li><li>Pleurs,</li><li>B&eacute;gaiements,</li><li>Activit&eacute; motrice asynchrone, s'arr&ecirc;tant puis reprenant,</li><li>Conscience pr&eacute;serv&eacute;e au cours d'une activit&eacute; motrice bilat&eacute;rale.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Arguments en faveur d'une syncope</strong></td><td>Voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/malaises-perte-de-connaisance" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>.</td></tr><tr><td id="refer1a" style="text-align: center;"><strong>&Eacute;tat de mal &eacute;pileptique<br />(d&eacute;finition op&eacute;rationnelle)</strong></td><td><ul><li>EME tonico-clonique g&eacute;n&eacute;ralis&eacute; (EMETCG) :<ul><li>Crise g&eacute;n&eacute;ralis&eacute;e tonico-clonique (CTCG) dont les manifestations motrices durent &gt; 5 minutes, ou</li><li>&ge; 2 CTCG qui se r&eacute;p&egrave;tent &agrave; des intervalles brefs<strong> sans reprise de conscience intercritique</strong>&nbsp;(d&eacute;finie par l'absence de r&eacute;ponse &agrave; des ordres simples),</li></ul></li><li>EME focal :&nbsp;<ul><li>Avec troubles de la conscience :&nbsp;<ul><li>Crise focale avec troubles de la conscience qui se prolonge&nbsp;&ge; 10 minutes, ou</li><li>&ge; 2 crises focales avec troubles de la conscience qui se r&eacute;p&egrave;tent &agrave; des intervalles brefs<strong> sans reprise de conscience intercritique</strong>&nbsp;(d&eacute;finie par l'absence de r&eacute;ponse &agrave; des ordres simples),</li></ul></li><li>Sans trouble de la conscience : crise focale qui dure &ge; 10-15 minutes,</li></ul></li><li>EME myoclonique :<ul><li>Crise myoclonique qui dure&nbsp;&ge; 10-15 minutes,</li><li>Les myoclonies des enc&eacute;phalopathies toxiques ou m&eacute;taboliques ne doivent pas &ecirc;tre consid&eacute;r&eacute;s comme des EME myocloniques,</li><li>Les myoclonies des enc&eacute;phalopathies anoxiques ne sont que rarement des EME,</li></ul></li><li>EMETCG r&eacute;fractaire = EME qui se prolonge malgr&eacute; 2 lignes th&eacute;rapeutiques diff&eacute;rentes et bien conduites de m&eacute;dicaments anti&eacute;pileptiques recommand&eacute;s (la persistance isol&eacute;e d'un coma ou de crises avec reprise de conscience ne suffit pas &agrave; poser le diagnostic).</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Crises &eacute;pileptiques symptomatiques aigu&euml;s (provoqu&eacute;es)</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>D&eacute;finition</strong></td><td>Crise survenant en relation temporelle &eacute;troite avec une atteinte du syst&egrave;me nerveux central due &agrave; une pathologie m&eacute;tabolique, toxique, structurale, infectieuse ou inflammatoire.</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Agression c&eacute;r&eacute;brale aigu&euml;</strong></td><td><ul><li>Agressions :<ul><li>AVC,</li><li>H&eacute;morragie sous archno&iuml;dienne,</li><li>Traumatisme cr&acirc;nien,</li><li>Intervention neurochirurgicale intracr&acirc;nienne,</li><li>Anoxie c&eacute;r&eacute;brale,</li><li>Infection du SNC,</li></ul></li><li>La crise d'&eacute;pilepsie peut &ecirc;tre consid&eacute;r&eacute;e comme symptomatique de l'agression si elle survient dans la semaine qui la suit (d&eacute;lai plus long en cas d'h&eacute;matome sous dural, de maladie infectieuse &eacute;volutive, ou de saignement non tari en cas de malformation art&eacute;rio-veineuse).