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Atteintes articulaires des connectivites et vascularites

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<table cellpadding="5" id="refer1"><caption>Tableau 1 - Messages cl&eacute;s</caption><tbody><tr><th>Messages cl&eacute;s</th></tr><tr><td><ul><li><span style="font-weight: 400;">La douleur articulaire peut &ecirc;tre la premi&egrave;re manifestation d&rsquo;une pathologie syst&eacute;mique grave,</span></li><li><strong>Un ph&eacute;nom&egrave;ne de Raynaud r&eacute;cent en pr&eacute;sence de plaintes articulaires doit syst&eacute;matiquement faire &eacute;liminer une scl&eacute;rodermie syst&eacute;mique (ScS) avant toute introduction d&rsquo;une forte corticoth&eacute;rapie au risque de provoquer une crise r&eacute;nale scl&eacute;rodermique,</strong></li><li><strong>La pr&eacute;sence de signes extra-articulaires lupiques associ&eacute;s &agrave; des anticorps anti-nucl&eacute;aires et &agrave; fortiori d'anticorps sp&eacute;cifiques du lupus &eacute;ryth&eacute;mateux syst&eacute;mique (LES) doit mener au d&eacute;pistage pr&eacute;coce d&rsquo;une potentielle n&eacute;phrite lupique.</strong></li></ul></td></tr></tbody></table><p>&nbsp;</p><table cellpadding="5" id="refer2"><caption>Tableau 2 - Diagnostic</caption><tbody><tr><th colspan="2"><strong>Manifestations articulaires des connectivites et vascularites</strong></th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Arthralgies, arthromyalgie,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Arthrites,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Doigts boudin&eacute;s, scl&eacute;rodactylie (de la ScS, de la connectivite mixte, des scl&eacute;ro-myosites).</span></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2"><strong>Manifestations extra-articulaires d&rsquo;orientation</strong></th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Peau</strong></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">&Eacute;ruption lupique du visage et des zones photoexpos&eacute;es, &eacute;rosion bucco-nasale et alop&eacute;cie du LES,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Livedo et ulc&eacute;ration cutan&eacute;e de la p&eacute;riart&eacute;rite noueuse (PAN) et du syndrome des antiphospholipides (SAPL),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">&Eacute;ryth&egrave;me liliac&eacute; des paupi&egrave;res, papule de Gottron, signe de la manucure, &eacute;ryth&egrave;me du d&eacute;collet&eacute;, signe du ch&acirc;le et signe du holster des dermatomyosites,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Mains de m&eacute;canicien du syndrome des anti-synth&eacute;tases,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Scl&eacute;rodactylie, t&eacute;langiectasies et ulc&eacute;rations digitales de la ScS,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Calcinose sous-cutan&eacute;e de certaines dermatomyosite et de la ScS,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Purpura des vascularites,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Aphtose buccale/g&eacute;nitale et &eacute;ryth&egrave;me noueux d'une maladie de Beh&ccedil;et,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Nodules sous-cutan&eacute;e de la PAN.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Muscle</strong></td><td><ul><li><span style="font-weight: 400;">Atteinte musculaire des myosites, dermatomyosites et syndrome des anti-synth&eacute;tases.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Sph&egrave;re ORL</strong></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">S&eacute;cheresse buccale du syndrome de Sj&ouml;gren (SSj),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Atteinte du parodonte et perte dentaire des ScS et du SSj</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Sinusite chronique et &eacute;pistaxis de la granulomatose avec polyang&eacute;ite (GPA),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Atteinte destructrice du nez de la GPA (nez en pied de marmite) et de la polychondrite chronique atrophiante (PCA),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Chondrite &eacute;pargnant le lobule de l'oreille de la PCA,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Atteinte vestibulo-cochl&eacute;aire d&rsquo;un syndrome de Cogan.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Yeux</strong></td><td><ul><li>S&eacute;cheresse occulaire et k&eacute;ratoconjonctivite du SSj,</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Scl&eacute;rite et &eacute;piscl&eacute;rite des vascularites &agrave; ANCA et de la PCA,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Tumeur r&eacute;tro-orbitaire de la GPA,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Uv&eacute;ites de la maladie de Beh&ccedil;et.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>C&oelig;ur</strong></td><td><ul><li>Endocardite de Libman-Sacks du SAPL,</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Atteinte valvulaire de la PCA,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">P&eacute;ricardite du LES ou autres connectivites et vascularites,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Atteinte myocardique des (dermato)-myosites, vascularites &agrave; ANCA et de la ScS.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Atteinte vasculaire</strong></td><td><ul><li>Maladie thrombo-embolique veineuse de la maladie de Beh&ccedil;et et du SAPL,</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Syndrome de Raynaud de la ScS ou d&rsquo;une autre connectivite,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Atteinte art&eacute;rielle ou art&eacute;riolaire d'une vascularite ou d'un SAPL.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Poumon</strong></p><p><strong>Pl&egrave;vre</strong></p></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Infiltrats ou atteinte interstitielle parenchymateuse des connectivites, vascularites (GPA),&nbsp;</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Asthme tardif de la </span><span style="font-weight: 400;">granulomatose &eacute;osinophilique</span><span style="font-weight: 400;"> avec </span><span style="font-weight: 400;">polyang&eacute;ite (GEPA),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">H&eacute;morragie intra-alv&eacute;olaire des vascularites &agrave; ANCA, de la maladie &agrave; anticorps anti-MBG, du SAPL,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Hypertensions art&eacute;rielles pulmonaires des connectivites</span><span style="font-weight: 400;"> dont HTAP (type 1) de la ScS,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Pleur&eacute;sie du LES ou autres connectivites,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Atteinte laryng&eacute;e et trach&eacute;o-bronchique de la PCA,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">St&eacute;nose sous-glottique de la GPA.