Artérite à cellules géantes (ex. maladie de Horton)
Sommaire
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Diagnostic positif de l'artérite à cellules géantes (<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr>)</caption>
<tbody>
<tr>
<th style="text-align: center;" colspan="2">Diagnostic positif</th>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #e03623; text-align: center;" colspan="2"><span style="color: #ffffff;"><strong>Messages clés</strong></span></td>
</tr>
<tr>
<td colspan="2">
<ul>
<li><strong>En cas de forte suspicion et de signes d'ischémie (atteinte ophtalmologique, claudication de la mâchoire...)</strong>, <strong>aucun examen complémentaire ne doit retarder l'introduction de la corticothérapie,</strong></li>
<li>En cas de forte suspicion d'artérite à cellules géantes (<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr>), l'introduction de la corticothérapie ne doit pas être différée de plus de 7 jours,</li>
<li>Aucun algorithme diagnostique n'est universellement accepté, le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments. Les critères de classification de l'<abbr data-tooltip="American College of Rheumatology">ACR</abbr>/<abbr data-tooltip="European League Against Rheumatism">EULAR</abbr> doivent être considérés avec précaution en clinique, ils sont avant tout destinés à la recherche clinique.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Signes clinico-biologiques évocateurs</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Généralités</strong></td>
<td>
<ul>
<li><strong>Sujet ≥ 50 ans</strong> (et particulièrement ≥ 70 ans),</li>
<li>Installation le plus souvent progressive, mais pouvant être brutale,</li>
<li>Aucun signe n'est systématique.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Signes généraux</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Fièvre,</li>
<li>Altération de l'état général,</li>
<li>Syndrome inflammatoire biologique.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Signes céphaliques</strong></td>
<td>
<ul>
<li><strong>Céphalée inhabituelle ou d'apparition récente, de siège variable (temporale, occipitale, hémi ou holocrânienne),</strong></li>
<li>Claudication mandibulaire,</li>
<li>Hyperesthésie du cuir chevelu,</li>
<li>Aspect saillant et induré des artères temporales, avec diminution ou abolition du pouls temporal,</li>
<li>Nécrose linguale ou du voile du palais.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Signes ophtalmologiques</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Baisse de l'acuité visuelle, diplopie,</li>
<li>Uni- ou bilatérales, </li>
<li>Transitoires ou permanentes. Le fond d'œil révèle le plus souvent une neuropathie optique ischémique antérieure ou une occlusion de l'artère centrale de la rétine.</li>
</ul>
<p><strong>La présence de signes ophtalmologiques impose de débuter une corticothérapie en urgence (voir <a href="#refer2">tableau 2</a>).</strong></p>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Signes d'atteinte des artères de gros calibre</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Manifestations ischémiques :
<ul>
<li><abbr data-tooltip="Accident Vasculaire Cérébral">AVC</abbr> (notamment du territoire vertébro-basilaire)</li>
<li>Claudication intermittente,</li>
<li>Souffle sur les trajets artériels, abolition des pouls,</li>
<li>Asymétrie tensionnelle....</li>
</ul>
</li>
<li>Rupture d'anévrisme, dissection aortique.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Autres</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Association à une pseudopolyarthrite rhizomélique (voir <a href="/pathologies/pseudopolyarthrite-rhizomelique-rhumatologie" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>) actuelle ou passée dans 50% des cas,</li>
<li><abbr data-tooltip="Accident Vasculaire Cérébral">AVC</abbr>,</li>
<li>Myalgies, arthralgies possibles,</li>
<li>Toux sèche.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Signes biologiques<br />(<a href="/ordonnances-types/suspicion-dacg-bilan-biologique-initial" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Syndrome inflammatoire biologique (son absence est exceptionnelle) :
<ul>
<li><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> généralement ≥ 25 mg/L, parfois > 100 mg/L,</li>
<li><abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr> généralement ≥ 50 mm/h,</li>
<li>Fibrinogène augmenté (marqueur lent de l'inflammation, utile au diagnostic et au suivi),</li>
</ul>
</li>
<li>Cholestase anictérique dans 25% des cas,</li>