&nbsp;</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Anomalies biologiques</strong></td><td><ul><li>Valeurs seuils &agrave; consid&eacute;rer pour l'imputabilit&eacute; de l'anomalie dans la survenue de la crise (valeurs indicatives reposant sur un faible niveau de preuve) :<ul><li>Glyc&eacute;mie &lt; 2,0 mmol/L ou&gt; 25 mmol/L,</li><li>Sodium &lt; 115 mmol/L,</li><li>Calcium &lt; 1,2 mmol/L,</li><li>Magn&eacute;sium &lt; 0,3 mmol/L,</li><li>Ur&eacute;e &gt; 35,7 mmol/L,</li><li>Cr&eacute;atinine &gt; 884 &micro;mol/L.</li></ul></li><li>La crise d'&eacute;pilepsie peut &ecirc;tre consid&eacute;r&eacute;e comme symptomatique de l'anomalie si elle survient au plus tard dans les 24 heures qui suivent sa constation.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Toxiques ou iatrog&egrave;ne</strong></td><td><ul><li><strong>Rechercher syst&eacute;matiquement :</strong><ul><li>Le retrait r&eacute;cent de certains traitements comme les benzodiaz&eacute;pines ou les barbituriques,</li><li>L'introduction r&eacute;cente d'un m&eacute;dicament abaissant le seuil &eacute;pileptog&egrave;ne,</li></ul></li><li>Alcool :&nbsp;<ul><li>Crises consid&eacute;r&eacute;es comme symptomatique d'un sevrage si toutes les conditions suivantes sont remplies :<ul><li>Survenue dans les 7h &agrave; 48h suivant la derni&egrave;re prise d'alcool,</li><li>Abus chronique d'alcool av&eacute;r&eacute;,</li><li>Consommation r&eacute;guli&egrave;re associ&eacute;e &agrave; une tentative r&eacute;cente de diminution,</li><li>Crise g&eacute;n&eacute;ralis&eacute;e tonico-clonique,</li><li>Pr&eacute;sence de signes compatibles avec un sevrage alcoolique : tachychardie, sueurs, tremblements...</li></ul></li><li>Un dosage de l'alcool&eacute;mie peut se discuter en cas de tableau atypique.</li></ul></li><li>Drogues :<ul><li>Probabilit&eacute; forte que la crise soit symptomatique en contexte de prise de : coca&iuml;nes ou crack, norm&eacute;p&eacute;ridine, m&eacute;p&eacute;ridine, m&eacute;thaqualone, glutarimide, stimulants (MDMA par exemple), drogues inhal&eacute;es,</li><li>Probabilit&eacute; moyenne que la crise soit symptomatique en contexte de prise d'hallucinog&egrave;nes ou de poussi&egrave;re d'ange (PCP),</li><li>Probabilit&eacute; faible&nbsp;que la crise soit symptomatique en contexte de prise d'h&eacute;ro&iuml;ne ou de marijuana.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Urgences hypertensives</strong></td><td>Voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/urgences-hypertensives" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>.</td></tr><tr><td id="refer1c" style="text-align: center;"><strong>Autres</strong></td><td><ul><li>Pathologies auto-immunes :<ul><li>Enc&eacute;phalites auto-immunes &agrave; anticorps anti-NMDA-R, anti-VGKC complex, anti-GAD65,</li><li>Steroid-Responsive Encephalopathy Associated with Autoimmune Thyroiditis (anticorps anti-TPO +/-anti-TG positifs),</li><li>Neuro-lupus,</li><li>Scl&eacute;rose en plaques,</li></ul></li><li>Syndromes paran&eacute;oplasiques,</li><li>Porphyrie,</li><li>Maladie c&oelig;liaque,</li><li>Mitochondriopathies,</li><li>Intoxication aux m&eacute;taux lourds,</li><li>Maladies lysosomiales,</li><li>Autres maladies m&eacute;taboliques rares.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Paraclinique</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>ECG</strong></td><td>Syst&eacute;matique</td></tr><tr><td id="refer1b" style="text-align: center;"><strong>Biologie</strong></td><td><ul><li>Bilan :<ul><li><strong>G</strong><strong>lyc&eacute;mie capillaire d&egrave;s que possible</strong>,</li><li><strong>Bilan syst&eacute;matique en cas de 1<sup>&egrave;re</sup>crise non provoqu&eacute;e (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/epilepsie-biologie" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong> :&nbsp;<ul><li>Ionogramme