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Tube digestif</strong></td><td><ul><li>Atteinte isch&eacute;mique grave, ulc&eacute;ration et perforation digestive des vascularites &agrave; ANCA,</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Estomac past&egrave;que, atteinte oesophagienne avec dysphagie et RGO de la ScS,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) de la ScS pouvant se compliquer d&rsquo;un syndrome de malabsorption sur pullulation microbienne,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Incontinence et prolapsus f&eacute;cal de la ScS, </span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Rate</strong></p><p><strong>Ganglion</strong></p></td><td><ul><li><span style="font-weight: 400;">Ad&eacute;nopathies et h&eacute;pato-spl&eacute;nom&eacute;galie du LES et vascularites. </span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Rein</strong></p><p><strong>Appareil urog&eacute;nital</strong></p></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Atteinte r&eacute;nale glom&eacute;rulaire d'un LES ou d&rsquo;une vascularite,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Atteinte r&eacute;nale tubulo-interstitielle d&rsquo;un SSj,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Atteinte vasculaire d&rsquo;une ScS ou d'une vascularite,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Aphtose g&eacute;nitale et orchite d'une maladie de Beh&ccedil;et,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">S&eacute;cheresse vulvo-vaginale d'un SSj,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Atteinte v&eacute;sicale, dysfonction &eacute;rectile et incontinence urinaire d&rsquo;une ScS.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Syst&egrave;me nerveux central et p&eacute;riph&eacute;rique</strong></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Neuropathies p&eacute;riph&eacute;riques du SSj, des vascularites,&nbsp;</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Atteintes centrales des LES, des vascularites, du SAPL, de la maladie de Beh&ccedil;et, du SSj.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Grossesse</strong></p><p><strong>Maternit&eacute;</strong></p></td><td><ul><li>Mort f&oelig;tale tardive inexpliqu&eacute;e, naissance pr&eacute;matur&eacute;e en rapport avec une &eacute;clampsie ou pr&eacute;-&eacute;clampsie s&eacute;v&egrave;re avec insuffisance placentaire et r&eacute;p&eacute;tition des fausses couches spontan&eacute;es cons&eacute;cutives du SAPL,</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Lupus n&eacute;onatal avec atteinte cutan&eacute;e, h&eacute;matologique, h&eacute;patique et BAV cong&eacute;nital d&eacute;finitif du f&oelig;tus ou nouveau-n&eacute; d&rsquo;une m&egrave;re porteuse d&rsquo;anti-SSA (Ro 60 et/ou 52). </span></li></ul></td></tr><tr><th style="text-align: center;" colspan="2"><p><strong>Examens compl&eacute;mentaires</strong></p></th></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Bilan immunologique</strong></p><p>(en fonction de l&rsquo;orientation diagnostic)</p></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Dosage des anticorps anti-nucl&eacute;aires (AAN) (IFI sur HEp-2) :</span></li><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Positivit&eacute; si &ge; 1/80, significatif si </span><span style="font-weight: 400;">&ge;</span> <span style="font-weight: 400;">1/320,</span></li></ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Dosage des anti-ENA :</span></li><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">R&eacute;alis&eacute; par le laboratoire en cas de positivit&eacute; des AAN,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">A demander sp&eacute;cifiquement si forte suspicion de SSj malgr&eacute; des AAN n&eacute;gatifs (le sous-type Ro60 des SSA &eacute;tant le plus sp&eacute;cifique du SSj ou d&rsquo;un LES),</span></li></ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Recherche d&rsquo;anti-ADNn :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">En cas de doute sur faux positif (notamment en cas d&rsquo;AAN en IFI n&eacute;gatifs) : la d&eacute;tection des anti-ADNn par IFI sur </span><em><span style="font-weight: 400;">Crithidia luciliae </span></em><span style="font-weight: 400;">ou test de Farr est plus sp&eacute;cifique,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Corr&eacute;l&eacute; le plus souvent &agrave; l'activit&eacute; du LES,</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Immunodot myosite,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Immunodot syndrome des anti-synth&eacute;tase :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">A demander sp&eacute;cifiquement si forte suspicion de syndrome des antisynth&eacute;tases malgr&eacute; des AAN n&eacute;gatifs,</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Recherche sp&eacute;cifique des HMG Co-A, anti-SRP et anticorps des scl&eacute;ro-myosites,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Recherche d&rsquo;ANCA (par IFI), v</span><span style="font-weight: 400;">oire directement dosage sp&eacute;cifique des anti-MPO et PR3 (par ELISA, fluorimétrie en flux ou le dot blot) si forte suspicion de vascularite &agrave; ANCA :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Faux positifs (ANCA atypique ou anti-PR3) possibles dans certaines maladies infectieuses (endocardites infectieuses, tuberculose), les MICI, les vascularites au l&eacute;vamisole lors de consommation de coca&iuml;ne (avec une double sp&eacute;cificit&eacute; anti-PR3 et anti-MPO).</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Dosage des Ac anti-phospholipides : ACC, anti-CL, anti-B2GP1 :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Dosage des ACC sous anticoagulant :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">AVK : si INR &gt; 3,00 analyse non r&eacute;alisable ;&nbsp; si 1,50 &le; INR &le; 3,00&nbsp; test r&eacute;alis&eacute; directement sur m&eacute;lange M+T (malade+t&eacute;moin) avec possibilit&eacute; de faux n&eacute;gatif,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">HBPM : pr&eacute;lèvement &agrave; r&eacute;aliser juste avant l&rsquo;injection suivante avec dosage associ&eacute; de l&rsquo;activit&eacute; anti-Xa r&eacute;siduelle pour &eacute;valuation de la faisabilit&eacute;,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">HNF : dosage de l&rsquo;activit&eacute; anti-Xa concomitant pour v&eacute;rifier qu&rsquo;elle ne d&eacute;passe pas les capacit&eacute;s de neutralisation du r&eacute;actif utilis&eacute; (dRVVT),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">AOD : risque significatif de faux positifs en particulier avec le dRVVT donc recherche non r&eacute;alisable.</span></li></ul></li></ul></li></ul><p>&nbsp;</p><ul><li><span style="font-weight: 400;">Faible probabilit&eacute; de connectivite : </span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">AAN n&eacute;gatifs et absence d&rsquo;argument clinique pour un syndrome de SSj ou des anti-synth&eacute;tases,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">AAN positifs avec anticorps anti-DFS70 positifs isol&eacute;s, d&rsquo;autant plus en l&rsquo;absence de clinique &eacute;vocatrice.</span></li></ul></li></ul><p>&nbsp;</p><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Ordonnances :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Biologie - bilan de polyarthralgies (</span><span style="text-decoration: underline;"><span style="font-weight: 400; color: #0000ff; text-decoration: underline;">ordonnance 1</span></span><span style="font-weight: 400;">),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Biologie - suspicion de syndrome de Sjogren (</span><span style="text-decoration: underline; color: #0000ff;"><span style="font-weight: 400;">ordonnance 2</span></span><span style="font-weight: 400;">),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Biologie - suivi de LES (<span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">ordonnance 3</span></span>).