<li>Recherche d'autres causes de vascularite :
<ul>
<li><abbr data-tooltip="Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies">ANCA</abbr>,</li>
<li>En cas d'atteinte articulaire : anticorps anti-<abbr data-tooltip="Peptides cycliques citrullinés">CCP</abbr>, facteur rhumatoïde.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Bilan paraclinique</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Stratégie</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2">
<ul>
<li style="text-align: left;">Introduction du traitement :
<ul>
<li><strong>Aucun examen complémentaire ne doit retarder l'initiation en urgence de la corticothérapie en cas d'atteinte ophtalmique,</strong></li>
<li>Débuter la corticothérapie avant la réalisation des examens complémentaire en cas de suspicion forte d'<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr> et de délai prévisible de réalisation > 7 jours,</li>
<li>En cas de manifestations extra-céphaliques exclusives, le risque ischémique est plus faible et l'introduction du traitement moins urgente,</li>
</ul>
</li>
<li style="text-align: left;"><strong>1<sup>ère</sup> intention :</strong>
<ul>
<li>Biopsie de l'artère temporale (<abbr data-tooltip="Biopsie de l'Artère Temporale">BAT</abbr>),</li>
<li>± Écho-doppler des artères temporales :
<ul>
<li>Par un opérateur très entraîné,</li>
<li style="text-align: left;">Intérêt non démontré dans la localisation de la zone de l'artère temporale à biopsier,</li>
</ul>
</li>
</ul>
</li>
<li style="text-align: left;">2<sup>ème</sup> intention :
<ul>
<li style="text-align: left;">Imagerie de l'aorte et de ses branches et/ou <abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr>/<abbr data-tooltip="Fluorodésoxyglucose">FDG</abbr>,</li>
<li style="text-align: left;">Biopsie de l'artère temporale controlatérale.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Biopsie de l'artère temporale<br /></strong><strong>(<abbr data-tooltip="Biopsie de l'Artère Temporale">BAT</abbr>)</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Généralités</strong></td>
<td style="text-align: left;">
<ul>
<li>Positivité dans 60 à 80% des cas,</li>
<li>Examen à réaliser idéalement moins de 15 jours après le début de la corticothérapie, mais persistance fréquente des anomalies histologiques au-delà,</li>
<li>En cas de symptomatologie latéralisée, biopsier du côté symptomatique,</li>
<li>Biopsie de taille > 1 cm,</li>
<li>En cas de manifestations isolées de <abbr data-tooltip="Pseudo Polyarthrite Rhizomélique">PPR</abbr> sans manifestation clinique d'<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr>, il n'est pas habituel de réaliser une <abbr data-tooltip="Biopsie de l'Artère Temporale">BAT</abbr>.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Interprétation</strong></td>
<td style="text-align: left;">
<ul>
<li><strong>Signe nécessaire au diagnostic : infiltrat mononucléé de la média et/ou de l'intima</strong>,</li>
<li>Signes pathognomoniques mais inconstants :
<ul>
<li>Élastophagie de la limitante élastique interne,</li>
<li>Cellules géantes,</li>
</ul>
</li>
<li>Signes aspécifiques (leur présence isolée ne permet pas de retenir le diagnostic) :
<ul>
<li>Infiltrat isolé péri adventitiel,</li>
<li>Atteinte des<em> vasa vasorum</em>.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Indications à la <abbr data-tooltip="Biopsie de l'Artère Temporale">BAT</abbr> controlatérale</strong></td>
<td style="text-align: left;">
<p>En 2<sup>ème</sup> intention :</p>
<ul>
<li>Fragment de biopsie trop court (< 1 cm),</li>
<li>Diagnostic paraissant trop incertain pour débuter une corticothérapie</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Imagerie</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Généralités</strong></td>
<td>
<ul>
<li><strong>Disparition rapide des signes radiologiques après l'introduction de la corticothérapie, </strong>si une imagerie est réalisée à visée diagnostique elle doit l'être avant l'introduction du traitement ou dans les 72 heures suivant son introduction (au plus tard 7 jours après l'introduction). L'imagerie ne doit pas retarder l'introduction du traitement,</li>
<li>Nécessite des opérateurs entraînés à son interprétation,</li>
<li>Non nécessaire au diagnostic positif d'artérite à cellule géante en cas de positivité de la biopsie,</li>
<li>En cas de forte suspicion clinique, la positivité de l'imagerie suffit à poser le diagnostic. </li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"> <strong>Imagerie des artères temporales</strong></td>