sanguin,</li><li>Calcium, magn&eacute;sium,</li><li>Ur&eacute;e, cr&eacute;atinine,</li><li>CRP,</li><li>&beta;-HCG chez la femme en &acirc;ge de procr&eacute;er,</li></ul></li><li>Autres :<ul><li><strong>Dosage des traitements anti-&eacute;pileptiques</strong> : en cas de crise chez un patient &eacute;pileptique trait&eacute;,</li><li><strong>H&eacute;mocultures : en cas de fi&egrave;vre,</strong></li><li>Recherche de toxiques : en cas de circonstance m&eacute;dico-l&eacute;gale ou de doute sur l'existence de l'intoxication,</li><li>CPK : en cas de doute entre une crise d'&eacute;pilepsie (CPK &eacute;lev&eacute;s en faveur du diagnostic) et une syncope convulsivante. Dosage &agrave; effectuer dans les 4h suivant la crise,</li><li>Frottis goutte &eacute;paisse : en cas de retour de zone d'end&eacute;mie palustre,</li><li>&Eacute;tat de mal r&eacute;fractaire &eacute;voluant depuis plus de 48h sans &eacute;tiologie retrouv&eacute;e : voir <a href="#refer3">tableau 3</a>.</li></ul></li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Imagerie c&eacute;r&eacute;brale</strong></td><td><ul><li>Indications &agrave; effectuer une imagerie aux urgences :<ul><li>D&eacute;ficit focal,</li><li>D&eacute;but focal rapport&eacute; par les t&eacute;moins,</li><li>Confusion persistante,</li><li>C&eacute;phal&eacute;e persistante,</li><li>Fi&egrave;vre,</li><li>Contexte de traumatisme cr&acirc;nien,</li><li>Ant&eacute;c&eacute;dent de cancer,</li><li>Traitement anticoagulant ou pr&eacute;sence de troubles de l'h&eacute;mostase,</li><li>Immunosuppression,</li><li>&Acirc;ge &gt;40 ans,</li><li>Suivi neurologique ult&eacute;rieur incertain,</li></ul></li><li>Modalit&eacute;s :<ul><li>TDM (sans et avec injection de produit de contraste + s&eacute;quences veineuses) ou IRM en fonction des disponibilit&eacute;s locales en urgence et de la pathologie sous-jacente envisag&eacute;e,</li><li>&Agrave; effectuer apr&egrave;s contr&ocirc;le des convulsions en cas d'&eacute;tat de mal &eacute;pileptique,</li></ul></li><li>En l'absence d'indication &agrave; effectuer l'imagerie aux urgences ou si une TDM a &eacute;t&eacute; r&eacute;alis&eacute;e, pr&eacute;voir la r&eacute;alisation d'une IRM dans les 2 semaines suivant l'&eacute;pisode en cas de 1<sup>&egrave;re&nbsp;</sup>crise d'&eacute;pilepsie non provoqu&eacute;e.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>EEG</strong></td><td><ul><li>En urgence en cas :<ul><li>D'&eacute;tat de mal &eacute;pileptique (voir <a href="#refer1a">ci-avant</a>). &Agrave; renouveler en cas de coma post-&eacute;tat de mal, ou</li><li>De confusion persistant plus de 6 heures apr&egrave;s la crise, ou</li><li>De d&eacute;ficit post-critique,</li><li>De recherche d'arguments pour une origine toxique (trac&eacute; &eacute;vocateur),</li></ul></li><li>Dans les 24-48h id&eacute;alement (ou au plus tard dans les 4 semaines) en cas de&nbsp;1<sup>&egrave;re</sup>&nbsp;crise non provoqu&eacute;e et sans indication &agrave; une r&eacute;alisation urgente (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/epilepsie-eeg" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Ponction lombaire</strong></td><td><ul><li>En urgence en cas de suspicion de m&eacute;ningite ou de m&eacute;ningo-enc&eacute;phalite et/ou d'immunod&eacute;pression,&nbsp;</li><li><strong>En cas de suspicion de m&eacute;ningite ou de m&eacute;ningo-enc&eacute;phalite, dans les rares cas o&ugrave; une imagerie c&eacute;r&eacute;brale est indiqu&eacute;e avant la r&eacute;alisation de la PL (<span style="background-color: #ffff00;">voir fiche</span>), le traitement anti-infectieux probabiliste doit &ecirc;tre d&eacute;but&eacute; imm&eacute;diatement, sans attendre la r&eacute;alisation de la PL.