</span></li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p><strong>Biologie</strong></p><p><strong>compl&eacute;mentaire</strong></p><p><span style="font-weight: 400;">(en fonction de l&rsquo;orientation diagnostic)</span></p></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Bandelette urinaire (d&eacute;pistage d&rsquo;une prot&eacute;inurie et h&eacute;maturie),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Prot&eacute;inurie des 24h,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">ECBU avec compte des GR,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Dosage des CPK :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Positivit&eacute; si &gt; 1,5 x la limite normale du laboratoire,</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Dosage du compl&eacute;ment (C3, C4, CH50) :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Vascularite hypocompl&eacute;ment&eacute;mique,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Activit&eacute; du LES,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Activit&eacute; d&rsquo;une cryoglobuline,</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Recherche de cryoglobuline,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">NFS :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">En cas d&rsquo;an&eacute;mie r&eacute;g&eacute;n&eacute;rative (r&eacute;ticulocytes &gt;150 G/l) :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Haptoglobine, LDH (effondr&eacute; et augment&eacute; respectivement si origine h&eacute;molytique),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Puis test de Coombs direct (h&eacute;molyse auto-immune), recherche de schizocytes par frottis sanguin (h&eacute;molyse m&eacute;canique), </span></li></ul></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">TP, TCA, fibrinog&egrave;ne</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Ferritine,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">BNP, troponine,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">EPP.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;">&nbsp;<p><strong>Prolongement clinique</strong></p><p><span style="font-weight: 400;">(en fonction de l&rsquo;orientation diagnostic)</span></p></td><td><ul><li><span style="font-weight: 400;">ECG,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Test de marche de 6 min (TM6),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Test de Schirmer (syndrome sec oculaire) :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">&nbsp;Positif si : &le; 5 mm/5 min &agrave; au moins 1 &oelig;il,</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Flux salivaire non stimul&eacute; (syndrome sec buccal) :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Positif si : &le; 0,1 ml/min (ou &le; 1,5 ml &agrave; 15 minutes),</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">BGSA :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Positivit&eacute; pour un SSj : focus score (ou amas lymphocytaire de 50 lymphocytes sur 4 mm&sup2; ) &ge; 1 ; score de Chisholm et Masson &ge; 3,</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Biopsie cutan&eacute;e (purpura&hellip;).</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;">&nbsp;<p><strong>Imagerie et autres examens</strong></p><p><span style="font-weight: 400;">(en fonction de l&rsquo;orientation diagnostic)</span></p></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Capillaroscopie : devant tout ph&eacute;nom&egrave;ne de Raynaud r&eacute;cent (</span><span style="text-decoration: underline;"><span style="font-weight: 400; color: #0000ff; text-decoration: underline;">ordonnance 4</span></span><span style="font-weight: 400;">),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Radio thorax, TDM thorax : suspicion de connectivite, de vascularite &agrave; ANCA,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">ETT :&nbsp; recherche d&rsquo;atteinte endocardique, myocardique, p&eacute;ricardique, d&eacute;pistage d&rsquo;HTP ; voire IRM cardiaque (vascularite &agrave; ANCA, myopathies inflammatoires),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">EFR avec mesure de la DLCO : recherche d'atteinte restrictive d&rsquo;une pneumopathie interstitielle, baisse pr&eacute;coce de la DLCO des HTP,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Echographie r&eacute;nale avec &eacute;tude Doppler des art&egrave;res r&eacute;nales,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">EMG,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Biopsie musculaire,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Indication de la r&eacute;alisation d&rsquo;une biopsie r&eacute;nale (PBR)&nbsp; : </span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">LES : prot&eacute;inurie </span><span style="font-weight: 400;">&ge; 500 mg/24h (</span> <span style="font-weight: 400;">&ge; 50 mg/mmol de cr&eacute;atinine),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">ScS : non syst&eacute;matique lors d&rsquo;une crise r&eacute;nale scl&eacute;rodermique, &agrave; r&eacute;aliser si forme atypique, apr&egrave;s normalisation de la pression art&eacute;rielle,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Suspicion de glom&eacute;rulon&eacute;phrite rapidement progressive (GNRP) des vascularites,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Contre-indiqu&eacute; si PAN,</span></li></ul></li></ul><p>&nbsp;</p><ul><li><span style="font-weight: 400;">Ordonnances :</span><ul><li><span style="font-weight: 400;">Scl&eacute;rodermie - TDM thorax initial (</span><span style="text-decoration: underline; color: #0000ff;"><span style="font-weight: 400;">ordonnance 5</span></span><span style="font-weight: 400;">),</span></li><li><span style="font-weight: 400;">Scl&eacute;rodermie - ETT initiale et de suivi (</span><span style="text-decoration: underline;"><span style="font-weight: 400; color: #0000ff; text-decoration: underline;">ordonnance 6</span></span><span style="font-weight: 400;">),</span></li><li><span style="font-weight: 400;">Scl&eacute;rodermie - EFR initiale et de suivi (<span style="text-decoration: underline; color: #0000ff;">ordonnance 7</span>).</span></li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Atteinte articulaire</strong></td><td><ul><li>Radiographies des mains/pieds et articulations douloureuses (<span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">ordonnance 8</span></span>) :<ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Main de Jaccoud du LES ou autres connectivites,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Formes &eacute;rosives possibles des connectivites,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">R&eacute;sorption des houppes phalangienne de la ScS ou des dermatomyosites,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Calcinoses sous cutan&eacute;es de la ScS ou des dermatomyosites,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Atteinte subluxante avec &ldquo;floppy thumb&rdquo; du syndrome des anti-synth&eacute;tase,</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">&Eacute;chographies des articulations douloureuses (sans protocole valid&eacute;) :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Synovite, &eacute;panchement articulaire,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">T&eacute;nosynovite, enth&eacute;site, tendinite, p&eacute;ri-tendinite.