<td>
<ul>
<li><strong>Nécessitent un opérateur très entraîné,</strong></li>
<li>1<sup>ère</sup> intention : écho-doppler des artères temporales ± axillaires (<a href="/ordonnances-types/suspicion-dacg-echographie-doppler-des-arteres-temporales" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li>
<li>Alternatives :
<ul>
<li><abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr> haute résolution (3 Teslas, <a href="/ordonnances-types/suspicion-dacg-irm-haute-resolution-des-arteres-temporales" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) des artères temporales, ou</li>
<li><abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr>/<abbr data-tooltip="Fluorodésoxyglucose">FDG</abbr> (<a href="/ordonnances-types/acg-tep-tdm-au-18fdg" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) : </li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td id="refer1b" style="text-align: center;"><strong>Imagerie de l'aorte et de ses branches</strong></td>
<td>
<p><strong><abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr>/<abbr data-tooltip="Fluorodésoxyglucose">F</abbr> <abbr data-tooltip="Fluorodésoxyglucose">DG</abbr> (<a href="/ordonnances-types/acg-tep-tdm-au-18fdg" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong> ou angio-<abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr> (<a href="/ordonnances-types/acg-angio-irm-de-laorte-et-de-ses-branches" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) cervico-<abbr data-tooltip="Thoracoabdominopelvien">TAP</abbr>, ou angio-<abbr data-tooltip="Tomodensitométrie">TDM</abbr> (<a href="/ordonnances-types/acg-angioscanner-de-laorte-et-de-ses-branches" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>), :</p>
<ul>
<li>Lésions présentes chez la moitié des patients,</li>
<li>Permet de conforter le diagnostic et de faire un bilan lésionnel aortique,</li>
<li>Interprétation parfois difficile compte tenu d'une forte prévalence de l'athérosclérose dans cette population.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Réponse à la corticothérapie</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: left;" colspan="2">Une réponse rapide à la corticothérapie avec régression des signes cliniques et baisse de la <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> est en faveur d'une <abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr>.</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p> </p>
<table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Prise en charge de l'artérite à cellules géantes (<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr>)</caption>
<tbody>
<tr>
<th colspan="2">Prise en charge</th>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Bilan d'extension et bilan préthérapeutique</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Bilan d'extension</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Examen ophtalmologique <strong>systématique</strong>,</li>
<li>Imagerie de l'aorte et des gros vaisseaux (voir <a href="#refer1b">ci-avant</a>) : angio-<abbr data-tooltip="Tomodensitométrie">TDM</abbr> (<a href="/ordonnances-types/acg-angioscanner-de-laorte-et-de-ses-branches" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>), angio-<abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr> (<a href="/ordonnances-types/acg-angio-irm-de-laorte-et-de-ses-branches" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) cervico-<abbr data-tooltip="Thoracoabdominopelvien">TAP</abbr> ou <abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr>/<abbr data-tooltip="Fluorodésoxyglucose">FDG</abbr> (<a href="/ordonnances-types/acg-tep-tdm-au-18fdg" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>).</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Bilan préthérapeutique</strong></td>
<td>Voir <a href="/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">fiche corticothérapie</a></td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Mesures non médicamenteuses</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Éducation thérapeutique</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Sur l'artérite à cellules géantes (<a href="/recommandations/arterite-a-cellules-geantes" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>), et sur les signes devant faire suspecter une rechute,</li>
<li>Sur la corticothérapie au long cours (<a href="/recommandations/rhd-corticotherapie-au-long-cours" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>, voir <a href="/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>)</li>