</strong></li></ul></td></tr></tbody></table><p>&nbsp;</p><table cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Prise en charge initiale</caption><tbody><tr><th colspan="2">Prise en charge initiale</th></tr><tr><td style="background-color: #ffe436; text-align: center;" colspan="2"><strong>Avertissement</strong></td></tr><tr><td colspan="2">Dans le cadre d'une&nbsp;crise &eacute;pileptique symptomatique aigu&euml;, la prise en charge &eacute;tiologique est prioritaire et n'est pas abord&eacute;e ici.</td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Prise en charge imm&eacute;diate<br />(crise non r&eacute;solue lors de la prise en charge)</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Mise en condition et recueil des informations</strong></td><td><ul><li><strong>Noter l'heure du d&eacute;but de la crise,</strong></li><li><strong>Durant la crise :</strong><ul><li><strong>&Eacute;viter toute man&oelig;uvre intempestive (risque de blesser le patient ou de se blesser),</strong></li><li>&Eacute;carter les objets dangereux,</li></ul></li><li>En post-critique :<ul><li>Position lat&eacute;rale de s&eacute;curit&eacute;,</li><li>Mesure de la <strong>glyc&eacute;mie capillaire,</strong> et de la temp&eacute;rature,</li><li>Oxyg&eacute;noth&eacute;rapie au masque &agrave; haute concentration,</li><li>Interrogatoire de l'entourage et des <strong>t&eacute;moins de la crise</strong> (ATCD du patient et d&eacute;roulement de la crise) et examen clinique d&egrave;s que possible.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Traitement</strong></td><td><p><strong>Pas d'int&eacute;r&ecirc;t &agrave; un traitement par benzodiaz&eacute;pine en l'absence de&nbsp;crit&egrave;res d'&eacute;tat de mal</strong> (voir <a href="#refer1a">tableau 1</a>).</p></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Modalit&eacute;s de sortie des urgences</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Crit&egrave;res de sortie sans hospitalisation</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">Retour &agrave; un &eacute;tat clinique basal sans sympt&ocirc;me neurologique, ET</li><li style="text-align: left;">Normalit&eacute; de toutes les investigations cliniques et paracliniques (en dehors des dosages &eacute;ventuels des anti-&eacute;pileptiques le cas &eacute;ch&eacute;ant), ET</li><li style="text-align: left;">Adh&eacute;sion au suivi m&eacute;dical ult&eacute;rieur pr&eacute;conis&eacute;, ET</li><li style="text-align: left;">Accompagnement d'une personne responsable garantissant la s&eacute;curit&eacute; du patient dans le suivi imm&eacute;diat, ET</li><li style="text-align: left;">+/-&Acirc;ge &lt; 60 ans.</li></ul><p style="text-align: left;">Dans les autres cas : avis sp&eacute;cialis&eacute; rapide et hospitalisation.</p></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Modalit&eacute;s en cas de 1<sup>&egrave;re&nbsp;</sup>crise non provoqu&eacute;e</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Traitement</strong></td><td>Pas d'indication &agrave; introduire un traitement par benzodiaz&eacute;pine &agrave; l'issue de la consultation en cas de crise convulsive non provoqu&eacute;e et n'ayant pas r&eacute;cidiv&eacute;.