</span></li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p>&nbsp;</p><table cellpadding="5" id="refer3"><caption>Tableau 3 - Traitement</caption><tbody><tr><th colspan="2">G&eacute;n&eacute;ralit&eacute;s</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li><strong>Orientation vers interniste pour toutes connectivite ou vascularite avec atteinte d'organe pour prise en charge multidisciplinaire si n&eacute;cessaire </strong>(liste des centres de r&eacute;f&eacute;rence :&nbsp; <a href="https://www.fai2r.org/les-centres-fai2r/centres-de-reference-fai2r/#anchor0">https://www.fai2r.org/les-centres-fai2r/centres-de-reference-fai2r/#anchor0).</a></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Urgences th&eacute;rapeutiques</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li><strong>Les situations suivantes sont des urgences th&eacute;rapeutiques n&eacute;cessitant un diagnostic pr&eacute;coce pour une prise en charge adapt&eacute;e la plus rapide possible,</strong></li><li><strong>Pour toutes ces situations : contact en urgence vers le centre de r&eacute;f&eacute;rence le plus proche ou le m&eacute;decin correspondant d&eacute;j&agrave; en charge du patient <span style="font-weight: 400;">(</span><span style="font-weight: 400;">liste des centres de r&eacute;f&eacute;rence :&nbsp; </span><a href="https://www.fai2r.org/les-centres-fai2r/centres-de-reference-fai2r/#anchor0"><span style="font-weight: 400;">https://www.fai2r.org/les-centres-fai2r/centres-de-reference-fai2r/#anchor0</span></a><span style="font-weight: 400;">). </span></strong></li></ul></td></tr><tr><td colspan="2"><ul><li><strong>Crise r&eacute;nale scl&eacute;rodermique :</strong><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;"><strong>Tout patient suspect de crise r&eacute;nale (HTA r&eacute;cente, IRA en contexte de ScS) doit &ecirc;tre hospitalis&eacute;,</strong></span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Patients &agrave; risque : forme syst&eacute;mique diffuse, positivit&eacute; des anticorps anti-ARN polym&eacute;rase III, les 5 premi&egrave;res ann&eacute;es suivant le 1er sympt&ocirc;me,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Signes &eacute;vocateurs : HTA (dans 90% des cas) pouvant &ecirc;tre maligne (r&eacute;tinopathie, enc&eacute;phalopathie hypertensive, convulsion, oed&egrave;me pulmonaire, d&eacute;faillance cardiaque, &eacute;panchement p&eacute;ricardique&hellip;),&nbsp; insuffisance r&eacute;nale souvent oligurique, prot&eacute;inurie sur la bandelette urinaire voir h&eacute;maturie, apparition de signe d&rsquo;h&eacute;molyse (an&eacute;mie r&eacute;g&eacute;n&eacute;rative, haptoglobine effondr&eacute;e, pr&eacute;sence de schizocytes) et d&rsquo;une thrombop&eacute;nie (&lt;100 G/L) (</span><span style="text-decoration: underline;"><span style="font-weight: 400; color: #0000ff; text-decoration: underline;">ordonnance 9</span></span><span style="font-weight: 400;"><span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">, bilan biologique</span></span>),</span></li><li><strong><span style="font-weight: 400;">Traitement : </span></strong><ul><li><strong><span style="font-weight: 400;"><strong>IEC</strong> en urgence <strong>quelque soit la cr&eacute;atinine :</strong></span></strong><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="4"><span style="font-weight: 400;">Ramipril 5mg &agrave; majorer &agrave; 5mg x2 /jours,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="4"><span style="font-weight: 400;">Ou Captopril 12,5 mg si instabilit&eacute; h&eacute;modynamique,</span></li></ul></li><li><strong><span style="font-weight: 400;"><strong>Et hospitalisation syst&eacute;matique urgente avec orientation selon s&eacute;v&eacute;rit&eacute;&nbsp; : </strong></span></strong><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="4"><span style="font-weight: 400;">R&eacute;animation/Soins intensifs (HTA maligne), ou</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="4"><span style="font-weight: 400;">Service de n&eacute;phrologie (cr&eacute;atinine &gt; 350 umol/l ou x3 la normale imposant une dialyse), ou</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="4"><span style="font-weight: 400;">Service de m&eacute;decine interne,</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Avec discussion d&rsquo;&eacute;change plasmatique et d&rsquo;eculizumab si signe de microangiopathie thrombotique mettant en jeu le pronostic vital.</span></li></ul></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;"><strong>Syndrome catastrophique des anti-phospholipides</strong> (CAPS syndrome) :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Thromboses multiples souvent synchrones, pouvant &ecirc;tre responsables d&rsquo;une d&eacute;faillance multi visc&eacute;rale mena&ccedil;ant le pronostic vital,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Il complique un SAPL ou peut &ecirc;tre inaugural,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Plus &agrave; risque en cas de positivit&eacute; des anti-CL, de double ou triple positivit&eacute;,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><strong>Toute nouvelle manifestation clinique (majoration d&rsquo;un livedo, n&eacute;crose cutan&eacute;e, HTA&hellip;) ou biologique (notamment l&rsquo;apparition d&rsquo;une thrombop&eacute;nie), en p&eacute;riode de relai ou de fen&ecirc;tre d&rsquo;anticoagulant doit faire &eacute;voquer un CAPS d&eacute;butant,</strong></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Biopsie d&rsquo;organe ou cutan&eacute;e &agrave; faire si r&eacute;alisable pour confirmation diagnostique mais ne retarde pas le traitement,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Signes &eacute;vocateurs : thrombop&eacute;nie p&eacute;riph&eacute;rique sur micro-thrombi pouvant &ecirc;tre &lt;10G/L, an&eacute;mie qui est +/- h&eacute;molytique m&eacute;canique (MAT), augmentation de plus de 50 % de la cr&eacute;atinine, D-Dim&egrave;res augment&eacute;s, marqueurs inflammatoires &eacute;lev&eacute;s, une HTA s&eacute;v&egrave;re (&gt; 180/100mHg) et/ou une prot&eacute;inurie &gt; 500 mg/24h (</span><span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;"><span style="font-weight: 400;">ordonnance 10</span><span style="font-weight: 400;">, </span><span style="font-weight: 400;">bilan biologique</span></span></span><span style="font-weight: 400;">),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Atteinte d&rsquo;organe isch&eacute;mique possible :&nbsp;</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Myocardique &agrave; coronaires saines,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">C&eacute;r&eacute;brale diffuse,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">N&eacute;crose h&eacute;morragique des surr&eacute;nales,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">H&eacute;morragie intra-alv&eacute;olaire,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Cutan&eacute;e (n&eacute;crose, apparition/majoration d&rsquo;un livedo, h&eacute;morragies sous ungu&eacute;ales en flamm&egrave;ches, purpura vasculaire),&nbsp;</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Atteintes macrovasculaires (art&eacute;rielle et veineuse) classiques mais aussi de localisation plus atypique (thrombose porte, du syst&egrave;me spl&eacute;nique et m&eacute;sent&eacute;rique, syndrome de Budd-Chiari, occlusions r&eacute;tiniennes, thromboses veineuses c&eacute;r&eacute;brales)</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Prise en charge&nbsp; : </span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><strong>A faire en m&eacute;decine intensive-r&eacute;animation,</strong></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Traitement d&rsquo;un facteur d&eacute;clenchant (infectieux),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">R&eacute;f&eacute;rence en 1ere ligne : anticoagulation curative + corticoth&eacute;rapie + &eacute;changes plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">(Anticoagulants oraux directs (AOD) non indiqu&eacute;s dans le traitement du SAPL).