<li>Association de patients (<a href="/liens-utiles/association-de-patients-france-vascularites" target="_blank" rel="noopener">France vascularites</a>),</li>
<li>Consultation diététique (corticothérapie, prévention des facteurs de risque cardiovasculaires).</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Prise en charge à 100%</strong></td>
<td><abbr data-tooltip="Affection de Longue Durée">ALD</abbr> 21</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Prévention des complications de la corticothérapie</strong></td>
<td>Voir <a href="/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">fiche</a></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Recours à un avis d'expert conseillé<br />(<a href="/liens-utiles/centres-reference-fai2r-maladies-auto-immunes-inflammatoires" target="_blank" rel="noopener">liste <abbr data-tooltip="Protocole National de Diagnostic et de Soins">PNDS</abbr></a>)</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Haut risque de mauvaise tolérance de la corticothérapie,</li>
<li>Échec thérapeutique,</li>
<li>Geste chirurgical ou endovasculaire sur un artère (hors urgence).</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Mesures médicamenteuses</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Corticothérapie (prednisone)</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Phase d'attaque</strong></td>
<td style="text-align: left;">
<ul>
<li>Posologie :
<ul>
<li>Ne pas dépasser 80 mg/j (hors bolus),</li>
<li>Forme non compliquée : 0,7 mg/kg/j (<a href="/ordonnances-types/acg-prednisone-forme-non-compliquee" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li>
<li>Aorto-artérite non compliquée : 0,7 mg/kg/j (<a href="/ordonnances-types/acg-prednisone-aorto-arterite-non-compliquee" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li>
<li>Aorto-artérite compliquée (dilatation, anévrisme, dissection, ischémie, claudication) : 1 mg/kg/j (<a href="/ordonnances-types/acg-prednisone-aorto-arterite-compliquee-2" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li>
<li>Atteinte ophtalmologique :
<ul>
<li>Hospitalisation,</li>
<li><strong>Début de la corticothérapie dès le box de consultation, </strong></li>
<li>Prednisone 1 mg/kg/j + aspirine 75-300 mg/j ± <abbr data-tooltip="Inhibiteur de la Pompe à Protons">IPP</abbr> (<a href="/ordonnances-types/acg-prednisone-aorto-arterite-compliquee" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li>
<li>± Bolus de méthylprednisolone 500 /j durant 1 à 3 jours :
<ul>
<li>Absence de preuve de la supériorité comparativement à la prise de traitement par voie orale uniquement,</li>
<li>Ne pas dépasser 500 mg/j,</li>
</ul>
</li>
<li>Une atteinte de l'aorte et de ses branches (compliquée ou non) ne justifie pas une majoration des posologies,</li>
</ul>
</li>
</ul>
</li>
<li>Durée : 1 à 4 semaines,</li>
<li>Une cortico-résistance doit faire rechercher un diagnostic différentiel.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Décroissance</strong></td>
<td style="text-align: left;">
<ul>
<li>Débutée dès que les manifestations cliniques sont contrôlées et que les marqueurs biologiques d'inflammation se sont normalisés (1 à 4 semaines),</li>
<li>Objectifs :
<ul>
<li>15 mg/j à 3 mois,</li>
<li>5-10 mg/j à 6 mois,</li>
<li>À partir de 5 mg/j une réduction de 1 mg/j toutes les 2 à 4 semaines peut être envisagée,</li>
</ul>
</li>
<li>Arrêt du traitement idéalement après 12 en cas d'évolution favorable,</li>
<li>Pas d'indication à maintenir une corticothérapie à faible dose au long cours en cas de rémission, y compris en cas d'atteinte ophtalmologique initiale.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Rechutes</strong></td>
<td style="text-align: left;">
<ul>
<li>Définition : réapparition de signes cliniques ± associée à une ascension du syndrome inflammatoire,</li>
<li>Prise en charge :
<ul>
<li>1<sup>ère</sup> rechute survenant à une posologie < 7,5 mg/jour et sans manifestation ischémique grave : reprise de la posologie préalablement efficace,</li>
<li>≥ 2 rechutes et/ou rechute survenant pour une posologie ≥ 7,5 mg/j, et/ou mauvaise tolérance de la corticothérapie : introduction d'un traitement d'épargne cortisonique (voir <a href="#refer2c">ci-après</a>),</li>
<li>Rechute sévère (évènement menaçant le pronostic vital ou fonctionnel) : reprise de fortes doses de prednisone + adjonction d'un traitement d'épargne cortisonique,</li>
<li>Réascension isolée du syndrome inflammatoire sans symptomatologie évocatrice d'<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr> (voir <a href="#refer1">tableau 1</a>) :