</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Mesures associ&eacute;es</strong></td><td><ul><li>Transmission d&rsquo;un document &eacute;crit des recommandations de sortie (<a href="https://www.ordotype.fr/recommandations/epilepsie-urgence" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>),</li><li>Transmission au m&eacute;decin traitant&nbsp;(<a href="https://www.ordotype.fr/liens-utiles/1ere-crise-epilepsie-courrier-mt" target="_blank" rel="noopener">courrier</a>) et au neurologue&nbsp;(<a href="https://www.ordotype.fr/liens-utiles/1ere-crise-epilepsie-neurologue" target="_blank" rel="noopener">courrier</a>)&nbsp;d&rsquo;un compte rendu m&eacute;dical du passage aux urgences,</li><li>EEG &agrave; pr&eacute;voir au mieux dans les 24-48h suivant la crise ou &agrave; d&eacute;faut dans les 4 semaines suivant l'&eacute;pisode s'il n'a pas &eacute;t&eacute; r&eacute;alis&eacute; aux urgences (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/epilepsie-eeg" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li><li>Imagerie c&eacute;r&eacute;brale dans les 2 semaines suivant l'&eacute;pisode si elle n'a pas &eacute;t&eacute; r&eacute;alis&eacute;e aux urgences (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/epilepsie-irm-cerebrale" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>), par IRM id&eacute;alement.&nbsp;Pas d'indication &agrave; la r&eacute;alisation d'une imagerie chez un patient &eacute;pileptique ayant fait une crise identique ant&eacute;rieure,</li><li>Consultation sp&eacute;cialis&eacute;e avec un neurologue au plus tard 15 jours apr&egrave;s la crise la crise.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Modalit&eacute;s en cas crise chez un &eacute;pileptique connu</strong></td></tr><tr><td style="text-align: left;" colspan="2"><ul><li>Crise attribu&eacute;e &agrave; une mauvaise observance du traitement :<ul><li>Reprise du traitement habituel,</li><li>Adresser le patient &agrave; son neurologue traitant pour un rendez-vous rapide, si possible apr&egrave;s contact avec le neurologue traitant et/ou le m&eacute;decin traitant,</li></ul></li><li>Crise survenue en contexte de bonne observance th&eacute;rapeutique :<ul><li>Benzodiaz&eacute;pine <em>per os</em> en raison du risque de r&eacute;cidive : clonaz&eacute;pam (<span style="background-color: #ffff00;"><strong>ordonnance</strong></span>, 60 mg &agrave; J1, 40 mg &agrave; J2 puis 20 mg/j),</li><li>Avis sp&eacute;cialis&eacute; souhaitable avant la sortie.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>&Eacute;tat de mal &eacute;pileptique tonico-clonique convulsif g&eacute;n&eacute;ralis&eacute;</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Mise en condition</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">Perfusion avec s&eacute;rum sal&eacute; isotonique en solut&eacute; de base,</li><li style="text-align: left;">Vitamine B1 100 &agrave; 500 mg au moindre doute de carence,</li><li style="text-align: left;">Intubation :<ul><li>Inidications :<ul><li>D&eacute;tresse respiratoire soutenue,</li><li>&Eacute;chec des traitements de 1<sup>&egrave;re&nbsp;</sup>ligne et 2<sup>&egrave;me&nbsp;</sup>ligne bien conduits,</li><li>S&eacute;curisation de transport,</li><li>Selon l'&eacute;tiologie sous-jacente (agression c&eacute;r&eacute;brale aigu&euml; s&eacute;v&egrave;re*),</li></ul></li><li>Non-indication : coma post-critique sans signes de d&eacute;tresse respiratoire ni contexte d'agression c&eacute;r&eacute;brale aigu&euml; s&eacute;v&egrave;re*,</li></ul></li><li style="text-align: left;">Pr&eacute;vention des agressions c&eacute;r&eacute;brales d'origine syst&eacute;mique. Cibles :<ul><li>SpO2 95 - 99%, PaO2 : 80 - 95 mmHg,</li><li>PaCO2 : 35 - 45 mmHg si HTIC avec intubation,</li><li>pH : 7,35 - 7,45,</li><li>Temp&eacute;rature : 36,5 &ndash; 38 &deg;C,</li><li>PAM : 70 - 90 mmHg (&ge; 90 mmHg