</span></li></ul></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;"><strong>Syndrome d&rsquo;activation macrophagique</strong> :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Complication possible principalement du LES dans les maladies auto-immunes mais savoir &eacute;voquer une complication infectieuse ou autre diagnostic diff&eacute;rentiel potentiellement responsable (n&eacute;oplasique ou auto-inflammatoire),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Signes &eacute;vocateurs : fi&egrave;vre avec spl&eacute;nom&eacute;galie et apparition de cytop&eacute;nie (Hb &lt;9 g/dl, plaquettes &lt;100 G/l, PNN &lt;1 G/l), hypertriglyc&eacute;rid&eacute;mie (&gt; 3 mmol/l), hypofibrinog&eacute;n&eacute;mie (&lt;1.5 g/l). : ferritine tr&egrave;s &eacute;lev&eacute;s (crit&egrave;res&gt; 500 mg/l), CD25 soluble &gt; 2400 UI/l, activit&eacute; NK nulle ou abaiss&eacute;e. H&eacute;mophagocytose de mo&euml;lle (ou autre organe).&nbsp;</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Autres &eacute;l&eacute;ments biologiques d&rsquo;orientation : cytolyse h&eacute;patique et augmentation des LDH, (</span><span style="text-decoration: underline; color: #0000ff;"><span style="font-weight: 400;">ordonnance 11</span><span style="font-weight: 400;">,</span><span style="font-weight: 400;"> bilan biologique</span></span><span style="font-weight: 400;">),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;"><strong>Orientation &agrave; faire en urgence en secteur hospitalier,</strong></span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Le traitement d&eacute;pend de la s&eacute;v&eacute;rit&eacute; : glucocortico&iuml;des par voie IV, immunoglobulines IV, traitement plus sp&eacute;cifique de la maladie impliqu&eacute;e (anti-IL-1, cyclophosphamide, Rituximab..), voire etoposide.</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;"><strong>H&eacute;morragie intra-alv&eacute;olaire</strong> :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Complication en g&eacute;n&eacute;ral d&rsquo;une capillarite pulmonaire : d&rsquo;un vascularite &agrave; ANCA, d&rsquo;une maladie &agrave; anticorps anti-MBG, d&rsquo;un SAPL, d&rsquo;une vascularite cryoglobulin&eacute;mique, vascularite &agrave; IgA, des connectivites,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Signes &eacute;vocateurs : h&eacute;moptysie avec infiltrats scannographiques en verre d&eacute;poli, syndrome de d&eacute;tresse respiratoire associ&eacute; &agrave; une an&eacute;mie&hellip;</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Hospitalisation en urgence avec prise en charge r&eacute;animatoire pour ventilation m&eacute;canique adapt&eacute;e en pr&eacute;sence de signes de gravit&eacute; et mise sous cortico&iuml;des, cyclophosphamide voire &eacute;changes plasmatiques.</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;"><strong>Atteinte digestive isch&eacute;mique (infarctus m&eacute;sent&eacute;rique, h&eacute;morragie digestive, perforation digestive) :</strong></span><ul><li><span style="font-weight: 400;">Complication et signe de gravit&eacute; d&rsquo;une vascularite &agrave; ANCA, d&rsquo;une dermatomyosite,</span></li><li><span style="font-weight: 400;">Signes &eacute;vocateurs : douleur abdominale brutale non soulag&eacute;e par antalgiques de palier 2, pouvant &ecirc;tre associ&eacute; &agrave; des vomissements, diarrh&eacute;es exsudatives, m&eacute;l&eacute;na/rectorragie, CRP &eacute;lev&eacute;e, lactates &eacute;lev&eacute;s dans les formes s&eacute;v&egrave;res,</span></li><li><span style="font-weight: 400;">Hospitalisation en urgence pour angio-scanner abdominal diagnostic et prise en charge pluridisciplinaire avec chirurgie si n&eacute;cessaire puis traitement immunosuppresseur.<strong><br /></strong></span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;"><strong>Myocardite d&rsquo;origine +/- isch&eacute;mique :</strong></span><ul><li><span style="font-weight: 400;">Signe de gravit&eacute; d&rsquo;une vascularite &agrave; ANCA, d&rsquo;une myopathie inflammatoire, atteinte plus rare d&rsquo;une connectivite,</span></li><li><span style="font-weight: 400;">Signes &eacute;vocateurs : douleurs thoraciques, signes d&rsquo;insuffisance cardiaque aigu droite ou gauche, lipothymie/syncope, palpitations, trouble de la repolarisation rythme ou de la conduction &agrave; l&rsquo;ECG, troponine &eacute;lev&eacute;e, NT-pro-BNP &eacute;lev&eacute;,</span></li><li><span style="font-weight: 400;">Hospitalisation en urgence pour traitements sp&eacute;cifiques cardiovasculaire et immunosuppresseurs.</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;"><strong>Signes bulbaires&nbsp; :</strong></span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Signe de gravit&eacute; d&rsquo;une myopathie inflammatoire,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Signe &eacute;vocateurs : trouble de la d&eacute;glutition avec fausses routes (toux lors de l&rsquo;alimentation), dysphagie, modification de la voix (voix nasonn&eacute;e), dyspn&eacute;e voire d&eacute;tresse respiratoire aigu&euml; sur atteinte des muscles respiratoires,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Orientation vers service de r&eacute;animation pour prise en charge urgente et traitements immunosuppresseurs voire Immunoglobulines IV et &eacute;changes plasmatiques.</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;"><strong>Syndrome de GNRP :</strong></span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Atteinte s&eacute;v&egrave;re des vascularites &agrave; ANCA, vascularite cryoglobulin&eacute;mique, vascularite &agrave; IgA, maladie &agrave; anticorps anti-MBG, du LES,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Signes &eacute;vocateurs : HTA, OMI, insuffisance r&eacute;nale sur quelques jours &agrave; semaine (cr&eacute;atinin&eacute;mie &gt;140 &mu;mol/l), prot&eacute;inurie (souvent &gt;1 g/24 h), h&eacute;maturie parfois macroscopique,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Hospitalisation pour PBR diagnostique et traitement immunosuppresseurs par bolus de solum&eacute;drol, cyclophosphamide (ou mycoph&eacute;nolate mof&eacute;til pour le LES), rituximab, voire &eacute;changes plasmatiques.</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;"><strong>Atteinte neurologique centrale :</strong></span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Atteinte s&eacute;v&egrave;re des vascularites &agrave; ANCA, du LES, du SAPL, de la maladie de Beh&ccedil;et,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Signes &eacute;vocateurs : manifestation d&rsquo;AVC, signes m&eacute;ning&eacute;s, paralysie des nerfs cr&acirc;niens, convulsions, tableau de my&eacute;lite, troubles psychiatriques r&eacute;cents, confusion..</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Hospitalisation en urgence pour traitements immunosuppresseurs.