<ul>
<li>Éliminer une autre cause (infection...),</li>
<li>Les recommandations américaines (<abbr data-tooltip="American College of Rheumatology">ACR</abbr> 2021) proposent de ne pas réaugmenter les posologies d'immunosuppresseur mais d'accroître la surveillance (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>).</li>
</ul>
</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Corticodépendance</strong></td>
<td style="text-align: left;">
<ul>
<li>Une cortico-dépendance > 20-30 mg/j doit faire rechercher un diagnostic différentiel,</li>
<li>Impossibilité de diminuer la prednisone à une dose ≤5 mg/j d'équivalent prednisone : introduction d'un traitement d'épargne cortisonique (voir <a href="#refer2c">ci-après</a>),</li>
<li>En cas d’échecs répétés de sevrage de la corticothérapie, le maintien prolongé de la prednisone à dose minimale efficace est acceptable, surtout chez le sujet très âgé ou fragile, si la corticothérapie est bien tolérée et à condition d'une surveillance régulière.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td id="refer2c" style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Traitements d'épargne cortisonique</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Indications</strong></td>
<td style="text-align: left;">
<ul>
<li><strong>Recommandations françaises</strong> (<abbr data-tooltip="Protocole National de Diagnostic et de Soins">PNDS</abbr> 2020) :<br />
<ul>
<li>Introduction dès le diagnostic d'<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr> en cas de :
<ul>
<li>Pathologie à risque majeur de décompensation liée à la corticothérapie :
<ul>
<li>Diabète compliqué,</li>
<li>Antécédent d’évènement cardiovasculaire majeur considéré comme non lié à l'<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr> : infarctus du myocarde, hospitalisation pour angor instable, <abbr data-tooltip="Accident Vasculaire Cérébral">AVC</abbr>, <abbr data-tooltip="Artériopathie oblitérante des membres inférieurs">AOMI</abbr> symptomatique, revascularisation coronarienne ou des artères des membres inférieurs,</li>
<li>Antécédent de décompensation d'une pathologie psychiatrique sous corticoïdes,</li>
<li>Ostéoporose fracturaire,</li>
<li>Antécédent de corticothérapie prolongée (>6 mois) quelle qu'en soit l'indication,</li>
</ul>
</li>
<li>± Autres situations à risque (après avis d'expert) :
<ul>
<li>Obésité morbide,</li>
<li>Maladie athéromateuse sévère (patient à très haut risque cardio-vasculaire, hypertension artérielle non contrôlée malgré un traitement adapté, diabète non équilibré),</li>
<li>Complications ischémiques (<abbr data-tooltip="Neuropathie optique ischémique antérieure aigue">NOIAA</abbr>, <abbr data-tooltip="Occlusion de l'artère centrale de la rétine">OACR</abbr>, <abbr data-tooltip="Accident Vasculaire Cérébral">AVC</abbr>) et atteinte symptomatique des artères de gros calibre (atteinte aortique symptomatique, claudication vasculaire),</li>
<li>Fragilité gériatrique avec risque de précipiter une perte d'autonomie,</li>
</ul>
</li>
</ul>
</li>
<li>Introduction différée (après avis d'expert) :
<ul>
<li>Sevrage de la de la corticothérapie seule difficilement envisageable après 12 mois de traitement en raison d’une activité persistante de la maladie,</li>
<li>Rechute malgré un traitement bien conduit,</li>
<li>Mauvaise tolérance de la corticothérapie,</li>
</ul>
</li>
</ul>
</li>
<li><strong>Recommandations américaines</strong> (<abbr data-tooltip="American College of Rheumatology">ACR</abbr> 2021) :
<ul>
<li>Patients nouvellement diagnostiqués : association tocilizumab + corticothérapie préférable à la corticothérapie seule (recommandation conditionnelle, faible niveau de preuve),</li>
<li>Atteinte active des vaisseaux extra-crâniens (atteinte clinique et/ou radiologique) : association tocilizumab + corticothérapie (recommandation conditionnelle, faible niveau de preuve). En cas de contre-indication au tocilizumab, utilisation possible du méthotrexate,</li>
<li>Rechute :
<ul>
<li>Sous corticothérapie à posologie ≥ 0,5 mg/kg/j, et/ou</li>
<li>Avec symptomatologie crânienne.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Tocilizumab<br />(<abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr>)</strong></td>
<td style="text-align: left;">
<ul>
<li>Traitement d'épargne cortisonique de 1<sup>ère</sup> intention,</li>
<li>Recours au médicament biosimilaire (Tyenne<sup>®</sup>) ou au princeps (Roactemra<sup>®</sup>),</li>