en cas d'agression c&eacute;r&eacute;brale aigu&euml; s&eacute;v&egrave;re*),</li><li>Glyc&eacute;mie : 1,4 - 1,8 g/L,</li><li>Natr&eacute;mie :&nbsp; 135 - 145 mmol/L (en cas d&rsquo;EMETCG par hyponatr&eacute;mie : correction de 1 &agrave; 2 mmol/L/heure par du s&eacute;rum sal&eacute; hypertonique 20 %, jusqu&rsquo;au contr&ocirc;le de l&rsquo;EME, sans d&eacute;passer&nbsp;8 mmol/L/jour d'augmentation),</li><li>Calc&eacute;mie : 2,2 - 2,6 mmol/L,</li><li>Lutte contre les troubles du rythme et de la conduction cardiaque,</li></ul></li><li style="text-align: left;">Avis sp&eacute;cialis&eacute; d&egrave;s que possible.</li></ul><p style="text-align: left;">*TC grave, HSA, HTIC, AVC, bas d&eacute;bit c&eacute;r&eacute;bral.</p></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Traitement de l'EMETCG<br /></strong></td></tr><tr><td style="background-color: #ffe436; text-align: center;"><strong>Messages cl&eacute;s</strong></td><td><ul><li>Si les manifestations motrices se sont spontann&eacute;ment arr&ecirc;t&eacute;es, il n'est pas justifier d'injecter un traitement anti-&eacute;pileptique, m&ecirc;me si le patient est dans le coma,</li><li>En cas d'arr&ecirc;t des convulsions apr&egrave;s le traitement, la persistance d'un coma sans manifestation motrice ne doit pas conduire &agrave; intensifier le traitement sans avoir document&eacute; l'EME par un EEG (en cas d'EME &agrave; l'EEG et de coma sans manifestation motrice, un avis sp&eacute;cialis&eacute; doit &ecirc;tre sollicit&eacute; pour discuter l'intensification).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>1<sup>&egrave;re&nbsp;</sup>ligne</strong></td><td><ul><li>Convulsions&nbsp;&ge; 5 minutes ou&nbsp;&ge; 2 crises sans reprise de conscience (r&eacute;ponse aux ordres simples) et crise &eacute;voluant depuis &lt; 30 minutes :<ul><li>Clonz&eacute;pam 0,015 mg/kg (maximum 1,5 mg) IVD, ou</li><li>Midazolam 0,15 mg/kg IM,</li></ul></li><li>Persistance des convulsions &ge; 5 minutes apr&egrave;s la 1<sup>&egrave;re&nbsp;</sup>injection&nbsp;et crise &eacute;voluant depuis &lt; 30 minutes : 2<sup>&egrave;me&nbsp;</sup>injection de clonaz&eacute;pam&nbsp;0,015 mg/kg IVD (demi-dose en cas de d&eacute;gradation de l'&eacute;tat respiratoire). Ne pas r&eacute;injecter de midazolam.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>2<sup>&egrave;me&nbsp;</sup>ligne</strong></td><td><ul><li>Indications :<ul><li>Persistance des convuslions &ge; 5 minutes apr&egrave;s la&nbsp;2<sup>&egrave;me</sup> injection de clonaz&eacute;pam, ou</li><li>Prise en charge &gt; 30 minutes apr&egrave;s le d&eacute;but de la crise (dans ce cas d&eacute;buter d'embl&eacute;e un anti-&eacute;pileptique de&nbsp;2<sup>&egrave;me</sup> ligne et y associer une benzodiaz&eacute;pine de&nbsp;1<sup>&egrave;re</sup> ligne),</li></ul></li><li>Anti&eacute;pileptiques de 2<sup>&egrave;me&nbsp;</sup>ligne (au choix selon le terrain, les habitudes de prescription et les traitements anti-&eacute;pileptiques re&ccedil;us ant&eacute;rieurement) :<ul><li>Valproate de sodium :<ul><li>40 mg/kg (sans d&eacute;passer 3 g) en 10-15 min (d&eacute;bit de 3 &agrave; 6 mg/kg/min),</li><li>Contre-indiqu&eacute; en cas de pathologie mitochondriale, et &agrave; &eacute;viter chez les femmes en &acirc;ge de procr&eacute;er et &agrave; manier avec prudence en cas d'insuffisance h&eacute;patique,&nbsp;</li></ul></li><li>Fosph&eacute;nyto&iuml;ne :<ul><li>Sous surveillance scop&eacute;e (risque de troubles du rythme ou d'hypotension),</li><li>Contre-indiqu&eacute;e en cas d'ant&eacute;c&eacute;dent de troubles du rythme ou de la conduction (dont