</span></li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">&nbsp;&nbsp;<strong>Prise en charge rhumatologique et des sympt&ocirc;mes associ&eacute;s</strong></th></tr><tr><td style="text-align: center;">&nbsp;<strong>Articulaire</strong></td><td><ul><li>&nbsp;Traitement envisageable de la crise&nbsp;:<ul><li>AINS :<ul><li><span style="font-weight: 400;">En l&rsquo;absence d&rsquo;insuffisance r&eacute;nale,</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Cortancyl &asymp; 0,1 mg/kg (<span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">voir fiche corticoth&eacute;rapie</span></span>) :</span><ul><li><span style="font-weight: 400;"><strong>Sans d&eacute;passer 15 mg/jours d&rsquo;&eacute;quivalent de prednisone en cas de ScS,</strong></span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Infiltration de d&eacute;riv&eacute; cortisonique :</span><ul><li><span style="font-weight: 400;">Forme mono ou oligoarticulaire,</span></li></ul></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Traitement de fond d&rsquo;efficacit&eacute; articulaire :</span><ul><li><span style="font-weight: 400;">Hydroxychloroquine (<span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">ordonnance 12</span></span>) :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">A introduire</span><strong> pour tout patient lupique </strong><span style="font-weight: 400;">en pr&eacute;vention de la n&eacute;phrite lupique,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Peut &ecirc;tre essay&eacute; &agrave; vis&eacute;e articulaire dans les connectivites sans atteinte polysynoviale,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><strong>Ne pas associer l&rsquo;hydroxychloroquine &agrave; de l&rsquo;ibuprof&egrave;ne (contre-indication)</strong><span style="font-weight: 400;">,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Risque d&rsquo;allongement QT en association &agrave; : citalopram, escitalopram, tricycliques (amitriptyline, clomipramine&hellip;), hydroxyzine, domp&eacute;ridone, pip&eacute;raquine, anti-arythmique classe IA (quinidine...) et III (amiodarone, sotalol...), antibiotique type fluoroquinolones et macrolides, fluconazole, anti-r&eacute;tro-viraux, pentamide,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Si prise d'hormones thyro&iuml;diennes, un contr&ocirc;le plus fr&eacute;quent de la TSH est recommand&eacute;,&nbsp;</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Surveillance ophtalmologique n&eacute;cessaire (</span><span style="font-weight: 400;"><span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">courrier bilan ophtalmologique de r&eacute;f&eacute;rence</span></span>, <span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">courrier bilan annuel ophtalmologique &agrave; partir de 5 ans de prise</span></span>),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Un dosage du m&eacute;dicament est possible en cas de doute sur l&rsquo;observance,</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Methotrexate &asymp; 0,3 mg/kg (<span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">voir fiche csDMARD</span></span>) :&nbsp;</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Atteinte polysynoviale,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Atteintes mono ou oligoarticulaire r&eacute;sistantes aux infiltrations,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Indiqu&eacute; &eacute;galement &agrave; vis&eacute; musculaire,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;"><strong>En l&rsquo;absence d'insuffisance r&eacute;nale</strong> (contre-indiqu&eacute; si clairance &lt; 20ml/min),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Introduction &agrave; valider avec l&rsquo;accord du pneumologue en cas d&rsquo;atteinte pulmonaire avec retentissement important aux EFR (faible r&eacute;serve pulmonaire en cas de survenue de pneumopathie immuno-allergique),</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Voire belimumab (LES) (<span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">voir fiche th&eacute;rapies cibl&eacute;es</span></span>),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Voire abatacept, rituximab ou tocilizumab envisageables dans la ScS (<span style="text-decoration: underline; color: #0000ff;">voir fiche th&eacute;rapies cibl&eacute;es</span>).</span></li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;">&nbsp;<strong>Ph&eacute;nom&egrave;ne de Raynaud</strong></td><td><ul><li>Mesures de protection contre le froid (gants chauffants, v&ecirc;tements "thermiques"&hellip;),&nbsp;</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">&Eacute;viter les m&eacute;dicaments vaso-constricteurs (b&ecirc;ta-bloquant m&ecirc;me en collyre, d&eacute;riv&eacute;s de l&rsquo;ergot de seigle, d&eacute;congestionnants nasaux locaux ou g&eacute;n&eacute;raux, pergolide (anti-parkinsonien), bromocriptine-cabergoline-lisuride (traitement contre l&rsquo;hyperprolactin&eacute;mie)),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Arr&ecirc;t du tabac,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1">Traitement m&eacute;dicamenteux : les inhibiteurs calciques (<span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">ordonnance 13</span></span>) :<ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Nifedipine &agrave; 30 mg/j, (seul inhibiteur calcique ayant l&rsquo;AMM dans la scl&eacute;rodermie mais commercialisation </span><span style="font-weight: 400;">tjs arr&ecirc;t&eacute;e?</span><span style="font-weight: 400;">),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Ou amlodipine 5 &agrave; 10 mg/j, ou nisoldipine 10-60 mg/j, ou f&eacute;lodipine 10 &agrave; 20 mg/jours, ou nicardipine 30 &agrave; 60 mg/jours LP, ou diltiazem 120 mg/jours LP.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Effets ind&eacute;sirables possibles : oed&egrave;mes des membres inf&eacute;rieurs, flush et hypotension orthostatique.</span></li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;">&nbsp;<strong>Ulc&eacute;rations digitales d'origine isch&eacute;mique (localisation distale)</strong></td><td><ul><li><span style="font-weight: 400;">Traitement local (apr&egrave;s avis aupr&egrave;s d&rsquo;un centre de r&eacute;f&eacute;rence afin de juger de l&rsquo;indication d&rsquo;une prise en charge hospitali&egrave;re urgente pour traitement syst&eacute;mique associ&eacute;) :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Nettoyage des plaies au s&eacute;rum physiologique ou &agrave; l&rsquo;eau et au savon,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">D&eacute;tersion m&eacute;canique sous anesth&eacute;sie locale, d&rsquo;une hyperk&eacute;ratose, d&rsquo;un fond n&eacute;crotique ou fibrineux. A faire prudemment en pr&eacute;sence d&rsquo;une isch&eacute;mie s&eacute;v&egrave;re (&agrave; documenter par mesure de pression digitale).</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Pansements occlusifs : </span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Hydrogels en cas de plaie s&egrave;che, fibrineuse ou n&eacute;crotique pour favoriser la d&eacute;tersion,&nbsp;</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Hydrocollo&iuml;des, hydrocellulaires, hydrofibres, &agrave; l&rsquo;acide hyaluronique, tulle neutre vaselin&eacute; ou paraffin&eacute;, en phase de bourgeonnement,</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">La recherche et le traitement d&rsquo;une surinfection sont syst&eacute;matiques.