<li>Posologie : 162 mg/semaine <abbr data-tooltip="Sous-cutanée">SC</abbr>, ordonnance d'exception (<a href="/ordonnances-types/acg-tocilizumab-ide" target="_blank" rel="noopener">ordonnance <abbr data-tooltip="Infirmier Diplômé d'État">IDE</abbr></a>),</li>
<li>Durée :<br />
<ul>
<li>12 mois avec objectif de sevrer complètement la corticothérapie en 6 à 12 mois (privilégier 6 mois),</li>
<li>Modalités d'arrêt mal définies, un arrêt sans décroissance au bout de 12 mois peut être envisagé,</li>
<li>50% de rechutes dans l'année suivant l'arrêt,</li>
</ul>
</li>
<li>Bilan préthérapeutique, mesures associées et surveillance : voir <a href="/pathologies/therapies-ciblees" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>,</li>
<li>Prescription réservée aux internistes, rhumatologues et pédiatres,</li>
<li>Forte réduction de la synthèse des marqueurs de l'inflammation par le tocilizumab à prendre en compte dans la surveillance.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Méthotrexate<br />(hors <abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr>)</strong></td>
<td style="text-align: left;">
<ul>
<li>Traitement d'épargne cortisonique de 2<sup>ème</sup> intention, si le traitement par tocilizumab n'est pas possible,</li>
<li>Faible niveau de preuve et effet semblant modeste, mais moins coûteux que le tocilizumab et ne supprimant pas la sécrétion de marqueurs de l'inflammation,</li>
<li>Posologie : 0,3 mg/kg/semaine sans dépasser 25 mg/semaine,</li>
<li>Durée de traitement optimale inconnue, traitement ≥ 12 mois et arrêter si possible après arrêt de la corticothérapie. Intérêt incertain d'une diminution progressive des doses avant sevrage,</li>
<li>Mesures associées et surveillance : voir <a href="/pathologies/csdmard" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="2"><strong>Antiagrégants plaquettaires</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2">
<ul>
<li style="text-align: left;">Indications basées sur des niveaux de preuve faible :
<ul>
<li style="text-align: left;">Recommandations françaises : atteinte ophtalmologique ou complication ischémique,</li>
<li style="text-align: left;">Recommandations américaines : sténose sévère des artères vertébrales ou carotides,</li>
</ul>
</li>
<li style="text-align: left;">Posologie : 75-300 mg/j,</li>
<li style="text-align: left;">± <abbr data-tooltip="Inhibiteur de la Pompe à Protons">IPP</abbr> demi-doses à discuter (voir <a href="/pathologies/inhibiteurs-de-la-pompe-a-protons-ipp" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>) compte tenu des facteurs de risque multiples (sujet âgé, corticothérapie, anti-agrégation plaquettaire), surtout en cas d'antécédent d'ulcère gastrique ou duodénal.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Traitement des complications des gros vaisseaux</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: left;" colspan="2">
<ul>
<li>Bonne évolution des manifestations ischémique sous corticothérapie,</li>
<li>Sauf urgence, avant tout geste endovasculaire ou chirurgical sur une artère périphérique :
<ul>
<li>Solliciter l'avis d'un médecin expert (<a href="/liens-utiles/centres-reference-fai2r-maladies-auto-immunes-inflammatoires" target="_blank" rel="noopener">liste <abbr data-tooltip="Protocole National de Diagnostic et de Soins">PNDS</abbr></a>),</li>
<li>Attendre la régression du syndrome inflammatoire,</li>
</ul>
</li>
<li>En cas d'anévrisme de l'aorte abdominale :
<ul>
<li>Indications de prise en charge identiques à celles des autres causes d'anévrisme,</li>
<li>Sauf urgence, effectuer le geste après régression du syndrome inflammatoire biologique.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p> </p>
<table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Suivi</caption>
<tbody>
<tr>
<th colspan="2">Suivi</th>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Évolution</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;" colspan="2">
<ul>
<li style="text-align: left;">Amélioration spectaculaire des symptômes cliniques sous corticothérapie :
<ul>
<li>Clinique :
<ul>
<li>Amélioration des céphalées, claudication de la mâchoire, douleurs articulaires en 24h a à 72h, l'absence d'amélioration doit faire reconsidérer le diagnostic. L'hyperesthésie du cuir chevelu, les anomalies de l'artère temporale et les nécroses peuvent s'améliorer plus lentement,</li>
<li>Après 1 à 2 semaines de traitement les patients sont en général à l'abri des complications ischémiques graves liées à la maladie,</li>