BAV) et &agrave; manier avec prudence en cas d'ant&eacute;c&eacute;dent cardiologique ou d'&acirc;ge avanc&eacute;,</li><li>20 mg/kg d'&eacute;quivalent ph&eacute;nyto&iuml;ne en 10 &agrave; 15 min (d&eacute;bit <strong>maximum</strong> de 100 &agrave; 150 mg/min) ,</li></ul></li><li>L&eacute;v&eacute;tirac&eacute;tam 30-60 mg/kg (sans d&eacute;passer 4,5 g) en 10 min,</li><li>Ph&eacute;nobarbital :<ul><li>Sous monitoring tensionnel et respiratoire,</li><li>15 mg/kg en 10 min (d&eacute;bit maximal de 50 &agrave; 100 mg/min),</li><li>Effet s&eacute;datif important avec risque de d&eacute;pression respiratoire et d'hypotension,</li></ul></li></ul></li><li><strong>Toute la dose prescrite doit &ecirc;tre administr&eacute;e, m&ecirc;me si les convulsions s'arr&ecirc;tent avant la fin de l'injection.</strong></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>3<sup>&egrave;me&nbsp;</sup>ligne</strong></td><td><ul><li>Indication : persistance des convulsions 30 minutes apr&egrave;s<strong> le d&eacute;but</strong> de la perfusion de l'anti&eacute;pileptique de&nbsp;2<sup>&egrave;me</sup> ligne (EMETCG r&eacute;fractaire),</li><li>Intubation orotrach&eacute;ale en s&eacute;quence rapide,</li><li>EEG d&egrave;s que possible, id&eacute;alement en continu,</li><li>Options th&eacute;rapeutiques :<ul><li>Option 1 : coma th&eacute;rapeutique 24h par (au choix) :<ul><li>Propofol :<ul><li>1 &agrave; 2 mg/kg en bolus IV &agrave; r&eacute;p&eacute;ter jusqu'&agrave; disparition des crises, puis 3 &agrave; 4 mg/kg/h IVSE (ne pas d&eacute;passer 5 mg/kg/h) +/- associ&eacute; &agrave; du midazolam 0,2 mg/kg/h IVSE,</li><li>Surveillance pluriquotidienne des lactates et des CPK,</li><li>Dur&eacute;e maximale de traitement de 48h,</li></ul></li><li>Midazolam : 5 mg en bolus IV &agrave; r&eacute;p&eacute;ter jusqu'&agrave; disparition des crises, puis 0,2 &agrave; 0,5 mg/kg/h IVSE,</li><li>Thiopental : alternative au propofol et au midazolam, mais effet secondaires plus importants et demi-vie plus longue,</li></ul><ul><li>Objectif de suppression des crises ou de trac&eacute; de burst-suppression durant &ge; 24h, puis arr&ecirc;t progressif des anesth&eacute;siants sur environ 6h sous contr&ocirc;le EEG,</li></ul></li><li>Option 2 : &eacute;ssai d'un 2<sup>&egrave;me&nbsp;</sup>anti&eacute;pileptique de 2<sup>&egrave;me&nbsp;</sup>ligne envisageable si :<ul><li>EME &eacute;voluant depuis &lt; 60 minutes et absence de facteur d'agression c&eacute;r&eacute;brale manifeste, ou</li><li>Intubation d&eacute;raisonnable (situation de limitation th&eacute;rapeutique),</li></ul></li></ul></li><li>Poursuite ou introduction d'un anti-&eacute;pileptique de fond,</li><li>En cas de persistance des crises convulsives sous coma th&eacute;rapeutique : avis sp&eacute;cialis&eacute;.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Traitement de relais</strong></td></tr><tr><td style="text-align: left;" colspan="2"><ul><li>Apr&egrave;s r&eacute;veil du patient, si la cause de l'EME n'est pas connue ou pas imm&eacute;diatement r&eacute;versible,</li><li>Benzodiaz&eacute;pine &agrave; d&eacute;buter imm&eacute;diatement :<ul><li><span style="background-color: #ffff00;"><strong>Clonaz&eacute;pam, ou</strong></span></li><li><span style="background-color: #ffff00;"><strong>Clobazam,</strong></span></li></ul></li><li>Transfert en service de neurologie si possible au d&eacute;cours de la prise en charge, ou &agrave; d&eacute;faut en service de m&eacute;decine avec avis neurologique rapide.