&nbsp; </span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Traitement m&eacute;dical en secteur hospitalier : </span><ul><li><span style="font-weight: 400;">Analogues de la prostacycline par voie IV (ilom&eacute;dine) :&nbsp;</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">0,5 &agrave; 2 ng/kg/min, adapt&eacute; au d&eacute;bit maximum de tol&eacute;rance, sur 6 &agrave; 8 heures pendant 5 jours,&nbsp;</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Effets ind&eacute;sirables : c&eacute;phal&eacute;e, hypotension art&eacute;rielle, effet coronarien, diarrh&eacute;e, myalgies,</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Inhibiteurs de la phosphodiest&eacute;rase de type 5 (sild&eacute;nafil) :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">En deuxi&egrave;me intention en cas d&rsquo;efficacit&eacute; insuffisante ou d&rsquo;intol&eacute;rance &agrave; l&rsquo;ilom&eacute;dine,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">20 mg, 3 fois par jour durant 3 mois,</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Antagoniste des r&eacute;cepteurs de l'endoth&eacute;line (bosentan) :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">En pr&eacute;vention des r&eacute;cidives, pour formes s&eacute;v&egrave;res &agrave; risque d&rsquo;ulc&eacute;rations multiples,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">62,5 mg deux fois par jour pendant 4 semaines, puis 125 mg deux fois par jour,</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Inhibiteurs calciques :</span><ul><li><span style="font-weight: 400;">A associer en contexte de ph&eacute;nom&egrave;ne de Raynaud,</span></li></ul></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Traitement chirurgical :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">D&eacute;tersion-greffe de peau totale : en cas d&rsquo;ulc&eacute;rations persistantes, ne r&eacute;pondant pas aux traitements locaux,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Amputation : en dernier recours, en cas de gangr&egrave;ne humide ou d&rsquo;ost&eacute;ite r&eacute;sistant au traitement m&eacute;dical, en cas de vastes pertes de substances ou de douleurs distales irr&eacute;ductibles, r&eacute;sistantes aux traitement m&eacute;dical.</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Sympathectomie : +/- apr&egrave;s &eacute;chec des traitements m&eacute;dicaux, en cas d&rsquo;isch&eacute;mie rebelle et &eacute;tendue,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">R&eacute;duction chirurgicale du volume d&rsquo;une calcification : en cas d&rsquo;ulc&eacute;rations persistantes et douloureuses en regard d&rsquo;une volumineuse calcinose.</span></li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;">&nbsp;<strong>Syndrome sec buccal</strong></td><td><ul><li><span style="font-weight: 400;">Mesures g&eacute;n&eacute;rales :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Arr&ecirc;t du tabac et de l&rsquo;alcool,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Maintien d&rsquo;une bonne hygi&egrave;ne bucco-dentaire avec &eacute;ducation th&eacute;rapeutique,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Hydratation correcte (1.5 l),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Traitement d&rsquo;une complication,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Gestion d&rsquo;une &eacute;tiologie m&eacute;dicamenteuse surajout&eacute;e :&nbsp;</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Action forte : atropiniques, antid&eacute;presseurs imipraminiques, neuroleptiques, antiparkinsoniens, morphiniques, opiac&eacute;s faibles, toxine botulique de type A, antiarythmiques de classe 1A, antihistaminiques anticholinergiques, isotr&eacute;tino&iuml;ne (anti-acn&eacute;ique), certaines chimioth&eacute;rapies,&nbsp;</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Action mod&eacute;r&eacute;e : b&ecirc;tabloquants, alpha bloquants, inhibiteurs calciques, benzodiaz&eacute;pines, antid&eacute;presseurs inhibiteurs de la recapture de s&eacute;rotonine,</span></li></ul></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Stimulation salivaire non pharmacologique (forme avec hyposialie faible &agrave; mod&eacute;r&eacute;) :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Stimulants gustatifs (bonbons acides sans sucre, pastilles de xylitol),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Stimulants m&eacute;caniques (chewing-gums sans&nbsp;</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">sucre),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Les jus de citron ou d&rsquo;agrumes sont en g&eacute;n&eacute;ral mal tol&eacute;r&eacute;s et sont d&eacute;l&eacute;t&egrave;res pour la denture d&eacute;j&agrave; fragilis&eacute;e par la maladie,</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Substituts salivaires (<span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">ordonnance 14</span></span>) :</span><ul><li><span style="font-weight: 400;">Sous forme de gel, sprays, ou bains de bouche,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Avec si possible un pH neutre, contenant du fluor et&nbsp; d&rsquo;autres &eacute;lectrolytes pour imiter la composition de la salive naturelle,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Efficacit&eacute; limit&eacute;e,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Pas d&rsquo;effet secondaire mais pouvant &ecirc;tre mal support&eacute;s (sensation d&eacute;sagr&eacute;able),</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Sialogogues : </span><ul><li><span style="font-weight: 400;"><strong>Chlorhydrate de pilocarpine</strong> (agoniste muscarinique) (<span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">ordonnance 15</span></span>) :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">A dose progressivement croissante jusqu&rsquo;&agrave; une dose maximale de 15 &agrave; 20 mg/jour en trois ou quatre prises,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">A pr&eacute;f&eacute;rer sous forme de pr&eacute;paration magistrale avec g&eacute;lule &agrave; 2 et 4 mg (meilleure tol&eacute;rance que forme vendue en pharmacie et pouvant &ecirc;tre rembours&eacute;),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">La pilocarpine peut &eacute;galement &ecirc;tre efficace sur la s&eacute;cheresse nasale, bronchique et vaginale. Son effet sur la&nbsp; s&eacute;cheresse oculaire est plus inconstante,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Effets ind&eacute;sirables : hypersudation, tachycardie, difficult&eacute;s mictionnelles,</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">An&eacute;tholtrithione (chol&eacute;r&eacute;tique) (<span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">ordonnance 16</span></span>) ou bromhexine et N-ac&eacute;tylcyst&eacute;ine (mucolytiques) : mieux support&eacute;s que la pilocarpine mais moins efficaces,</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;"><strong>Fluoroprophylaxie</strong> (pr&eacute;vention des l&eacute;sions carieuses) :</span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Brossage avec dentifrice fluor&eacute; biquotidien,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Goutti&egrave;res de gel fluor&eacute; en plus du brossage fluor&eacute; si hyposialie mod&eacute;r&eacute;e &agrave; s&eacute;v&egrave;re,</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><strong>Suivi dentaire tous les 6 mois</strong><span style="font-weight: 400;"> (risque de complications bucco-dentaires). La pr&eacute;sence d&rsquo;un SSj n&rsquo;est pas une contre-indication &agrave; la pose d&rsquo;implants dentaires,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">En cas de candidose oro-pharyng&eacute;e, des antifongiques locaux (Fungizone&reg;) ou syst&eacute;miques (Triflucan&reg;) devront &ecirc;tre prescrits.