<li>Récupération visuelle inconstante,</li>
<li>Un anévrisme de l'aorte abdominale peut être diagnostiqué plusieurs années après la guérison,</li>
</ul>
</li>
<li>Biologique :
<ul>
<li>Normalisation de la <abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr> et de la <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> en 1 à 3 semaines,</li>
<li>Normalisation en 4 semaines des marqueurs de l'inflammation à cinétique lente,</li>
</ul>
</li>
</ul>
</li>
<li style="text-align: left;">Rechutes dans plus de 40% des cas. </li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Modalités</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Fréquence</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Toutes les 1 à 2 semaines durant 1 mois,</li>
<li>Tous les mois durant 3 mois, puis</li>
<li>Tous les 3 à 6 mois,</li>
<li>Plus fréquemment en cas de rechute.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Activité de la maladie</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Clinique : recherche de signes cliniques d'<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr> (voir <a href="#refer1">tableau 1</a>),</li>
<li>Biologique (<a href="/ordonnances-types/acg-suivi-biologique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :
<ul>
<li><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr>,</li>
<li>Fibrinogène et/ou <abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr>,</li>
<li>Synthèse des marqueurs de l'inflammation fortement réduite en cas de traitement par tocilizumab, suivi de l'efficacité uniquement clinique,</li>
</ul>
</li>
<li>Imagerie vasculaire d'interprétation difficile mais pouvant être utile au suivi, notamment en cas de traitement par tocilizumab :
<ul>
<li>De nouvelles lésions ou l'aggravation de lésions existantes doit faire évoquer une reprise de l'activité de la maladie,</li>
<li>La persistance d'une hyperfixation à la <abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr>-<abbr data-tooltip="Tomodensitométrie">TDM</abbr> ne signe pas nécessairement une activité persistante de la maladie,</li>
<li>Un remodelage vasculaire peut survenir en l'absence d'activité de la maladie.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Complications cardiovaculaires</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Recherche de sténose vasculaire :
<ul>
<li>Clinique,</li>
<li>Imagerie sur point d'appel,</li>
</ul>
</li>
<li>Recherche d'anévrisme aortique :
<ul>
<li>Apparition possible plusieurs années après la guérison,</li>
<li>Surveillance mal codifiée, le <abbr data-tooltip="Protocole National de Diagnostic et de Soins">PNDS</abbr>évoque une consultation cardiologique avec <abbr data-tooltip="Échocardiographie transthoracique">ETT</abbr> et/ou la réalisation d'une <abbr data-tooltip="Tomodensitométrie">TDM</abbr> (<a href="/ordonnances-types/acg-scanner-aortique-non-injecte-de-suivi" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) ou d'une <abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr> (<a href="/ordonnances-types/acg-irm-aortique-non-injecte-de-suivi" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) <abbr data-tooltip="Thoracoabdominopelvien">TAP</abbr> non injectée au diagnostic puis tous les 2 à 5 ans, chez les sujets pour lesquelles une réparation aortique pourrait être bénéfique.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Complications du traitement</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Corticothérapie (voir <a href="/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>),</li>
<li>Tocilizumab (voir <a href="/pathologies/therapies-ciblees" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>) :
<ul>
<li>Clinique : infection, signes de diverticulite (voir <a href="/pathologies/diverticulite-sigmoidienne" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>),</li>
<li>Biologique (<a href="/ordonnances-types/tocilizumab-surveillance-biologique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) : <abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>, bilan hépatique, toutes les 1 à 2 semaines durant 1 mois puis tous les 1 à 3 mois en cas de bonne tolérance,</li>
<li><strong>Attention : la normalisation des marqueurs de l'inflammation en cas de traitement par tocilizumab peut rendre difficile le diagnostic d'infection,</strong></li>
</ul>
</li>
<li>Méthotrexate : voir <a href="/pathologies/csdmard" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>.</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
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