</li></ul></td></tr></tbody></table><p>&nbsp;</p><table id="refer3" border="1" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Bilan en cas d'EME r&eacute;fracataire sans &eacute;tiologie retrouv&eacute;e apr&egrave;s 48 heures</caption><thead><tr><th>Groupe</th><th>Analyse sanguine</th><th>LCS</th></tr></thead><tbody><tr><td style="text-align: center;"><strong>G&eacute;n&eacute;ral</strong></td><td><ul><li>NFS,</li><li>Glyc&eacute;mie,</li><li>Bilan h&eacute;patique,</li><li>Cr&eacute;atinine,</li><li>Na+, K+, calc&eacute;mie ionis&eacute;e et totale, magn&eacute;sium,</li><li>Taux m&eacute;dicamenteux si indiqu&eacute;</li></ul></td><td><ul><li>R&eacute;partition cellulaire, prot&eacute;ines, recherche de bandes oligoclonales,</li><li>Coloration de Gram,</li><li>Cytologie,</li><li>Encre de chine.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Auto-immunit&eacute;</strong></td><td><ul><li><strong>Auto-anticorps anti-neuronaux&nbsp; intracellulaires (liste &agrave; adapter avec le laboratoire de r&eacute;f&eacute;rence)</strong> : anti-Hu, Yo, Ri, CV2 (CRMP5), Ma2, amphiphysin, GAD65, PCA-2, Tr, SOX1, titin, recoverin,</li><li><strong>Panel d&rsquo;auto-anticorps neuronaux synaptiques ou de surface&nbsp;liste &agrave; adapter avec le laboratoire de r&eacute;f&eacute;rence)</strong> : anti-NMDAR, AMPAR, GABAbR, LGI-1, CASPR2, DPPX,</li><li><strong>Maladies syst&eacute;miques</strong> : facteurs anti-nucl&eacute;aires, ANCA, facteur rhumato&iuml;de, anticorps anti-SSA, anti-SSB, anti-phospholipides (anticoagulant lupique, anti-&beta;2-microglobuline et anti-cardiolipine), anti-thyroperoxydase (TPO) et thyroglobuline, anti-transglutaminase, enzyme de conversion de l&rsquo;angiotensine</li></ul></td><td><p>Panel d&rsquo;auto-anticorps neuronaux synaptiques ou de surface (idem s&eacute;rum)</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Infectieux</strong></td><td><ul><li><strong>Virale</strong> : HSV1 et 2, VZV, CMV, EBV, HHV6, ent&eacute;rovirus, rougeole, rub&eacute;ole, Influenza A et B, VIH, JCV, flavivirus (m&eacute;ningoenc&eacute;phalite verno-estivale ou &agrave; tique), VHC,</li><li><strong>Bact&eacute;rienne</strong> : Lyme, Syphilis, Mycoplasma pneumoniae (&plusmn; PCR), Chlamydia (&plusmn; PCR),</li><li><strong>Parasitaire</strong> : toxoplasmose (&plusmn; PCR), frottis sanguin/goutte &eacute;paisse (paludisme)</li><li><strong>Fongique</strong> : antig&egrave;ne Cryptococcus neoformans</li><li><strong>S&eacute;rologies &agrave; adapter en fonction des voyages du patient</strong> : consid&eacute;rer West Nile virus (V), Japanese encephalitis V, St-Louis encephalitis V, eastern equine encephalomyelitis V, western equine encephalomyelitis V, paludisme, etc.</li></ul></td><td><ul><li>PCR : HSV1 et 2, VZV, CMV, EBV, HHV6, ent&eacute;rovirus, rougeole, rub&eacute;ole, Influenza A et B, VIH, JCV</li><li>PCR : BK, Listeria monocytogenes, Mycoplasma pneumoniae</li><li>Anticorps maladie de Lyme</li><li>Antig&egrave;ne Cryptococcus neoformans</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Autres</strong></td><td><ul><li>Porphyrie.</li><li>Lactate, pyruvate &plusmn; mutation mitochondriale notamment MELAS, MERRF et POLG1.</li><li>M&eacute;taux lourds.</li></ul></td><td><p>Rapport lactate/pyruvate (suspicion de mitochondriopathie)</p></td></tr><tr><td style="text-align: left;" colspan="3">Tableau issu de&nbsp;<em>Prise en charge des &eacute;tats de mal &eacute;pileptiques en&nbsp;pr&eacute;hospitalier, en structure d&rsquo;urgence et en r&eacute;animation dans les 48 premi&egrave;res heures (2018)</em></td></tr></tbody></table>‍

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{{08/11/2022}}

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