</span></li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Syndrome sec oculaire</strong></td><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Tout patient pr&eacute;sentant un SSj doit b&eacute;n&eacute;ficier d&rsquo;une </span><strong>&eacute;valuation ophtalmologique</strong><span style="font-weight: 400;"> (d&rsquo;autant plus que l&rsquo;intensit&eacute; des sympt&ocirc;mes de s&eacute;cheresse n&rsquo;est pas corr&eacute;l&eacute;e &agrave; la gravit&eacute; de l'atteinte ophtalmologique : le risque de k&eacute;rato-conjonctivite essentiellement et de bl&eacute;pharite),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Dans tous les cas : massages palp&eacute;braux r&eacute;guliers par le patient,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Des agonistes muscariniques tels que la pilocarpine par voie orale peuvent &ecirc;tre utilis&eacute;s selon les m&ecirc;mes modalit&eacute;s que pour la s&eacute;cheresse oculaire mais avec une efficacit&eacute; moindre,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><strong>En 1ere ligne </strong>(<span style="text-decoration: underline;"><span style="color: #0000ff; text-decoration: underline;">ordonnance 17</span></span>)<strong> :</strong><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><strong>Larmes artificielles, et&nbsp;</strong></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><strong>Collyres lubrifiants sans conservateur<span style="font-weight: 400;"> contenant du m&eacute;thylcelullose ou de l&rsquo;acide hyaluronique : goutte, gel, pommade,</span></strong></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><strong><span style="font-weight: 400;">En 2e ligne l&rsquo;ophtalmologue peut proposer plusieurs traitements :</span></strong><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Non pharmacologique : utilisation de bouchons m&eacute;atiques, voire verres ou lentilles scl&eacute;rales et mini-scl&eacute;rale (&agrave; vis&eacute;e protecteur et de r&eacute;servoir de larmes),</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Locaux : collyres de cortico&iuml;des sur une courte dur&eacute;e, collyres de ciclosporine (d&eacute;livrance hospitali&egrave;re). Puis si&nbsp;insuffisant collyre de tacrolimus voire collyre de s&eacute;rum autologue,</span></li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><strong><span style="font-weight: 400;">Prise en charge en milieu hospitalier ophtalmologique pour les k&eacute;rato-conjonctivites s&eacute;v&egrave;res.</span></strong></li></ul></td></tr></tbody></table><p>&nbsp;</p><table cellpadding="5" id="refer4"><caption>Tableau 4 -<span style="font-weight: 400;">Diagnostic diff&eacute;rentiel des connectivites et vascularites</span></caption><tbody><tr><th><strong>Diagnostics diff&eacute;rentiels </strong></th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Maladies auto-inflammatoires</strong></td></tr><tr><td><ul><li><strong>Manifestations devant faire &eacute;voquer une maladie auto-inflammatoire (monog&eacute;nique, par mosa&iuml;cisme somatique, polyg&eacute;nique) : </strong><ul><li><strong>Association de manifestation cutan&eacute;e (urticarienne), articulaire et de pouss&eacute;es f&eacute;briles r&eacute;cidivantes,</strong></li><li><strong>Ant&eacute;c&eacute;dents familiaux de manifestations apparent&eacute;es,</strong></li><li><strong>Importance du syndrome inflammatoire biologique (le plus souvent),</strong></li></ul></li><li><strong><span style="font-weight: 400;">Signes d&rsquo;orientation clinique : </span></strong><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Pseudo-&eacute;rysip&egrave;le de cheville et douleurs abdominales intenses d&rsquo;une fi&egrave;vre m&eacute;diterann&eacute;enne familiale (FMF),&nbsp;</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Surdit&eacute; pr&eacute;coce, urticaire au froid et m&eacute;ningite aseptique r&eacute;currente des syndromes p&eacute;riodiques associ&eacute;es &agrave; la cryopyrine (CAPS),&nbsp;</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Oed&egrave;me p&eacute;ri-orbitaire du TRAPS (</span>TNF Receptor-Associated Periodic&nbsp;Syndrome<em>)</em></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Aphtes buccaux du PFAPA syndrome (</span>Fi&egrave;vre P&eacute;riodique avec Pharyngite Aphteuse et Ad&eacute;nite ou maladie de Marshall), des CAPS,</li></ul></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Orientation biologique : </span><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Pic monoclonal (majoritairement IgM) d&rsquo;un syndrome de Schnitzler,&nbsp;</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Hyperferritin&eacute;mie avec ferritine glycosyl&eacute;e effondr&eacute;e d&rsquo;une pouss&eacute;e de maladie de Still.</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;"><strong>Exemple de maladie pouvant mimer une connectivite auto-immune ou une vascularite :</strong></span><ul><li><span style="font-weight: 400;">Pseudo-PAN : </span><ul><li><span style="font-weight: 400;">D&eacute;ficit en ADA2 (AVC pr&eacute;coces, liv&eacute;do, hypogammaglobulin&eacute;mie),</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Pouvant mimer une PCA :</span><ul><li><span style="font-weight: 400;">Syndrome de VEXAS (macrocytose, cytop&eacute;nie, hypogammaglobulin&eacute;mie),</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Pseudo-Be&ccedil;het : </span><ul><li><span style="font-weight: 400;">HA20 (uv&eacute;ite plut&ocirc;t ant&eacute;rieures, aphtose cicatricielle, histoire familiale, syndrome inflammatoire biologique),</span></li></ul></li><li><span style="font-weight: 400;">Avec traits lupiques, de vascularite : </span><ul><li><span style="font-weight: 400;">Interf&eacute;ronopathies.</span></li></ul></li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Syndromes scl&eacute;rodermiformes&nbsp;</strong></td></tr><tr><td><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Paran&eacute;oplasique : syndrome de fasciite palmaire et polyarthrite, POEMS syndrome,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">M&eacute;tabolique : cheiroarthropathie diab&eacute;tique,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Mucinoses : scl&eacute;romyx&oelig;d&egrave;me, scl&eacute;r&oelig;d&egrave;me de Bushke, fibrose syst&eacute;mique n&eacute;phrog&eacute;nique,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">M&eacute;dicamenteux/toxiques : bl&eacute;omycine, taxanes, solvants, r&eacute;sines&hellip;,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Infectieuse : acrodermatite chronique atrophiante,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Inflammatoire : r&eacute;action de GVH, fasciite &agrave; &eacute;osinophiles,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">G&eacute;n&eacute;tique : syndrome de Werner, scl&eacute;roatrophie d&rsquo;Huriez,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">Autres (accumulation substance amorphe) : amylose, hypothyro&iuml;die.</span></li></ul></td></tr></tbody></table>

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Dr. Claire-Sophie Coste - DES Rhumatologie
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